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| 好酸球性筋膜炎 | |
|---|---|
| その他の名前 | シュルマン症候群[1] |
| 専門 | リウマチ学 |
好酸球性筋膜炎（/ ˌ iː ə ˌ s ɪ n ə ˈ f ɪ l ɪ k ˌ f æ ʃ i ˈ aɪ t ɪ s , ˌ iː oʊ -, - ˌ f æ s i -/ [2] [3] ）は、シュルマン症候群[4]としても知られ、筋膜、その他の結合組織、周囲の筋肉、血管、神経を侵す炎症性疾患です。他の形態の筋膜炎とは異なり、好酸球性筋膜炎は通常、自然に治り、腕と脚に限定されますが、コルチコステロイドによる治療が必要になる場合があり、一部の症例では再生不良性貧血に関連しています。[5]
この病態は1974年に初めて特徴づけられましたが[6]、実際に別の病態なのか、それとも別の症候群の単なる変異型の症状なのかはまだわかっていません。症状は強皮症や全身性強皮症に似ています。しかし強皮症とは異なり、好酸球性筋膜炎は真皮ではなくより深い筋膜層に影響を及ぼします。強皮症や全身性強皮症の特徴的で重篤な症状、例えばレイノー症候群、四肢の障害、顕著な小血管（毛細血管拡張症）、嚥下障害などの内臓の変化は見られません。それでも、この用語は診断目的で使用されています。[要出典]
兆候と症状
この病気はまれであり、臨床症状も多様であるため、明確な症状を定義することは困難です。激しい痛みや腫れがしばしば報告され、皮膚はオレンジの皮のような外観になることがあります。[7]あまり一般的ではない症状としては、関節痛や手根管症候群などがあります。[要出典]
原因
ほとんどの症例は特発性ですが、激しい運動、[6]、血液透析の開始、[8]、ボレリア・ブルグドルフェリによる感染、[9]、スタチン、フェニトイン、ラミプリル、皮下 ヘパリンなどの特定の薬剤[10]が症状を誘発することもあります。[11]
診断
診断の鍵は、好酸球増多と組み合わせた皮膚の変化の観察ですが、最も正確な検査は皮膚、筋膜、筋肉の生検です。[出典が必要]
処理
一般的な治療法としてはプレドニゾンなどのコルチコステロイド[12]が挙げられますが、ヒドロキシクロロキン[13]などの薬剤も使用されています。内臓障害がない場合は、早期に治療を開始すれば予後は良好です。[7] [14]
疫学
典型的な発症年齢は40～50歳ですが、子供の症例も観察されています。この症状が女性に多いのか男性に多いのかは不明です。患者数は少なく、研究結果では優勢であるという報告が矛盾しています。[15]
参照
参考文献
- ^ 「好酸球性筋膜炎：MedlinePlus医療百科事典」medlineplus.gov 。 2019年10月29日閲覧。
- ^ 「Eosinophilic」。Lexico UK English Dictionary。オックスフォード大学出版局。2020年3月22日時点のオリジナルよりアーカイブ。 「筋膜炎」。オックスフォード辞書英国英語辞典。オックスフォード大学出版局。[リンク切れ ]
- ^ 「好酸球性」。Merriam -Webster.com 辞書。Merriam-Webster 。 2016年1月21日閲覧。 「筋膜炎」。Merriam -Webster.com 辞書。Merriam-Webster。2016年 1 月 21 日閲覧。
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- ^ メルクマニュアル、プロフェッショナル版、好酸球性筋膜炎
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- ^ モスコーニ、サンドロ;マルクス・ストライト。ブレーニマン、マルセル。ブラーセン、ラッセ R (2002)。 「好酸球性筋膜炎（シュルマン症候群）」。皮膚科。205 (2): 204-6。土井：10.1159/000063916。PMID 12218249。S2CID 37435478 。
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- ^ ウォジャス・ペルク、アンナ;ヴィエロヴィエスカ・シビンスカ、ドロタ。リプコ＝ゴドレフスカ、シルウィア（2004）。 「Eozynofilowe zapalenie powięzi - aktualny stan wiedzy」[好酸球性筋膜炎 - 現在のデータベース]。ポルスキ・メルクリウス・レカルスキ（ポーランド語）。16 (96): 585–8。PMID 15510903。
さらに読む
- Lakhanpal, Sharad; Ginsburg, William W.; Michet, Clement J.; Doyle, John A.; Moore, S.Breanndan (1988). 「好酸球性筋膜炎: 52 症例における臨床スペクトルと治療反応」。関節炎とリウマチのセミナー。17 (4): 221–231。doi :10.1016/ 0049-0172 (88)90008- X。ISSN 0049-0172。PMID 3232080 。
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