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| エイリアス | PDP1、PDH、PDP、PDPC、PPM2C、PPM2A、ピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼ触媒サブユニット 1、ピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼ触媒サブユニット 1 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 外部ID | オミム：605993; MGI : 2685870;ホモロジーン: 31928;ジーンカード：PDP1; OMA :PDP1 - オルソログ | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| ウィキデータ | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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ピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼ触媒サブユニット1 （PDPC 1）は、タンパク質ホスファターゼ2Cとしても知られ、ヒトではPDP1遺伝子によってコードされる酵素です。[5] [6] PDPC 1は、ピルビン酸脱水素酵素キナーゼのピルビン酸脱水素酵素に対する効果を逆転させ、ピルビン酸脱水素酵素を活性化する酵素です。
関数
ピルビン酸脱水素酵素 (E1) は、大きなピルビン酸脱水素酵素複合体の 3 つの成分 (E1、E2、E3) のうちの 1 つです。ピルビン酸脱水素酵素キナーゼは、E1 のセリン残基のリン酸化を触媒して E1 成分を不活性化し、複合体を阻害します。ピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼは、 E1 成分の脱リン酸化と活性化を触媒して、ピルビン酸脱水素酵素キナーゼの効果を逆転させます。
ピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼは、触媒サブユニットと調節サブユニットからなるヘテロ二量体である。2つの触媒サブユニットが報告されており、1つは主に骨格筋で発現し、もう1つは肝臓でより豊富に発現している。この遺伝子によってコードされる触媒サブユニットは前者であり、タンパク質ホスファターゼ2C（PP2C）スーパーファミリーに属する。ピルビン酸脱水素酵素複合体およびピルビン酸脱水素酵素キナーゼとともに、この酵素はミトコンドリアマトリックスに位置する。[5]
規制
ピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼはインスリン、PEP、AMPによって刺激されますが、ATP、NADH、アセチルCoAによって競合的に阻害されます。
臨床的意義
PDP1遺伝子の変異はピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼ欠損症を引き起こす。 [5] [説明が必要]
参考文献
- ^ abc GRCh38: Ensembl リリース 89: ENSG00000164951 – Ensembl、2017 年 5 月
- ^ abc GRCm38: Ensembl リリース 89: ENSMUSG00000049225 – Ensembl、2017 年 5 月
- ^ 「Human PubMed Reference:」。国立生物工学情報センター、米国国立医学図書館。
- ^ 「マウス PubMed リファレンス:」。国立生物工学情報センター、米国国立医学図書館。
- ^ abc 「Entrez Gene: ピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼ触媒サブユニット 1」。
- ^ Lawson JE、Niu XD、Browning KS、Trong HL、Yan J、Reed LJ (1993 年 9 月)。「ウシピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼの触媒サブユニットの分子クローニングと発現、およびタンパク質ホスファターゼ 2C との配列類似性」。生化学。32 ( 35 ) : 8987–93。doi :10.1021/bi00086a002。PMID 8396421 。
さらに読む
- Piccinini M、Mostert M、Alberto G、Ramondetti C、Novi RF、Dalmasso P、Rinaudo MT (2005 年 4 月)。「肥満者のピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼのダウンレギュレーションはインスリン抵抗性を示す欠陥である」。 肥満研究。13 ( 4 ): 678–86。doi : 10.1038/oby.2005.76。PMID 15897476。
- 木村和也、若松A、鈴木裕、太田隆、西川隆、山下R、山本J、関根正、釣谷和、若栗博、石井S、杉山隆、斉藤和久、磯野裕、入江R、櫛田直、米山隆、大塚 R、神田 K、横井 T、近藤 H、我妻 M、村川 K、石田 S、石橋 T、高橋-藤井 A、棚瀬 T、永井 K、菊池 H、中井 K、磯貝 哲、菅野 Ｓ（2006年1月）。 「転写調節の多様化: ヒト遺伝子の推定上の代替プロモーターの大規模な同定と特性評価」。ゲノム研究。16 (1): 55-65。土井：10.1101/gr.4039406。PMC 1356129。PMID 16344560。
- Hu RM、Han ZG、Song HD、Peng YD、Huang QH、Ren SX、Gu YJ、Huang CH、Li YB、Jiang CL、Fu G、Zhang QH、Gu BW、Dai M、Mao YF、Gao GF、Rong R、Ye M、Zhou J、Xu SH、Gu J、Shi JX、Jin WR、Zhang CK、Wu TM、Huang GY、Chen Z、Chen MD、Chen JL (2000 年 8 月)。「ヒト視床下部-下垂体-副腎系における遺伝子発現プロファイリングと完全長 cDNA クローニング」。米国科学アカデミー紀要。97 (17): 9543–8。Bibcode : 2000PNAS ...97.9543H。doi : 10.1073/pnas.160270997 . PMC 16901 . PMID 10931946.
