自己免疫性内耳疾患

自己免疫性内耳疾患
その他の名前	AIED、メニエール病[1]
この病気の影響を受ける蝸牛
専門	聴覚学、免疫学

自己免疫性内耳疾患（AIED）は、ブライアン・マッケイブ博士が自己免疫性難聴を記述した画期的な論文で初めて定義しました。^{[2]この疾患は進行}性感音難聴（SNHL）を引き起こし、両側性かつ非対称に作用し、時には個人の前庭系に影響を及ぼします。AIEDは、自己免疫反応の結果として内耳が損傷されるあらゆる疾患を説明するために使用されます。 ^[3] AIEDを呈する自己免疫疾患 の例としては、コーガン症候群、再発性多発軟骨炎、全身性エリテマトーデス、多発血管炎性肉芽腫症、結節性多発動脈炎、シェーグレン症候群、ライム病などがあります。^[4]

研究では、AIED は抗体やその他の免疫細胞が蝸牛や前庭系などの内耳の構造に損傷を与える結果であるという見解が一致しています。注目すべきことに、AIED は薬物治療に反応する唯一の既知の SNHL ですが、3 か月以上治療を延期すると永久的な聴力喪失につながり、人工内耳の設置が必要になる可能性があります。^[5]

AIED は過去 25 年間にわたって広範に研究されてきましたが、明確な発症メカニズムは明らかにされていません。最近の論文^[6]では、1980 年まで遡るすべての関連記事の文献レビューが行われ、炎症反応と内耳構造に対する免疫細胞の攻撃を含む発症メカニズムが提案されました。この反応は、T ヘルパー細胞などの他の免疫細胞の過剰活性化につながり、血管の変化と蝸牛の損傷を引き起こします。AIED は、電気化学的障害、微小血栓症、免疫細胞の沈着による感音聴覚の損傷の結果であると思われます。さらに、自己反応性抗体とT 細胞が前述の損傷に寄与しています。研究では、AIED の発症メカニズムを解明するための貴重な次のステップは、インターロイキン-1β (IL-1β)の役割の調査であると示唆されています。 ^{[7] [8]}

AIEDの兆候と症状は以下の通りである: ^[4]

• 両耳の進行性難聴
  • 典型的には片方の耳から始まり、徐々にもう片方の耳にも影響を及ぼします。
  • 難聴は突然始まることがある
• 耳鳴り（耳の中で鳴ったりブンブン鳴ったりする）
• 単語認識能力の低下
• バランスの喪失（前庭症状）
  • バランス喪失の程度は病気の経過とともに変化する可能性がある
• 運動失調症^[1]（随意筋の協調運動の喪失）

AIED は一般的に、内耳に損傷を与える抗体または免疫細胞によって引き起こされます。AIED の原因についてはいくつかの説があります。

• 傍観者による損傷 – 内耳への物理的損傷は、免疫反応のシグナルとなるサイトカインの放出につながる可能性があります。これは、AIED の「発作/寛解サイクル」の要素である可能性があります。^[9]
• 交差反応– 細菌やウイルスの抗原に類似した内耳抗原を認識する抗体やT細胞による内耳の偶発的な損傷^[10]
• 遺伝的要因 – 受け継いだ遺伝子に基づく自己免疫疾患を発症する素因^[10]
• 不耐性 – 免疫システムは、物理的な損傷によってこれらの抗原の一部が放出されるまで、内耳に存在するすべての抗原を認識できない場合があります。その結果、免疫システムはこれらの未知の抗原を異物として扱い、免疫反応を起こします。^[10]

現在、交差反応理論がAIEDの発症メカニズムとして有力視されている。^[11]

AIEDの症状は多くの難聴疾患に共通しているため、複数の医学的検査を行わずにAIEDを診断するのは難しい場合があります。これらの検査の例には以下が含まれます。^[11]

• 進行性難聴および平衡感覚障害の聴力検査
  • 聴力検査（聴力と音の強さの測定）
  • 回転椅子テスト（内耳がバランス喪失の原因であるかどうかを判定します）
  • 蝸電図（ECOG）（音による内耳の電位の記録）
• 一般的な自己免疫疾患の血液検査
  • 赤血球沈降速度（炎症の検査）
  • リウマチ因子（自己免疫疾患の指標）

内耳疾患に特有の血液検査もあります。

• 抗蝸牛抗体検査（蝸牛細胞に対する抗体の検査）
• リンパ球形質転換アッセイ（特定の薬剤に対してT細胞反応が発現したかどうかを検査する）^[12]

抗熱ショックタンパク質70抗体の使用がAIEDの検出と診断に有用である可能性も提案されているが、この方法の信頼性を確認する十分な証拠はない。^[13]

AIED 治療は急速に変化している分野です。AIED の治療にはいくつかの治療法が提案されていますが、最も効果的なのはコルチコステロイド療法です。しかし、コルチコステロイド療法 (特にプレドニゾンとデキサメタゾン) は一部の患者で効果が限られていることが示されており、新しい治療法の必要性が示唆されています。ほとんどの AIED 治療の目標は、一定期間にわたってコルチコステロイドを投与し、診察ごとに聴力を再評価し、最終的にコルチコステロイドの投与を徐々に減らしていくことです。理想的には、聴力が完全に回復した状態で徐々に減らしていくことができますが、これは最も可能性の低い結果です。多くの場合、良好な結果を達成し、最終的にコルチコステロイド治療を終了するには、腫瘍壊死因子 α ( TNF-α ) 阻害剤をコルチコステロイドと一緒に投与する必要があります。最近の論文では、TNF-α 阻害剤であるインフリキシマブが、患者の症状の持続的な改善と緩和を可能にする可能性があることが示されています。^{[7] [14] [15]}

シクロホスファミドやメトトレキサートなどの細胞毒性薬は過去にAIEDの治療に使用されてきたが、これらの薬剤による症状の緩和には限界があることが研究結果から示唆されている。^{[7] [16]}