鰓裂嚢胞

鰓嚢胞
その他の名前	鰓弓瘻 良性頸部リンパ上皮嚢胞 咽頭弓嚢胞
右鰓裂洞の瘻孔造影図（サイノグラム）。
専門	医学遺伝学
症状	痛みを伴わない硬い腫瘤で、正中線の外側、通常は脊髄脊髄路の前部に位置し、嚥下時に動かない。
原因	家族歴
鑑別診断	血管異常、皮様嚢胞、胸腺嚢胞、リンパ節腫脹、リンパ腫、HPV関連中咽頭癌
処理	保存的、外科的切除

鰓裂嚢胞または単に鰓嚢胞は、胸鎖乳突筋の前方の首の上部にできる腫れ物の嚢胞です。必ずしもそうとは限りませんが、皮膚表面に開口部があり、瘻孔と呼ばれます。原因は通常、出生前早期に生じる発育異常であり、典型的には第2、第3、第4鰓裂の閉塞不全、すなわち首の下部にある第2鰓弓と心外膜隆起の癒合不全です。鰓裂嚢胞は、小児の首の腫瘤の約20％を占めています。 ^[1]あまり一般的ではありませんが、嚢胞は第1、第3、または第4鰓裂から発生する可能性があり、その位置と関連する瘻孔の位置はそれに応じて異なります。

鰓裂囊胞の多くは、小児期後期または成人期初期に、それまで気づかれなかった孤立した無痛性の腫瘤として現れ、それが感染を起こします（典型的には上気道感染後）。瘻孔がある場合でも、感染が起こるまでは無症状です。 ^[2]

鰓裂囊胞は、胚発生の残余物であり、鰓裂の1つが閉塞に失敗した結果生じ、魚類の鰓に発達する構造と相同性がある。^{[3] [4]}

嚢胞壁は扁平上皮（90％）、繊毛の有無にかかわらず円柱細胞、またはその両方の混合物で構成され、リンパ浸潤を伴い、顕著な胚中心と少数の被膜下リンパ洞を伴うことが多い。嚢胞は通常、炎症性変化により上皮が弱くなったり欠損したリンパ組織に囲まれている。^[5]

鰓裂囊胞の診断は、頸部で比較的一定の位置、典型的には胸鎖乳突筋の前方に発生することから、通常は臨床的に行われる。成人期に発生する腫瘤については、扁桃腺、舌根部、甲状腺の癌が頸部の囊胞性腫瘤として現れる可能性があるため、他のことが証明されるまでは悪性腫瘍であると推定される。 ^[6]甲状舌管囊胞とは異なり、嚥下時に腫瘤が上下に動くことはない。^[7]

ヒト胎児の発達中に、4つの鰓裂（「溝」とも呼ばれる）が形成される。最初の裂は通常、外耳道に発達するが、^[8]残りの3つの弓は消失し、正常な発達では持続構造を持たない。これら4つの裂の持続または異常な形成はすべて、洞管を介して排出される場合とされない場合がある鰓裂嚢胞を引き起こす可能性がある。

• 第一鰓裂嚢胞 - 耳の近くにあるため、耳周囲嚢胞とも呼ばれます。耳下腺内または耳下腺に隣接して存在します。頸部の副鼻腔および嚢胞の8%を占めます。顔面神経の外側にあり、外耳道と平行に走っています。^[9]
• 第二鰓裂嚢胞 - 頸嚢胞の 90 ～ 95% を占める。胸鎖乳突筋の前、顎下腺の後、頸動脈鞘の外側に位置する。前頸部では顔面神経の内側、舌骨の上に位置する。この部位に皮膚陥凹がみられることがある。しかし、頸部の両側に皮膚陥凹がみられる場合は、鰓耳腎症候群の可能性を除外する必要がある。この部位の嚢胞の感染は気管を圧迫して呼吸器系の問題を引き起こしたり、食道を圧迫して嚥下障害を引き起こしたり、胸鎖乳突筋を刺激して斜頸を引き起こしたりすることがある。^[9]
• 第三鰓裂囊胞 - まれに、上頸部の後三角または下頸部の前三角に発生します。^[10]
• 第四鰓裂異常は厳密には嚢胞ではないため、鰓弓異常と呼ばれます。これは、梨状洞の頂点から前下頸部まで伸びる洞管または瘻孔で構成され、通常は左甲状腺葉に隣接しています。感染すると、小児に急性感染性甲状腺炎を引き起こす可能性があり、急速に拡大すると小児の気管圧迫を引き起こす可能性があります。^[9]

保存的治療（無治療）または外科的切除。外科的切除では、通常、切除が不完全であるため再発がよく起こります。嚢胞の管は、内頸静脈、頸動脈、顔面神経などの重要な構造の近くを通過することが多く、合併症のリスクが高いため完全切除は非現実的です。^[11]

より侵襲性の低い代替治療法として超音波ガイド下硬化療法がある。^[12]

• 皮膚円柱嚢胞
• 嚢胞性リンパ管腫
• 歯肉嚢胞
• 粘液嚢胞
• ガマヌラ
• 甲状舌管嚢胞

• 鰓裂囊胞の写真と画像