Loading article…
| 先端チアノーゼ | |
|---|---|
 | |
| 起立性調節障害患者における依存性肢端チアノーゼ | |
| 専門 | 心臓病学 |
先端チアノーゼは、四肢の持続的な青みがかったまたはチアノーゼ性の変色で、手に最もよく見られますが、足や顔の遠位部にも見られます。 [1] [2] [3] [4] 100 年以上前に説明され、実際に珍しいことではないものの、この現象の性質はまだ不明です。[5]「先端チアノーゼ」という用語は、手、足、または顔の一部が青く変色している症例で不適切に使用されることがよくあります。[1] 先端チアノーゼの主な (一次) 形態は良性の美容上の問題であり、[2]比較的良性の神経ホルモン障害によって引き起こされることもあります。[3]原因にかかわらず、良性の形態は通常、医療処置を必要としません。特に子供や全般的な健康状態が悪い患者の場合、四肢が長時間寒冷にさらされると、医療上の緊急事態が発生します。 [3]しかし、凍傷は肢端チアノーゼとは異なり、前者には痛み（熱痛覚受容器経由）が伴うことが多いのに対し、後者には痛みを伴うことは非常にまれです。また、手足や顔の一部に症状が現れ、それに伴う皮膚の色の変化を伴う疾患も数多くあり、肢端チアノーゼと区別する必要があります。レイノー現象、凍傷後膜炎、肢端チアノーゼ、肢端紅痛症、青指症候群などです。これらの症候群が併存する場合は特に、診断が難しい場合があります。[1]
先端チアノーゼは、結合組織疾患や中枢チアノーゼを伴う疾患など、より深刻な医学的問題の兆候である可能性があります。その他の原因となる状態には、感染症、毒性、抗リン脂質症候群、クリオグロブリン血症、腫瘍などがあります。これらの場合、観察される皮膚の変化は「二次性先端チアノーゼ」として知られています。それらは対称性が低く分布し、痛みや組織損失を伴う場合があります。[1] [2]
兆候と症状
肢端チアノーゼは、末梢性チアノーゼ、すなわち手、足、膝、顔の持続的なチアノーゼを特徴とする。[4]四肢は冷たく湿っぽくなることが多く、腫れがみられることもある（特に暖かい気候の場合）。[1] [2]手のひらと足の裏は、中程度の湿り気から多量まで幅広い発汗を示すが、すべての末梢脈拍は正常な速度、リズム、質であるべきである。[3] [4]寒冷な気温にさらされるとチアノーゼが悪化するが、温まると改善することが多い。[2]色の変化を除けば、患者は通常無症状であるため、通常、関連する痛みはない。最も一般的な兆候である変色が、通常、患者が医療を求めるきっかけとなる。[3] [4]
病態生理学
先端チアノーゼの正確なメカニズムはわかっていません。[6]現在考えられているのは、皮膚動脈と細動脈の血管けいれんがチアノーゼの変色を引き起こし、後毛細血管細静脈の代償的拡張が発汗を引き起こすというものです。動静脈乳頭下神経叢シャントも起こります。[1] [2] [4]前毛細血管括約筋 の持続的な血管収縮によって局所的な低酸素環境が形成され、毛細血管床にアデノシンが放出されます。 [7]血管けいれんによってアデノシンが毛細血管床に入り、後毛細血管細静脈を拡張します。[7]このような血管緊張の違いによって、熱を保持しようとする逆流交換システムが形成されます。そして、逆流交換システムが圧倒されると、多量の発汗が引き起こされます。アデノシンに加えて、血中セロトニン濃度の上昇など、他のホルモンも先端チアノーゼに寄与している可能性がある。[8]これは、三環系抗うつ薬を服用している小児患者に先端チアノーゼがまれな副作用として報告されている症例研究を裏付けるものと思われる。これらの薬剤はセロトニンの再取り込みを阻害し、その結果、血中濃度が上昇する可能性があるからである。[9]先端チアノーゼは、他の多くの薬剤や物質との関連で報告されている。[1]
診断
肢端チアノーゼは、病歴と身体検査に基づいて臨床的に診断されます。臨床検査や画像検査は必要ありません。末梢脈拍が正常であれば、動脈狭窄により四肢への血流が制限される末梢動脈閉塞症を除外できます。パルスオキシメトリーでは、正常な酸素飽和度を示します。密接に関連しているレイノー現象とは異なり、チアノーゼは持続的に持続します。さらに、通常、関連する栄養性皮膚変化、局所的な痛み、または潰瘍はありません。[2] [4]毛細血管鏡検査やその他の臨床検査法は役立つ場合がありますが、特に結合組織障害が存在する可能性がある場合、不明瞭な症例では臨床診断を補完するだけです。[1]
処理
先端チアノーゼに対する標準的な内科的または外科的治療はなく、安心させることと寒さを避けること以外の治療は通常不要である。患者は重篤な病気は存在しないと安心する。交感神経切除術は、その部位の交感神経系の線維を切断することでチアノーゼを軽減する。 [3]しかし、このような極端な処置が適切になることはめったにない。血管作動薬による治療は推奨されていないが、伝統的にオプションとして言及されている。しかし、血管作動薬（ α遮断薬またはカルシウムチャネル遮断薬）が有効であるという経験的証拠はほとんどない。 [1] [2]
予後
肢端チアノーゼには治療法はありませんが、患者の予後は良好です。[2]肢端チアノーゼが他の病状（悪性腫瘍、抗リン脂質症候群、動脈硬化症、急性虚血性四肢、細菌性心内膜炎など）から生じたものでない限り、疾患や死亡のリスク増加はなく、合併症も知られていません。変色以外には、痛みや機能低下などの症状はありません。患者は通常の生活を送ることができます。二次性肢端チアノーゼでは、原発病状の治療が転帰を決定します。[1]
疫学
