食道破裂

食道破裂（ブールハーフェ症候群とも呼ばれる）は、食道壁の破裂である。医原性原因は食道穿孔の約56%を占め、通常は内視鏡検査や食道傍手術などの医療器具によるものである。^{[ 1 ]}嘔吐によって特に引き起こされる食道穿孔の10%はブールハーフェ症候群と呼ばれる。^{[ 2 ]}

食道の自然穿孔は、最も一般的には、いきみや嘔吐によって生じる胸腔内圧の相対的な低下と食道内圧の急激な上昇が組み合わさって食道壁が全層に裂けることによって起こります（努力性食道破裂またはブールハーフェ症候群）。自然穿孔のその他の原因としては、腐食性物質の摂取、薬剤性食道炎、バレット食道、エイズ患者の感染性潰瘍、食道狭窄の拡張後などが挙げられます。

ボーアハーフェ症候群のほとんどの症例では、裂傷は遠位食道の左後外側部に発生し、数センチメートルに及ぶ。この疾患は高い罹患率と死亡率を伴い、治療しなければ致命的である。症状が非特異的な場合があるため、診断の遅れや予後不良につながる可能性がある。頸部食道の自然発生的な努力性破裂は、局所的な頸部穿孔を引き起こすが、これまで考えられていたよりも一般的である可能性があり、一般的に良性の経過をたどる。既存の食道疾患は食道穿孔の必須条件ではないが、死亡率の上昇につながる。

この病態は、18世紀の医師ヘルマン・ブールハーフェによって初めて記録され、彼の名にちなんで名付けられました。^{[ 3 ] [ 4 ]}関連する病態として、粘膜裂傷のみであるマロリー・ワイス症候群があります。医原性穿孔の一般的な部位は上部括約筋のすぐ上の頸部食道ですが、ブールハーフェ症候群穿孔に見られるような自然破裂は、食道の下部3分の1でよく発生します。^{[ 5 ]}

食道破裂の典型的な経過は、激しい嘔吐と吐き気に続いて、胸骨後部と上腹部の激しい痛みが生じるというものである。その後、嚥下痛、頻呼吸、呼吸困難、チアノーゼ、発熱、ショックが急速に進行する。^{[ 6 ]}

身体診察は通常、特に初期段階では役に立たない。皮下気腫は重要な診断所見であるが、感度はそれほど高くなく、あるシリーズでは34人の患者のうち9人（27％）にしか認められなかった。胸水も検出されることがある。^{[ 7 ]}

マックラーの三徴候は胸痛、嘔吐、皮下気腫からなり、典型的な症状ではあるものの、実際にみられるのは全体の14%に過ぎない。^{[ 8 ]}

痛みは時折左肩に放散することがあり、^{[ 9 ]}医師が食道穿孔と心筋梗塞を混同することがある。^{[ 10 ]}

それはハマンのサインとして聴覚的に認識されることもある。^{[ 11 ]}

ブールハーフェ症候群における食道破裂は、嘔吐中に生じる食道内圧の急激な上昇が原因と考えられています。これは、神経筋協調運動障害により、咽頭内の括約筋である輪状咽頭筋が弛緩しないことが原因です。食道内圧が上昇すると、輪状咽頭筋が弛緩しないため、食道内の食塊は上方に逃げる場所がなくなり、食道が破裂します。この症候群は、過食や過飲、あるいは過食症などの摂食障害と関連していることが多いです。

ボーアハーフェ症候群における裂傷の最も一般的な解剖学的部位は、食道下部3分の1の左後外側壁、胃の 2～ 3cm手前である。^{[ 12 ]}

現在、食道穿孔の最も一般的な原因は医原性である。しかし、医原性穿孔は依然として深刻な病態ではあるものの、治療が容易で、特に縦隔炎や敗血症といった合併症を起こしにくい。これは、通常、胃内容物による縦隔の汚染を伴わないためである。