- オーフレー C、ベハール G、ボワ F、ブーシエ C、ダ シウバ C、デヴィーニュ MD、デュプラ S、ウルガット R、ジュモー MN、ラミー B (1995 年 2 月)。 「[画像: ヒトゲノム解析とその発現の分子統合]」。Comptes Rendus de l'Académie des Sciences、Série III。318 (2): 263–72。PMID 7757816。
- Lejeune F、Li X、Maquat LE (2003 年 9 月)。「哺乳類細胞におけるナンセンス mRNA 分解には、脱キャップ、脱アデニル化、およびエキソヌクレアーゼ活性が関与している」。分子 細胞。12 ( 3 ): 675–87。doi : 10.1016/S1097-2765(03)00349-6。PMID 14527413。
- Cameron JM、Maj M、Levandovskiy V、Barnett CP、Blaser S、Mackay N、Raiman J、Feigenbaum A、Schulze A、Robinson BH (2009 年 4 月)。「ピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼ 1 (PDP1) ヌル変異は致死的な乳児表現型を生み出す」。Human Genetics。125 ( 3 ) : 319–26。doi : 10.1007 /s00439-009-0629-6。PMID 19184109。S2CID 20251714 。
- Maj MC、MacKay N、Levandovskiy V、Addis J、Baumgartner ER、Baumgartner MR、Robinson BH、Cameron JM (2005 年 7 月)。「ピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼ欠損症: 2 人の兄弟における最初の変異の特定とタンパク質補完による活性の回復」。臨床内分泌 学および代謝学ジャーナル。90 (7): 4101–7。doi : 10.1210/jc.2005-0123。PMID 15855260。
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- Kato J, Kato M (2010 年 3 月). 「ヒトピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼアイソフォーム 1 および 2 の触媒サブユニットの結晶化と予備的結晶構造研究」. Acta Crystallographica Section F. 66 ( Pt 3): 342–5. doi :10.1107/S1744309110003131. PMC 2833053. PMID 20208177 .
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- Stellingwerff T、Spriet LL、Watt MJ、Kimber NE、Hargreaves M、Hawley JA、Burke LM (2006 年 2 月)。「炭水化物の回復による脂肪適応後の運動中の PDH 活性化およびグリコーゲン分解の減少」。American Journal of Physiology. 内分泌学および代謝. 290 (2): E380-8. doi :10.1152/ajpendo.00268.2005. PMID 16188909。
- 伊藤正人、小橋英、内藤英、西條哲、武田英、Huq AH、黒田裕（1992年7月）。 「先天性乳酸血症患者におけるピルビン酸デヒドロゲナーゼホスファターゼ活性の低下」。クリニカ・チミカ・アクタ。臨床化学の国際ジャーナル。209 (1-2): 1-7。土井：10.1016/0009-8981(92)90327-M。PMID 1327585。
- Adams MD、Kerlavage AR、Fleischmann RD、Fuldner RA、Bult CJ、Lee NH、Kirkness EF、Weinstock KG、Gocayne JD、White O (1995 年 9 月)。「8,300 万ヌクレオチドの cDNA 配列に基づくヒト遺伝子の多様性と発現パターンの初期評価」。Nature。377 ( 6547補足): 3–174。PMID 7566098 。
- Caruso M、Maitan MA、Bifulco G、Miele C、Vigliotta G、Oriente F、Formisano P、Beguinot F (2001 年 11 月)。「タンパク質キナーゼ Cdelta の活性化とミトコンドリアへの移行は、筋肉細胞と肝臓細胞におけるピルビン酸脱水素酵素複合体の活性に対するインスリン刺激に必要である」。The Journal of Biological Chemistry。276 ( 48) : 45088–97。doi : 10.1074/ jbc.M105451200。PMID 11577086。
- Bonaldo MF、Lennon G、 Soares MB (1996 年 9 月)。「正規化と減算: 遺伝子発見を容易にする 2 つのアプローチ」。ゲノム研究。6 (9): 791–806。doi : 10.1101/ gr.6.9.791。PMID 8889548 。
- Huang B、Gudi R、Wu P、Harris RA、Hamilton J、Popov KM (1998 年 7 月)。「ピルビン酸脱水素酵素ホスファターゼのアイソザイム。DNA 由来のアミノ酸配列、発現、および制御」。The Journal of Biological Chemistry。273 ( 28): 17680–8。doi : 10.1074 / jbc.273.28.17680。PMID 9651365。
外部リンク
- 米国国立医学図書館の医学主題標目表(MeSH)におけるピルビン酸 + 脱水素酵素 + ホスファターゼ
この記事には、パブリック ドメインである米国国立医学図書館のテキストが組み込まれています。