言語習得前の難聴

言語習得前難聴とは、発話や言語を習得する前に起こる難聴を指します。^[1]発話と言語は通常、非常に早い段階で発達し始め、乳児は1歳までに最初の言葉を話します。^[2]したがって、言語習得前難聴は1歳未満で起こると考えられており、赤ちゃんは生まれつき耳が聞こえない（先天性難聴として知られる）か、1歳になる前に聴覚を失います。この難聴はさまざまな理由で起こる可能性があり、認知、社会、言語の発達に影響を与えます。

米国には約12,000人の難聴の子供がいます。^[3]重度の難聴は、10,000人の子供のうち4人から11人の間で発生します。^[4] CDCによると、2017年には、検査を受けた3,742,608人の赤ちゃんのうち、3,896人が生後3か月までに難聴と診断され、米国では出生1,000人あたり1.7人の赤ちゃんが難聴と診断されました。^[5]

言語習得前の難聴は、出生時から存在する先天性のもの、または出生後1歳までに起こる後天性のものとみなされる。先天性難聴は、母親の要因（風疹、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス、梅毒、糖尿病）、感染症、毒性（医薬品、アルコール、その他の薬物）、窒息、外傷、低出生体重、未熟性、黄疸、および血液中のRh因子に関連する合併症によって起こる可能性がある。^[6]これらの非遺伝的要因は乳児の先天性難聴の約4分の1を占めるが、遺伝的要因は先天性難聴の乳児の半数以上を占める。遺伝的要因のほとんどは、常染色体劣性難聴または常染色体優性難聴によって引き起こされる。^{[7] [8]}常染色体劣性難聴は、両親が劣性遺伝子を保有し、それを子供に受け継ぐ場合である。常染色体優性難聴とは、片方の親の遺伝子異常により、もう片方の親の遺伝子が正常であっても難聴を引き起こす可能性がある疾患です。^{[9]これにより、}ダウン症候群、アッシャー症候群、ワールデンブルグ症候群などの難聴を伴う遺伝性症候群を引き起こす可能性があります。^{[10]後天性難聴は、毒性（新生児集中治療室での治療で投与された薬剤）や}髄膜炎などの感染症が原因である可能性があります。^[6]

補聴器や人工内耳は、子供が自分の聴力範囲内の音を聞けるようにはするが、正常な聴力を回復させるわけではない。人工内耳は聴神経を直接刺激して聴力をある程度回復させることができるが、音質は正常な聴力を持つ耳の音質ではないため、医療機器では難聴を完全に克服することはできない。人工内耳の利点と安全性は、特にインプラントを装着した子供が口頭による教育支援を多く受けた場合、ますます高まっていると言う人もいる。聴覚障害のある子供が言語学習で遅れを取らないように、生後 6 か月までに検査して人工内耳を装着することが、一部の聴覚学者の目標となっている。実際、子供がインプラントの装着に十分早い段階で慣れれば、正常な聴力を持つ同年代の子供と同じレベルの言語能力を習得できると期待されている。^[11]

言語習得前の聴覚障害があり、60デシベル（掃除機の音の強さ程度^[12]）以下の騒音を聞き取れない子供は、同年代の子供に比べて口頭言語能力が発達しません。90デシベル以上（フードミキサーの音の強さ程度）の重度の聴覚障害を持って生まれた子供^[12]は、機能的聴覚障害に分類されます。これらの子供は、言語聴覚士の助けがなければ、発話能力を発達させません。このような子供は、他の言語モード（書き言葉や手話など）が年齢レベルの基準に達している場合でも、発話理解に困難を呈します^[11] 。たとえ短期間であっても、ある程度の言語を習得した後に聴覚を失った子供は、言語にまったく触れたことがない子供よりもはるかに高いレベルの言語能力を示します^{[11] 。}