ボーアハーフェ症候群の診断は、胸部単純X線写真で示唆され、胸部CTスキャンで確定されます。ボーアハーフェ症候群の患者では、最初の胸部単純X線写真はほぼ必ず異常を示し、通常は縦隔または腹腔内の遊離空気が最初の放射線学的所見として現れます。頸部食道穿孔の場合、頸部の単純X線写真では、椎前腔の軟部組織内に空気が認められます。

数時間から数日後には、気胸の有無にかかわらず胸水貯留、縦隔の拡大、皮下気腫が典型的によく見られます。CTスキャンでは、食道壁の浮腫と肥厚、食道外の空気、ガス気泡の有無にかかわらず食道周囲の液体貯留、縦隔の拡大、胸腔、後腹膜腔、または小網嚢内の空気と液体が認められる場合があります。

食道穿孔の診断は、水溶性造影剤を用いた食道造影検査（ガストログラフィン）によっても確認できる。この検査では、造影剤の漏出部位と漏出範囲が明らかになる。バリウムは小さな穿孔の検出に優れているが、硫酸バリウムが縦隔腔や胸膜腔に漏出すると炎症反応やそれに続く線維化を引き起こす可能性があるため、主要な診断検査としては用いられない。ただし、水溶性造影剤を用いた検査で陰性であった場合は、より詳細な診断のためにバリウム造影検査を行うべきである。

内視鏡検査は、自然発生的な食道穿孔の診断には役立たない。内視鏡検査と空気の注入はどちらも穿孔を拡大させ、縦隔に空気を注入する可能性がある。^{[ 13 ]}

患者の胸水には、アミラーゼ（唾液由来）濃度が高く^{[ 14 ]}、pHが低く^{[ 15 ]}、食物の粒子が含まれている場合もある^{[ 16 ] 。}

手術なしで生存した症例報告がいくつかあることを除けば、^{[ 2 ]}未治療のブールハーフェ症候群の死亡率は 100% である。^{[ 18 ]}外科的介入により、死亡率は 30% に低下する。^{[ 18 ]}治療には、縦隔炎や敗血症を予防するための即時の抗生物質療法、穿孔の外科的修復、^{[ 19 ]}および体液の著しい喪失がある場合は経口補水療法が不可能なため、 IV 輸液療法で補充する必要がある。早期の外科的介入 (24 時間以内) であっても、死亡リスクは 25% である。^{[ 20 ]}

• 放射線科食道破裂
• Arens, Ann; Ben-Youssef, Leila; Hayashi, Sandra; Smollin, Craig (2016). "ゴーストペッパー摂取後の食道破裂". The Journal of Emergency Medicine . 51 (6): e141– e143. doi : 10.1016/j.jemermed.2016.05.061 . PMID 27693067 . 
• Henderson, John AM; Péloquin, André J.M. (1989). "Boerhaave再考: 診断上の偽装としての自然発生性食道穿孔". The American Journal of Medicine . 86 (5): 559–67 . doi : 10.1016/0002-9343(89)90385-9 . PMID 2653030 . 
• Larrieu, AJ; Kieffer, R (1975). " Boerhaave症候群：非手術的治療症例の報告" . Annals of Surgery . 181 (4): 452–4 . doi : 10.1097/00000658-197504000-00015 . PMC 1343787. PMID 1130863 .  
• Patton, Anthony S.; Lawson , Dexter W.; Shannon , James M.; Risley, Thomas S.; Bixby, Frank E. (1979). 「ブールハーフェ症候群の再評価」。アメリカ外科ジャーナル。137 ( 4): 560–5。doi : 10.1016/0002-9610(79)90131-4。PMID 426207。 
• Ivey, Tom D.; Simonowitz, David A.; Dillard, David H.; Miller, Donald W. (1981). "Boerhaave症候群". The American Journal of Surgery . 141 (5): 531–3 . doi : 10.1016/0002-9610(81)90040-4 . PMID 6784584 .