アンドレア・プラダー

アンドレア・プラダー
アンドレア・プラダー
生まれる	1919年12月23日; サメーダン、グラウビュンデン州
死亡	2001年6月3日（享年81歳）; チューリッヒ
国籍	スイス
母校	チューリッヒ大学
職業	小児内分泌専門医
活動年数	1944–1986
雇用主	チューリッヒ小児病院; (チューリッヒ、キンダースピタル)
知られている	プラダー・ウィリー症候群、欧州小児内分泌学会; アンドレア・プラダー賞;

アンドレア・プラダー（1919年12月23日 - 2001年6月3日）は、スイスの科学者、医師、小児内分泌学者でした。彼はプラダー・ウィリー症候群の共同発見者であり、プラダースケールと精巣計という2つの生理学的性別発達スケールを考案しました。

バイオグラフィー

アンドレア・プラダーはサメーダン（スイス領グラウビュンデン州）で生まれたが、人生の大半をチューリッヒで過ごした。チューリッヒ大学の医学部に通った。1944年から1946年までの研修医時代には、チューリッヒの解剖学科でジャン・トンドゥリーのもとで働き、その後1947年にローザンヌの外来診療科でアルフレド・ヴァノッティのもとで働いた。1947年にチューリッヒ小児病院の医師助手になった。1950年に小児内分泌医としてのキャリアが始まった。高度な研究のため1950年代初頭に米国に渡り、ニューヨーク市のベルビュー病院でルーサー・エメット・ホルトの息子であるLEホルト・ジュニアの指導の下で専門医となった。内分泌学に対する彼の永続的な関心は、ローソン・ウィルキンスとのつながりによるものであった。^[1] プラダーは1957年に米国で医学博士号を取得。 1957年に博士号を取得。1962年にチューリッヒ大学医学部の教授に就任。1965年に長年学部長を務めたグイド・ファンコーニが退職し、プラダーはチューリッヒ大学小児科教授兼学部長に就任。また、小児病院（キンダーシュピタル）の院長も務め、1986年までその職に留まった。^[2]

研究

アンドレア・プラダー氏の基礎研究は小児内分泌学でしたが、初期の著作には小児科の分野の他のテーマも含まれています。以下に、年代順に並べた彼の著作と共同研究の一部を示します。

小児心臓病学、エットーレ・ロッシ（1948）と共著^[3]
内分泌および代謝障害
医学遺伝学（1951）
インターセックス状態やステロイド合成の欠陥を含むステロイドホルモンの病態生理学（1953年）。また、性器の男性化を記述するために使用される同名のプラダースケールも考案しました。
プラダー・グルトナー症候群、H・P・グルトナー（1955）^[4]
プラダー・ラブハルト・ウィリ症候群、ハインリヒ・ウィリとアレックス・ラブハルト（1956年）

Prader は以下の発見または記述に関わっています。

リポイド先天性副腎過形成、RE Siebenmann (1957)
遺伝性フルクトース不耐症、R. Froesh、A. Labhart 他 (1957)
疑似ビタミンD欠乏症、R. Illig et al. (1961)
副腎白質ジストロフィー（ALD）。1963年、アンドレア・プラダーは、グイド・ファンコーニ率いる科学者集団^{[5]の研究活動に参加し、}脳と末梢神経系の脱髄疾患を伴う慢性副腎機能不全に関連する症状を研究し記述しました。彼らは、遺伝性症候群の診断基準、病理、臨床像を考案しました。この症候群は、 1923年にジーメリングとクロイツフェルトが遭遇した臨床症例に関する出版物で初めて記述され^[6]、チームは当初、トーマス・アディソン^[7]とパウル・フェルディナンド・シルダー（アディソン・シルダー病）にちなんで命名しました。^[8]^[9] 今日、同名の病名は、最初にこの病気を記述した医師（ジーメリングとクロイツフェルト）に敬意を表して付けられています。この病気の症例の1つは、映画「ロレンツォのオイル」で一般の人々に知られるようになりました。これは主に小児の進行性代謝障害で、5歳から15歳の男児に最も多く見られ、アジソン病とびまん性髄鞘硬化症（シルダー病）の特徴を兼ね備えています。女性はこの病気に罹患しませんが、 X染色体との遺伝的連鎖により、女性は遺伝的保因者であると考えられています。^[10]

国際的な評価

1972年から1974年までスイス小児科学会（Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie）の名誉会員および会長を務めた。また、ドイツ科学アカデミー（レオポルディーナ）の名誉会員（1968年）でもあった。^[11]ロンドンの王立内科医会フェローであり、ヘルシンキ大学メダル、トゥルク大学メダル、オットー・ネーゲリ賞、ドイツ内分泌学会ベルトルトメダルを受賞し、徳島大学名誉博士号を授与された。1962年と1971年には、ヨーロッパ小児内分泌学会会長を務めた。

アンドレア・プラダー賞

アンドレア・プラダー賞は、1987年に創設され、小児内分泌学の分野での功績を称えて欧州小児内分泌学会の会員に贈られる年次リーダーシップ賞である。創設当時、賞の資金はストックホルムのファルマシア・アンド・アップジョン社から提供されていた。現在は、米国のファイザー社が資金を提供している。^[12]