子どもの場合、このタイプの難聴はいくつかの理由から社会的孤立につながる可能性がある。まず、子どもは社会性の発達が遅れる^{[13] が}、これは主に言語習得の遅れ（言語剥奪など）に関係している。また、聴覚による社会的合図を拾えないことにも直接関係している。手話を使用する子どもやろう文化に属している子どもは、聾学校に通っている場合は特に、一般的にこうした孤立を経験することはないが、逆に親が手話を知らない、または手話を学ぶ努力をしていない場合は、親から孤立を経験する可能性がある。もっぱらまたは主に口頭でコミュニケーションをとる子どもは、健聴の仲間から社会的孤立^[要出典]を経験する可能性があり、特に他の子どもが健聴のおかげで自主的に習得する社会的スキルを、誰も時間をかけて明示的に教えてくれない場合にはその傾向が強い。

聴覚障害のある子どもは、周囲で話されている言語を聞くことができないため、健聴の子どもと同じようには言語を習得しません。^[14]音声言語は、音声を組み合わせて単語を形成し、それを文法規則に従って構成してメッセージを伝えることに基づいています。このメッセージが言語です。^[15]通常の言語習得では、音声の聴覚的理解が言語の発達に先行します。^[16]聴覚入力がない場合、言語習得前の聴覚障害のある人は、唇の動きを読んで視覚的に音声を習得せざるを得ません。唇の動きだけで音声言語を習得することは、必ずしも音声を正確に表すとは限らないため、聴覚障害のある子どもにとって困難です。^{[16]聴覚障害のある子どもがうまく話すことを習得する可能性は、音声を弁別する能力、平均よりも高い非言語性}IQ、高い社会経済的地位など、さまざまな要因に基づいています。 ^[17]幼い頃に補聴器を装着したり、口頭指導や言語療法を受けたりしたにもかかわらず、言語習得前のろう児が完璧な発話や言語受容スキルを身につけることはまずありません。^[18] 一部の研究者は、話し言葉のみで教育を受けたろう児は、健聴児と同様の言語習得の一般的な段階を経るようです。しかし、最終的に同じレベルの熟達度には達しないようです。^[17]言語習得前のろう児の話し言葉の発達は著しく遅れています。

^人工内耳を使えば、言語習得前に音声知覚を矯正できる。研究者らは1年半の経験を経て、ろう文化の人々が言葉を識別し、他人の唇の動きを理解できることを発見^した。組織と比較した電極の位置や聴覚系に残っているニューロンの数に応じて、音を聞き取る機会が増える。^[19] さらに、蝸牛への神経供給だけでなく、個人の能力も人工内耳の学習プロセスに影響を与える。

研究では、早期のインプラントは、年齢を重ねてからのインプラントよりもパフォーマンスが向上することが継続的に示されています。^[19]研究では、言語習得前難聴の子供は、5歳までにインプラントを行えば、社会で快適に交流できることが引き続き示されています。^[19]インプラント前の非聴覚信号への曝露は、インプラント後の言語処理能力に悪影響を及ぼす可能性があります。^[20]言葉を作るにはより多くの努力が必要なため、最初は発話の手順が遅くなります。人工内耳を約2年間使用した経験のある子供は、二重母音を生成し、ほとんどの母音を発音することができました。^[19]彼らは、文字を組み立てるだけでなく、より多くの情報を理解するスキルを発達させます。

人工内耳は聴覚障害のある人に聴覚メッセージを理解する機会を与えます。^[17]いくつかのグループの子供たちに語彙と言語のテストを実施した後、進歩が分析されました。3年間の練習の後、この装置を装着した子供たちは、以前に聴覚の問題がなかった子供たちと同等の成績を上げました。具体的には、人工内耳により、言語習得前の難聴の子供たちは、軽度または軽度の難聴の子供たちと同様のスキルを習得することができます。^[19]

