ビンスワンガー病

ビンスワンガー病
その他の名前	皮質下動脈硬化性脳症
専門	神経学
症状	認知障害、運動失調、動作の遅さ、言語障害、思考力低下

ビンスワンガー病は皮質下白質脳症や皮質下動脈硬化性脳症としても知られ、^[1]脳の白質の損傷によって引き起こされる小血管性認知症の一種です。^[2]白質萎縮は、慢性高血圧や老齢など、多くの状況によって引き起こされる可能性があります。^[3]この病気は、記憶と知的機能の喪失、および気分の変化が特徴です。これらの変化には、脳の実行機能として知られているものが含まれます。^[4]通常、54歳から66歳の間に発症し、最初の症状は通常、知的機能低下または脳卒中です。[ ^5]

この病気は1894年にオットー・ビンスワンガーによって記述され、^[6] アロイス・アルツハイマーが1902年に初めて「ビンスワンガー病」という用語を使用しました。^[7]しかし、1962年に始まったこの病気の現代の研究の多くは、イェジ・オルシェフスキによるものとされています。^{[5] [8]}

症状には、精神機能低下、言語障害、一過性脳虚血発作、筋運動失調、歩行の変化、動作の遅さ、姿勢の変化などの運動障害などがあります。これらの症状は通常、多発性転倒、てんかん、失神、制御不能な膀胱と同時に起こります。^[5]ビンスワンガー病はフロー処理速度に影響を及ぼし、集中力の低下を引き起こすため、金銭管理、食事の準備、運転などの日常的な作業を行う能力が非常に困難になる可能性があります。^[3]

ビンスワンガー病は、脳の白質萎縮によって引き起こされる皮質下血管性認知症の一種です。しかし、白質萎縮だけではこの病気の診断には不十分であり、皮質下認知症の証拠も必要です。 ^[9]

組織学的所見は、広範囲の神経膠症を伴うびまん性で不規則な軸索とミエリンの喪失、脳梗塞または脳への血液供給喪失による組織死、動脈の可塑性の変化である。病理学的メカニズムは、重度のアテローム性動脈硬化症によって引き起こされる損傷である可能性がある。この疾患の発症は通常54～66歳で、最初の症状は通常、精神衰弱または脳卒中である。^[4]

皮質下白質に血液を供給する血管は、基底核、内包、視床を支える血管から来ている。この領域は、損傷を受けやすい独自の領域として説明されている。慢性高血圧は、平滑壁血管の張力の変化や血管径の変化を引き起こすことが知られている。^{[3]細動脈は透過性になり、}血液脳関門が損なわれる可能性がある。^{[4] [10]ビンスワンガー病は、皮質下のこの領域の血管を標的とするが、}微小循環の血管と毛細血管は保護することが示されており、これがアルツハイマー病とビンスワンガー病の違いに起因する可能性がある。^[11]

皮質性認知症と皮質下性認知症には違いがある。皮質性認知症は皮質の萎縮で、記憶、言語、意味知識などの「高次」機能に影響するが、皮質下性認知症は精神操作、物忘れ、性格/感情の変化に影響する。ビンスワンガー病は実行機能の障害との相関関係が見られるが、エピソード記憶や宣言的記憶は正常である。実行機能とは、計画、認知柔軟性、抽象的思考、ルールの獲得、適切な行動の開始と不適切な行動の抑制、関連する感覚情報の選択を担う脳のプロセスである。ビンスワンガー患者とアルツハイマー患者の精神機能低下を比較する研究は数多く行われている。グラフィカルシーケンステストでは、ビンスワンガー患者は多動性保続エラーがあり、患者は指示されていなくても動作を繰り返すのに対し、アルツハイマー患者は意味保続があり、単語を書くように指示されると単語を表す画像を描くことがわかった。^[12]

ビンスワンガー病は通常、臨床検査に加えてCTスキャン、磁気共鳴画像法、陽子磁気共鳴分光法で診断できます。症状としては、中心白質の梗塞、病変、または強度低下、脳室の拡大、白質症などがあります。認知障害を迅速に評価するためにミニメンタルステート検査が作成されており、さまざまな文化における認知症のスクリーニング検査として機能します。^[13]

