補体成分1r

C1R
利用可能な構造
ＰＤＢ	オルソログ検索: PDBe RCSB
PDB IDコードのリスト
	1APQ、1GPZ、1MD7、1MD8、2QY0
識別子
エイリアス	C1R、補体C1r、EDSPD1
外部ID	オミム：613785; MGI : 3779804;ホモロジーン: 1313;ジーンカード：C1R; OMA :C1R - オルソログ
遺伝子の位置（ヒト）
クロ。	染色体12（ヒト）
終わり	7,092,540 bp
遺伝子の位置（マウス）
クロ。	染色体6（マウス）
終わり	124,558,130 bp
RNA発現パターン
	トップの表現
	肝臓の右葉; ; 右卵巣; ; 胆嚢; ; 右冠動脈; ; 胃粘膜; ; 左卵巣; ; 左子宮管; ; 左冠動脈; ; 膀胱; ; 子宮頸管;
	トップの表現
	白色脂肪組織; ; 副腎; ; 太ももの筋肉; ; 膀胱; ; 海馬歯状回顆粒細胞; ; 肝臓; ; 卵巣; ; 骨格筋組織; ; 脾臓; ; ランゲルハンス島;
	参照表現データの詳細
	該当なし
遺伝子オントロジー
分子機能	ペプチダーゼ活性; セリン型ペプチダーゼ活性; セリン型エンドペプチダーゼ活性; タンパク質結合; 加水分解酵素活性; カルシウムイオン結合;
細胞成分	細胞外領域; 血液微粒子; 細胞外エクソソーム; 細胞外空間;
生物学的プロセス	免疫反応; タンパク質分解; 補体活性化、古典的経路; 免疫システムのプロセス; 先天性免疫反応; 補体活性化; 補体活性化の調節; 酵素活性化;
	出典:Amigo / QuickGO
オルソログ
	715
	667277
	ENSG00000159403 ; ENSG00000288512
	ENSMUSG00000098470
	P00736
	言語
	NM_001733 ; NM_001354346
	NM_001113356
	NP_001724 ; NP_001341275
	NP_001106827
	ウィキデータ
人間の表示/編集	マウスの表示/編集

補体C1rサブコンポーネント（EC 3.4.21.41、活性化補体C1r、Cオーバーバー1rエステラーゼ、C1r）は、自然免疫系の補体系に関与するタンパク質である。^[5]^[6]^{[7]ヒトでは、C1rは}C1R遺伝子によってコードされている。^[8]

C1r はC1qおよびC1sとともにC1 複合体を形成し、これが血清補体系の最初の構成要素となります。C1r はタンパク質分解により C1s を活性型に活性化する酵素です。

臨床的意義

エーラス・ダンロス症候群歯周病型はCR1 遺伝子の変異と関連している

関数

C1rはC1sと相互作用することが示されています。C1rはC1sを切断してC1sの活性型を形成します。^[9]^[10]

参考文献

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さらに読む

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外部リンク

UCSC ゲノムブラウザのヒト C1R ゲノムの位置と C1R 遺伝子の詳細ページ。
米国国立医学図書館医学件名標目表(MeSH)の補数+C1r

[refGRCh38Ensembl-1] ENSG00000288512 GRCh38: Ensembl リリース 89: ENSG00000159403、ENSG00000288512 – Ensembl、2017 年 5 月

[refGRCm38Ensembl-2] GRCm38: Ensembl リリース 89: ENSMUSG00000098470 – Ensembl、2017 年 5 月

[3] 「Human PubMed Reference:」。国立生物工学情報センター、米国国立医学図書館。

[4] 「マウス PubMed リファレンス:」。国立生物工学情報センター、米国国立医学図書館。

[5] ^ Sim RB (1981). 「ヒト補体系セリンプロテアーゼとそのプロ酵素」。タンパク質分解酵素、パート C。酵素学の方法。第 80 巻、パート C。pp. 26–42。doi :10.1016/s0076-6879(81) 80006-7。ISBN 9780121819804. PMID 6281620。

[6] ^ Leytus SP、Kurachi K、 Sakariassen KS、Davie EW（1986年8月）。「ヒト補体C1rをコードするcDNAのヌクレオチド配列」。生化学。25 （ 17）：4855–63。doi ：10.1021/bi00365a020。PMID 3021205 。

[7] Müller-Eberhard HJ (1988). 「補体系の分子組織と機能」. Annual Review of Biochemistry . 57 : 321–47. doi :10.1146/annurev.bi.57.070188.001541. PMID 3052276.

[entrez-8] 「Entrez Gene: C1R 補体コンポーネント 1、r サブコンポーネント」。

[pmid10092586-9] Thielens NM、Enrie K、Lacroix M、Jaquinod M、Hernandez JF、Esser AF、Arlaud GJ (1999 年 4 月)。「ヒト補体プロテアーゼ C1r の N 末端 CUB 上皮成長因子モジュールペアは、Ca2+ と高い親和性で結合し、C1s との Ca2+ 依存的相互作用を媒介する」。The Journal of Biological Chemistry。274 ( 14): 9149–59。doi : 10.1074/jbc.274.14.9149。PMID 10092586。

[pmid10878362-10] Thiel S、Petersen SV、Vorup-Jensen T、Matsushita M、Fujita T、Stover CM、Schwaeble WJ、Jensenius JC (2000 年 7 月)。「C1q およびマンナン結合レクチン (MBL) と C1r、C1s、MBL 関連セリンプロテアーゼ 1 および 2、および MBL 関連タンパク質 MAp19 との相互作用」。Journal of Immunology。165 ( 2 ) : 878–87。doi : 10.4049/jimmunol.165.2.878。PMID 10878362。