腎皮質壊死

腎皮質壊死( RCN ) は、急性腎不全のまれな原因です。この病態は、「通常、栄養動脈のけいれん、微小血管損傷、または播種性血管内凝固により腎臓の動脈灌流が著しく減少することによって引き起こされる」もので、急性尿細管壊死の病理学的進行です。^[1]胎盤早期剥離や敗血症性ショックなどの産科的大惨事と関連することが多く、発展途上国では先進国よりも 3 倍多く見られます (急性腎不全の原因の 2% に対して 6% )。^[要出典]

• 妊娠関連（症例の50%以上）
  • 胎盤剥離
  • 感染性中絶
  • 長期にわたる子宮内胎児死亡
  • 重度の子癇
• エイズ^[2]
• ヘビに噛まれる^[3]
• 過度の飲酒^[4]
• ショック
• トラウマ
• 鎌状赤血球症^[5]
• 全身性エリテマトーデス（SLE）^[6]
• 敗血症^[7]
• SLE関連抗リン脂質症候群^[8]
• ビタミン欠乏症^[9]
• 膵炎^[10]
• マラリア^[11]
• 髄膜炎菌血症^[12]
• 薬剤毒性（例：NSAIDs、造影剤、キニーネ[ ^13]、ATRA ^[14]）

• 先天性心疾患
• 胎児母体輸血
• 脱水
• 周産期仮死
• 貧血
• 胎盤出血
• 重度の溶血性疾患
• 敗血症^[7]

RCN の正確な病理学的メカニズムは不明ですが、小血管病変の発症は、この疾患の原因において重要な側面であると考えられます。一般的に、腎皮質は酸素分圧が高く、特に近位集合管レベルで虚血性障害を受けやすく、突然の灌流低下で優先的に損傷を受けます。急性腎虚血が急速に改善すると急性尿細管壊死に至りますが、そこからは完全に回復できます。一方、より長期の虚血は RCN につながる可能性があります。病理学的には、腎皮質は著しく萎縮しますが、髄質の全体的構造は比較的保たれます。障害は、その根本的な全身的原因により通常は両側性であり、妊娠に最も頻繁に関連しています (症例の 50% 以上)。^[1]これは、成人の急性腎不全症例全体の 2% を占め、妊娠後期の急性腎不全症例の 20% 以上を占めます。^{[15] [16]}

生体内での診断の唯一の「ゴールドスタンダード」メカニズムは腎生検によるものであるが、この疾患にしばしば関連する臨床状態および血液凝固障害のため、臨床現場では実用的ではない可能性がある。代わりに、臨床的に、または剖検で診断され、一部の著者は造影CTによる診断を提案している。^[17]

患者は腎臓の機能を補うために 透析を受ける必要があります。

皮質壊死は重篤で生命を脅かす疾患であり、死亡率は 50% を超えます。^[要出典] 新生児の死亡率は、新生児ケアの全般的な困難さと併存疾患の頻度の増加により、さらに高くなります。壊死の程度は予後を決定する主な要因であり、予後は虚血の持続期間、乏尿の持続期間、および誘発疾患の重症度に依存します。最初の事象を生き延びた人でも、損傷の程度に応じてさまざまな程度の回復が可能です。