発生率に関する決定的な報告はないが、先端チアノーゼは30歳以上の患者よりも小児および若年成人に多くみられる。 [3] 疫学的データによると、寒冷な気候、屋外での作業、および低いBMIが先端チアノーゼ発症の重要な危険因子であることが示唆されている。[10]予想どおり、BMIの違いにより、先端チアノーゼは男性よりも女性に多くみられる。[4]しかし、先端チアノーゼの発生率は、地域の気候に関係なく、加齢とともに低下することが多い。閉経後の多くの女性では完全に消失し、大きなホルモンの影響を示唆している。[1] [10]
POTS患者の約50％は、静止しているときに脚の先端チアノーゼを経験します。[11] [12]
新生児の場合
先端チアノーゼは、早産児および満期 産児の出産直後によく見られます。[13]これは正常な所見とみなされるため、通常は介入は必要ありません。また、新生児の先端チアノーゼは、お風呂の後など赤ちゃんが寒いときにも再発する可能性があり、これも正常とみなされます。[14]
参照
参考文献
- ^ abcdefghijk Kurklinsky AK、Miller VM、Rooke TW。「アクロチアノーゼ：フライング・ダッチマン」血管医学2011年8月;16(4):288-301
- ^ abcdefghi Olin, JW (2004). その他の末梢動脈疾患。L. Goldman & D. Ausiello (編)、Cecil Textbook of Medicine、第22版。(第1巻、pp. 475)。フィラデルフィア: WB Saunders ISBN 0-7216-9653-8
- ^ abcdefg Creager, MA & Dzau, VJ (2005). 四肢の血管疾患。DL Kasper、AS Fauci、DL Longo、E. Braunwald、SL Hauser、JL Jameson (編)、Harrison's Prins of Internal Medicine (第16版、pp. 1490)。ニューヨーク: McGraw-Hill ISBN 0-07-140235-7
- ^ abcdefg (2006). 末梢血管障害。RS Porter、TV Jones、MH Beer (編)、Merck Manual of Diagnosis and Therapy (第18版、第212章)。ニューヨーク：Wiley、John & Sons ISBN 0-911910-18-2
- ^ コフマン、ジェイ・D. (2006)、「アクロチアノーゼ」、血管医学、エルゼビア、pp. 707–710、doi :10.1016/b978-0-7216-0284-4.50055-5、ISBN 978-0-7216-0284-4、2021-07-30取得
- ^ Chadachan, Veerendra; Eberhardt, Robert T. (2013-01-01). 「Acrocyanosis」.血管医学: Braunwald の心臓病の手引き: 600–603. doi :10.1016/B978-1-4377-2930-6.00049-5. ISBN 9781437729306。
- ^ ab Guyton, AC & Hall, JE (2006) Textbook of Medical Physiology (第11版) フィラデルフィア: Elsevier Saunder ISBN 0-7216-0240-1
- ^カーペンター、PK; モリス、 D (1990)。「先端チアノーゼとアスペルガー症候群の関連」。精神欠陥研究ジャーナル。34 (1): 87–90。doi :10.1111/ j.1365-2788.1990.tb01519.x。PMID 2325122 。
- ^ Karakara, I.; Aydoğan, M.; Coşkun , A.; Gökalp, AS (2003). 「三環系抗うつ薬の副作用としての先端チアノーゼ：症例報告」。トルコ小児科学会誌。45 (2): 155–57。PMID 12921305 。
- ^ ab Carpentier, PH (1998). 「血管性アクロシンドロームの定義と疫学」Rev Prat . 48 (15): 1641–6. PMID 9814064.
- ^ Abou-Diab, Jane; Moubayed, Dina; Taddeo, Danielle; Jamoulle, Olivier; Stheneur, Chantal (2018). 「起立性調節障害における肢端チアノーゼの症状」.国際臨床小児科学誌. 7 (1–2): 13–16. doi : 10.14740/ijcp293w . ISSN 1927-1255.
- ^ Raj, Satish R. (2006-04-01). 「体位性頻脈症候群 (POTS): 病態生理学、診断、管理」. Indian Pacing and Electrophysiology Journal . 6 (2): 84–99. ISSN 0972-6292. PMC 1501099. PMID 16943900 .
- ^ Engle, WA & Boyle, DW (2005). 分娩室管理と移行期ケア。LM Osborn、TG DeWitt、LR First、JA Zenel (編)、Pediatrics (pp. 1250-61)。フィラデルフィア: Elsevier Mosby ISBN 0-323-01199-3
- ^ 「新生児の皮膚の色の変化」。セントルーク・ヘルス・システム。 2020年4月8日閲覧。