甲状舌嚢胞

甲状舌嚢胞
甲状舌嚢胞
専門	医学遺伝学

甲状舌嚢胞または甲状舌管嚢胞は、残存甲状舌管から形成される線維性嚢胞です。甲状舌嚢胞は、発達段階で甲状腺の形成後に残った細胞や組織から発生する不規則な首の腫瘤またはしこりとして定義できます。^[1]

甲状舌管嚢胞は、頸部正中腫瘤の最も一般的な原因であり、一般的に舌骨の尾側（下側）に位置します。これらの頸部腫瘤は、舌根から胸骨上切痕までの甲状舌管の経路に沿ったどこにでも発生する可能性があります。 ^[2]頸部正中腫瘤のその他の一般的な原因には、リンパ節腫脹、皮様嚢胞、およびさまざまな歯原性異常があります。^[2]

甲状舌嚢胞は出生時に発生します。嚢胞の程度を判定するために、さまざまな診断手順が使用されることがあります。

甲状舌管嚢胞は、ほとんどの場合、舌骨より下（65% の場合）の、触知可能な無症状の正中頸部腫瘤を呈します。頸部の腫瘤は、甲状腺下降管を介して舌に付着しているため、嚥下時または舌を突き出すと動きます。患者によっては、頸部または喉の痛み、または嚥下障害がみられることがあります。^[要出典]

管または副鼻腔が残っていると口腔分泌物が促進され、嚢胞が感染する原因となることがあります。甲状舌嚢胞の最大半数は成人になるまで診断されません。管は、何らかの刺激によって嚢胞が拡張するまで、何年も、あるいは何十年も潜伏したままになることがあります。感染により、一時的に腫瘤が現れたり、嚢胞が拡大したりすることがあり、定期的に再発することもあります。自然に排液が起こることもあります。鑑別診断は、異所性甲状腺、リンパ節腫大、類皮嚢胞、甲状腺腫です。^[要出典]

甲状舌嚢胞は、通常、頸部の正中線（舌骨の領域）に痛みのない滑らかな嚢胞状のしこりとして現れますが、感染した場合は痛みが生じることがあります。特に嚢胞が大きくなると、呼吸困難、嚥下障害（飲み込みが困難）、消化不良（上腹部の不快感）が生じることがあります。^{[引用が必要]}

甲状舌管嚢胞の最も一般的な発生部位は、正中線または正中線からわずかにずれた位置、甲状腺峡部と舌骨の間、または舌骨のすぐ上である。甲状舌管嚢胞は甲状舌管に沿ったどこにでも発生する可能性があるが、舌内または口底に嚢胞が発生することはまれである。^{[要出典]甲状舌管嚢胞は、}舌を突き出すと上方に移動します。^{[要出典]甲状舌管嚢胞は、}異所性甲状腺組織の発生率増加と関連しています。まれに、舌甲状腺が舌の付け根に平らなイチゴのような塊として見えることがあります。^[3]

感染した甲状舌管嚢胞は、一定期間治療せずに放置された場合、または単に甲状舌管嚢胞が疑われていない場合に発生する可能性があります。感染の程度は、舌骨の下部に位置する大きな縁の増強が発生したときに検査できます。嚢胞が急速に拡大するため、気道閉塞や嚥下障害とともに軟部組織の腫れが発生します。^[2]感染により、まれに咽頭に液体が噴出され、首に他の問題を引き起こす場合があります。^[4]

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  甲状舌嚢胞の手術後の感染、縫合糸による反応。
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  甲状舌嚢胞感染症の手術後の抜糸後

甲状舌管嚢胞は予期せず破裂し、甲状舌管瘻と呼ばれる排液洞を形成することがあります。^[2]甲状舌管瘻は、嚢胞の除去が完全に完了していない場合に発生することがあります。これは通常、首に出血が起こり、除去した傷口の周囲が腫れ、体液が噴出することで気付きます。^[5]

まれに（1％未満の症例）、甲状舌管嚢胞に癌が存在する場合があります。 [ ^{6 ]}これらの腫瘍は通常、嚢胞内の異所性甲状腺組織から発生する乳頭状甲状腺癌です。 ^{[7] [8]}

甲状舌管嚢胞は先天性欠損症です。胎児の発育中、甲状腺は舌の付け根から始まり、甲状舌管と呼ばれる頸管に向かって形成されます。甲状腺が頸部の最終位置に到達すると、管は通常は消えます。人によっては管の一部が残り、嚢胞と呼ばれる小さなポケットが残ります。人の生涯を通じて、これらの嚢胞ポケットは体液や粘液で満たされ、感染すると大きくなり、甲状舌管嚢胞を呈します。^[1]

甲状舌管は、舌の前部 2/3 と後部 1/3 の接合部にある盲孔から生じます。この管のどの部分でも残存する可能性があり、副鼻腔、瘻孔、嚢胞の原因となります。瘻孔のほとんどは、感染した甲状舌管嚢胞の破裂または切開後に発生します。甲状舌管嚢胞は偽重層繊毛円柱上皮で覆われ、甲状舌管瘻は円柱上皮で覆われます。^{[引用が必要]}