白質病変は、ビンスワンガー病でよく見られる白質変化の画像所見を指します。しかし、白質病変はさまざまな疾患で発見される可能性があり、特に65歳以上の人では正常な患者にも見られます。^[5]

白質アライシスと精神機能低下に因果関係があるかどうかは議論がある。研究により、白質アライシスの種類によって脳への影響は異なること、また陽子磁気共鳴分光法によって種類をより効果的に区別し、より適切に診断・治療できることがわかった。^[9]この情報により、磁気共鳴画像法やコンピューター断層撮影法で示される白質の変化だけではビンスワンガー病を診断することはできないが、診断プロセスの全体像を把握するのに役立つ。ビンスワンガー病に類似した疾患には、CADASIL症候群やアルツハイマー病など多くあり、この特定の種類の白質損傷の診断は困難である。^[5]ビンスワンガー病は、他の心理的または神経学的問題を除外するために、神経科医や精神科医を含む専門家チームによって診断されることがある。^[3]

今日の主要な研究の多くは、この病気をより良く、より効率的に診断する方法を見つけることに向けられています。多くの研究者が、脳の磁気共鳴画像を異なるセクションまたは象限に分割しています。白質萎縮または白質変性症の重症度に応じて、各セクションにスコアが与えられます。研究では、これらのスコアが高いほど、処理速度、実行機能、および運動学習タスクの低下が大きいことが示されています。^{[14] [15]} 他の研究者は、磁気共鳴画像の超強度ピクセルを数えることで、コンピューターを使用して白質萎縮の割合を計算し始めました。これらおよび同様のレポートは、白質の変化の量と精神運動機能の低下、注意力および実行制御のパフォーマンスの低下との間に相関関係を示しています。^{[16] [17]}技術の1つは、磁化率強調画像（SWI）と呼ばれ、これは異常に高い感度を持ち、白質の変化をよりよく検出できる磁気共鳴技術です。^[18]

ビンスワンガー病には治療法がなく、血管性認知症の中で最も重篤な障害であることが示されています。^{[19]脳内の灌流不良に寄与する血管リスク因子をうまく管理するには、}慢性高血圧や糖尿病 などの原因を治療する必要があります。^[20]

ビンスワンガーは1894年に初めて、「血管不全」によって引き起こされる白質萎縮が認知症につながる可能性があると主張した。彼は、認知症の進行が遅い患者について記述し、皮質下白質萎縮、脳室拡大、失語症、半盲、片麻痺を呈した。^[9]彼はこの病気を「進行性慢性皮質下脳炎」と名付けた。ビンスワンガーは顕微鏡的検査を行わなかったため、多くの人が彼の発見を信じず、神経損傷を神経梅毒によるものとした。^[3]アルツハイマーは1902年にビンスワンガーの研究を病理学的証拠とともに研究し、ビンスワンガーの考えと仮説を結論づけ、支持した。アルツハイマーはこの病気をビンスワンガー病と改名した。^[4]

19世紀後半には血管性認知症が盛んに研究されたが、1910年までに科学者らはビンスワンガー病を他の皮質下および皮質性認知症とひとまとめにし、この病気を他の病気と区別するためのこれまでの研究や努力にもかかわらず、すべてを老人性認知症と分類していた。1962年、J・オルゼフスキーはビンスワンガー病に関するこれまでのすべての文献の広範なレビューを発表した。彼は、元の報告書の情報の一部が間違っており、これらの症例で研究された患者の少なくとも一部は神経梅毒または他のタイプの認知症を患っていた可能性が高いことを発見した。これらの誤りがあったにもかかわらず、オルゼフスキーはビンスワンガー病が脳動脈硬化症のサブセットとして確かに存在すると結論付けた。^[19]さらに1974年、多発梗塞性認知症という用語が造られ、すべての血管性認知症が1つのカテゴリーにグループ化された。このため、ビンスワンガー病を含むこの認知症のこれらのタイプの特定の名前は失われた。^{[4] 1992年にアルツハイマー病診断センターがハチンスキー虚血スケール（}ウラジミール・ハチンスキー博士にちなんで）と呼ばれる特定の基準を作成し、それが中性認知症または血管性認知症の診断の標準となった。^[21]

ビンスワンガー病の複雑な歴史と、長年にわたり病気として見過ごされてきたことから、一部の患者はアルツハイマー病と誤診されていた可能性がある。^[9]