補体成分1q

C1qドメイン
コラーゲン VIII NC1 ドメイン三量体の結晶構造
識別子
シンボル	C1q
パム	PF00386
ファム一族	CL0100
インタープロ	著作権
プロサイト	PDOC00857
SCOP2	1c28 / スコープ / SUPFAM
利用可能なタンパク質構造: パム   構造 / ECOD   電子データ RCSB PDB; PDBe; PDBj PDBサム 構造の概要

補体成分 1q (または単にC1q ) は、自然免疫系の一部である補体系に関与するタンパク質複合体です。C1q はC1rおよびC1sとともにC1 複合体を形成します。

適応免疫系の抗体は抗原に結合し、抗原抗体複合体を形成します。C1q が抗原抗体複合体に結合すると、C1 複合体が活性化されます。C1 複合体の活性化により、補体系の古典的な補体経路が開始されます。抗体IgMおよびIgG4 を除くすべてのIgGサブクラスは、補体系を開始できます。

C1q は、6 個のサブユニットからなる 3 つの 18 個のペプチド鎖から形成された 460 kDa のタンパク質です。各 6 個のペプチド サブユニットは、ステムで結合し、球状の非らせんヘッドで終わる Y 字型の 3 重ペプチド ヘリックス ペアで構成されています。

各三重ペプチドの80アミノ酸のらせん成分には、多くのGly-XY配列が含まれており、XとYはプロリン、イソロイシン、またはヒドロキシリジンです。そのため、コラーゲン 原線維に非常に似ています。

C1qは18本のポリペプチド鎖から構成されており、6本のA鎖、6本のB鎖、6本のC鎖で構成されています。各鎖にはN末端付近のコラーゲン様領域とC末端の球状領域が含まれています。A鎖、B鎖、C鎖は染色体1上でACBの順に配列されています。^[1]

C1qドメインは保存されたタンパク質ドメインです。C1qは血清補体系を活性化するC1酵素 複合体のサブユニットです。C1qは6つのA鎖、6つのB鎖、6つのC鎖で構成されています。これらは同じトポロジーを共有しており、それぞれが小さな球状のN末端ドメイン、コラーゲンのようなグリシン/プロテインに富んだ中央領域、および保存されたC末端領域であるC1qドメインを持っています。^[2] C1qタンパク質はコラーゲン産生細胞で産生され、コラーゲンVIIIおよびXと配列および構造の類似性を示します^{。[3] [4]}

球状末端は、免疫複合体免疫グロブリンの補体固定部位への多価結合部位であると考えられています。全身性エリテマトーデスの患者は、C1qの発現が欠損していることがよくあります。C1qの遺伝的欠損は非常にまれですが（約75例が知られています）、その大多数（> 90％）はSLEです。^[5]

C1qはC1rおよびC1sと結合して、血清補体系の最初の成分であるC1複合体（C1qr ² s ² ）を生成します。C1qの欠乏は、エリテマトーデスや糸球体腎炎と関連しています。^[1]

これは、免疫グロブリンの補体結合部位に結合するために潜在的に多価である。この部位はIgGの CH2 ドメイン上にあり、 IgMの CH4 ドメイン上にあると考えられている。IgG4 は C1q に結合できないが、他の 3 つの IgG サブクラスは結合できる。

補体固定部位の適切なペプチド配列は、免疫グロブリンの複合体形成後に露出する可能性があり、または、その部位は常に利用可能であるが、必要な親和性を達成するために、重要な形状を持つ C1q による複数の結合を必要とする可能性がある。

• C1q: 構造、機能、受容体。Kishore U1、Reid KB。免疫薬理学。2000年8月;49(1-2):159-70。
• 機能的補体 C1q 異常は免疫複合体の障害とアポトーシス細胞の除去につながります。
• C1 アセンブリと活性化メカニズムの詳細を解読: 「不可能なミッション」? - 詳細な図

• 米国国立医学図書館医学件名表(MeSH)の補体 + C1q