甲状舌管嚢胞の診断には医療専門家が必要であり、通常は身体検査によって行われます。甲状舌管嚢胞に甲状腺組織が含まれているかどうかを特定することは、対処すべき嚢胞の程度を定義することができるため重要です。^[1]

甲状舌嚢胞の診断手順には以下のものがある: ^[1]

臨床的特徴は、舌骨下管の部分に見られ、75% は正中線の腫脹として現れます。残りは舌骨の外側先端まで外側に見られます。^[要出典]

通常、嚢胞は胎児管に付着しているため舌を突き出すと上方に移動し、また管が盲孔に付着しているため嚥下時にも上方に移動します。^[要出典]

嚢胞は一般的に良性ですが、患者が呼吸困難や嚥下困難を示したり、嚢胞が感染したりした場合は、嚢胞を除去する必要があります。これらの症状がない場合でも、感染や癌の発生の可能性を排除するために嚢胞を除去する場合があります。^[9]

甲状腺スキャンと甲状腺機能検査は手術前に行われます。これは、正常に機能する甲状腺組織が通常の場所にあることを証明するために重要です。^{[引用が必要]}

外科的治療の選択肢としては、シストランク手術、一括中央頸部郭清術、縫合ガイド下経舌骨咽頭切開術、およびコエンペル舌骨上切開術などがある。^[10]嚢胞摘出術は不適切なアプローチである。^[11]

シストランク手術は、舌骨と盲孔の間の正中線領域から舌骨の中央部分と幅広い組織コアを外科的に切除する手術である。 ^[12]この手術では嚢胞だけでなく、その経路と枝も切除するが、経路を完全に除去するために舌骨の中央部分を除去する必要がある。シストランクのオリジナルの論文（1920年に発表された「古典的な」手術と1928年に発表された「修正された」手術）は、現代の解説とともにオンラインで入手可能である。^{[13] [14]}

一般に、手順は次の 3 つのステップで構成されます。

1. 切開
2. 嚢胞と舌骨の切除
3. 排液と閉鎖

Sistrunk 手順には、次のようないくつかのバージョンがあります。

• 「古典的」：舌骨の中心を甲状舌管嚢胞とともに切除し、舌骨の上部にある舌筋の直径1/8インチの核を45度の角度で盲孔まで粘膜を含めて切除し、舌骨の中心から1/4インチを切除し、舌骨の切断端を閉じ、ドレーンを設置する。^{[14] [11]}
• 修正法：舌根部を切除するが粘膜を切除しない。^[13]修正シストランク法は、初回手術と再手術の両方で選択される手術法である。^[11]
• 舌骨軟骨分割：舌骨の骨化が成熟していない症例では、癒合していない軟骨部分を単極ボビー電気焼灼術またはハサミで分割することができる。この修正シストランク法と従来のシストランク法の間には統計的な差はなかった。^[15]

この手術は比較的安全です。Maddalozzoらは35人の小児患者を対象にした研究で、重大な合併症は見つかりませんでしたが、軽微な合併症（漿液腫を呈した患者6人、局所創傷感染を呈した患者4人）が観察されました。^[16]より最近の論文では、甲状舌囊胞のさまざまな治療合併症に関する24の研究調査を分析し、シストランク手術（古典的または修正）および単純嚢胞切除治療法の軽微な合併症発生率は合計6％であると報告しました。^[17]シストランク手術は、全体的な再発率に関してもより良い結果を示しました。つまり、再発率が最も低いということです。^[17]

シストランク手術では95%の治癒率と95～100%の長期生存率が得られる。^[18]

1. 症例の90％は10歳未満の小児に発症する^[19]
2. 頸部異常の70％は甲状舌嚢胞によるものである^[19]
3. 甲状舌管嚢胞はリンパ節腫脹に次いで2番目に多い頸部異常である^[19]
4. 甲状舌管嚢胞は病状が進行するまでは、何の問題もなく生きることができます。^[19]
5. 人口の約7％に甲状舌管遺残がみられる^[20]
6. 甲状舌管癌は甲状舌管囊胞症例の約1～2％に発生する。^[21]

• 皮膚円柱嚢胞
• 鰓裂嚢胞
• 嚢胞性リンパ管腫
• 耳介前洞と嚢胞
• ガマヌラ

• Brewis C、Mahadevan M、Bailey CM、 Drake DP (2000)。「小児の甲状舌嚢胞の検査と治療」。Journal of the Royal Society of Medicine。93 ( 1 ): 18–21。doi : 10.1177  / 014107680009300106。PMC 1288046。PMID 10700841。 
• http://www.doctoronline.nhs.uk/masterwebsite1Asp/targetpages/testandprocedures/surgery/thyroglo.asp