外部リンク

「誰が名付けたのか」 - アンドレア・プラダーに捧げられたページ
アンドレア・プラダー賞 2006-02-16ウェイバックマシンにアーカイブ

参考文献

^ ベイトン、ピーター、ベイトン、グレタ（1986年）。症候群の背後にいる男。ベルリン：シュプリンガー出版社。ISBN 978-0-387-16218-8。
^ Wiedemann, HR (1984). 「アンドレア・プラダー：65歳の誕生日を記念して」.ヨーロッパ小児科学誌. 148 (2): 80–1. doi :10.1007/BF00445789. S2CID 34485032.
^ ロッシ、エットーレ; A. プラダー (1948)。「Die Angiokacardiography bei angeborenen Herzfehlern」。Schweizerische medizinische Wochenschrift。78 (43): 1054–64。PMID 18103668。
^ A. Prader、HP Gurtner:Das Syndrom des Pseudohermaphroditismus masculinus bei kongenitaler Nebennierenrindenhyperplasie ohne Androgenüberproduktion (副腎仮性半陰陽筋性筋症)。 Helvetica paediatrica acta、バーゼル、1955、10: 397–412。}
^ グイド・ファンコーニ（小児科医）、アンドレア・プラダー（小児内分泌学者）、ヴェルナー・イスラー（小児科医）、フリッツ・リューティ（神経科医）、ルドルフ・ジーベンマン（病理学者）。
^ ジーメルリング、E; HG クロイツフェルト (1923)。「ブロンズクランクハイトとスクレロシレンデ脳脊髄炎（びまん性硬化症）」。精神医学のアーカイブ。68 : 217–44。土井：10.1007/BF01835678。S2CID 1169519。
^ Addison, T (1849). 「貧血。腎上部被膜の疾患」。London Hospital Gazette。43 : 517–8。
^ シルダー、PF (1912)。「Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (軸周囲拡散性脳炎)」。神経学の研究、ベルリン。10 (1)。
^ ショルツ、W. (1925)。「Klinische、pathologisch-anaomische und erbbiologische Untersuchungen bei familiärer、diffuser Hirnsklerose im Kindesalter (Ein Beitrag zur Lehre von den Heredodegenegenen)」。神経学の研究、ベルリン。99 : 651–717。
^ ファンコーニ、G; A.プラダー。 W. イスラー; F.ルーシー; R. ジーベンマン (1963)。「モルバス・アディソン・ミット・ヒルンスクラーロス・イム・キンデザルター。X染色体異常性遺伝症候群ですか?」。ヘルベチカ・ペディアトリカ・アクタ。18 : 480–501。PMID 14110277。
^ 「1652年のアカデミー設立以来のレオポルディナ会員全員のリスト。アンドレア・プラダーの名前はPDFファイルの105ページに記載されています。サイトは2011年5月12日に訪問されました」(PDF) 。 2011年5月19日時点のオリジナル(PDF)からアーカイブ。2011年5月13日閲覧。
^ “ESPE | Awards | Andrea Prader”. www.eurospe.org . 2006年2月16日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2022年1月13日閲覧。

[1] ベイトン、ピーター、ベイトン、グレタ（1986年）。症候群の背後にいる男。ベルリン：シュプリンガー出版社。ISBN 978-0-387-16218-8。

[2] Wiedemann, HR (1984). 「アンドレア・プラダー：65歳の誕生日を記念して」.ヨーロッパ小児科学誌. 148 (2): 80–1. doi :10.1007/BF00445789. S2CID 34485032.

[3] ロッシ、エットーレ; A. プラダー (1948)。「Die Angiokacardiography bei angeborenen Herzfehlern」。Schweizerische medizinische Wochenschrift。78 (43): 1054–64。PMID 18103668。

[4] A. Prader、HP Gurtner:Das Syndrom des Pseudohermaphroditismus masculinus bei kongenitaler Nebennierenrindenhyperplasie ohne Androgenüberproduktion (副腎仮性半陰陽筋性筋症)。 Helvetica paediatrica acta、バーゼル、1955、10: 397–412。}

[5] グイド・ファンコーニ（小児科医）、アンドレア・プラダー（小児内分泌学者）、ヴェルナー・イスラー（小児科医）、フリッツ・リューティ（神経科医）、ルドルフ・ジーベンマン（病理学者）。

[6] ジーメルリング、E; HG クロイツフェルト (1923)。「ブロンズクランクハイトとスクレロシレンデ脳脊髄炎（びまん性硬化症）」。精神医学のアーカイブ。68 : 217–44。土井：10.1007/BF01835678。S2CID 1169519。

[7] Addison, T (1849). 「貧血。腎上部被膜の疾患」。London Hospital Gazette。43 : 517–8。

[8] シルダー、PF (1912)。「Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (軸周囲拡散性脳炎)」。神経学の研究、ベルリン。10 (1)。

[9] ショルツ、W. (1925)。「Klinische、pathologisch-anaomische und erbbiologische Untersuchungen bei familiärer、diffuser Hirnsklerose im Kindesalter (Ein Beitrag zur Lehre von den Heredodegenegenen)」。神経学の研究、ベルリン。99 : 651–717。

[10] ファンコーニ、G; A.プラダー。 W. イスラー; F.ルーシー; R. ジーベンマン (1963)。「モルバス・アディソン・ミット・ヒルンスクラーロス・イム・キンデザルター。X染色体異常性遺伝症候群ですか?」。ヘルベチカ・ペディアトリカ・アクタ。18 : 480–501。PMID 14110277。

[11] 「1652年のアカデミー設立以来のレオポルディナ会員全員のリスト。アンドレア・プラダーの名前はPDFファイルの105ページに記載されています。サイトは2011年5月12日に訪問されました」(PDF) 。 2011年5月19日時点のオリジナル(PDF)からアーカイブ。2011年5月13日閲覧。

[12] “ESPE | Awards | Andrea Prader”. www.eurospe.org . 2006年2月16日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2022年1月13日閲覧。