健聴者とろう者のどちらにも、言語を生成したいという生来の欲求があります。赤ちゃんは皆、コミュニケーションをとるために声を出します。^[17]手話に触れたことのないろう児は、自分の気持ちを表現するために、ホームサインと呼ばれる独自のジェスチャーコミュニケーションを作り出します。この用語は、他のろう手話者から隔離されて育てられたろう者が使用しているジェスチャーを指します。ホームサインは、ろう児から直接発生し、文化を超えた世界的な出来事であるため、言語の生物学的要素と見なされています。^[17]

アメリカ手話（ASL）などの手話は、健聴者と聴覚障害者の両方にとって言語的なコミュニケーションの形態としてよく知られています。^[17] ASLなどの手話を学ぶ聴覚障害者の子どもは、誕生から1歳までに一連の言語のマイルストーンを経ます。これらのマイルストーンは、音声言語のマイルストーンと似ています。聴覚障害者の子どもは、誕生から生後3か月までは、周囲の状況を認識し、人との交流を楽しみ、笑顔を見せ、手遊びを楽しみます。生後3～6か月になると、聴覚障害者の子どもは指バブリングと呼ばれる喃語も話し始めます。^[21] 聴覚障害者の子どものこれらのジェスチャーには、喃語の音に意味があるのと同じように、実際の意味はありませんが、健聴者の赤ちゃんが指をバタバタさせたり拳を握ったりするランダムな動きよりも意図的です。^[22]生後6～12か月の間、聴覚障害者の子どもは手を使ったコミュニケーションを使用し、引っ張ったり指さしたりといったジェスチャーでコミュニケーションをとります。多くの聴覚障害児は生後約8か月で最初の単語を手話で話し、12か月までに10以上の手話を話せるようになります。^[21]

ASLのような3次元文法を学ぶことで、子どもの視覚能力と空間能力は平均以上のレベルにまで高まります。^[17]聴覚障害のある子どもが読み書きを習得するには、その基礎となる強力な言語能力が必要です。さらに、教師とのコミュニケーションの難しさも読み書き能力を低下させる可能性があります。

さらに、ろう児は、英語の単語にあまり馴染みがないという理由だけで、同年齢の健聴児に比べて、書かれた単語の短期記憶のスパンが悪かった。^{[17]手話や}指文字の短期記憶のスパンも、同年齢の健聴児の話し言葉のスパンに比べて短い。ろう児は手話の発達経験に大きくばらつきがあり、それが短期記憶プロセスの発達に影響する。言語習得を遅い年齢で開始した子どもや、幼少期の言語入力が限られていた子どもは、手話スキルが未発達であり、それが短期記憶の発達に影響する。^[23]しかし、言語的要素を除けば、ろう児の成績は短期記憶課題において同年齢の健聴児と同等である。

聴覚障害を持つ母親は、聴覚障害を持つ赤ちゃんと対面してやりとりをする際に手話の手本を示します。赤ちゃんの手を手形に形作ったり、表情を誇張したり、聴覚障害を持つ赤ちゃんの視界内で手本を示したりします。^[21]健聴児と聴覚障害児の両方の養育者は、子どもの初期のコミュニケーションの試みを強化し、それによってさらに高度なコミュニケーションを促します。

聴覚障害のある親を持つ聴覚障害のある生徒は、WISC-Rパフォーマンススケールのすべてのサブテストにおいて、健聴者の親を持つ聴覚障害のある同級生よりも成績が優れています。^[17]これは、聴覚障害のある親は健聴者の親よりも、聴覚障害のある子どもの早期学習ニーズを満たす準備ができているため、子どもは「予定通り」に言語を習得します。さらに、聴覚障害のある親を持つ聴覚障害のある子どもは、視覚経路が同等の聴覚経路よりも早い年齢で 完全に髄鞘化されるため、言語発達段階をより早く通過します。

聴覚障害のある子供は、聴覚入力の障害を補うために知覚能力が強化されていることが多く、これは成人期を通じて継続します。手話を使用する先天性聴覚障害のある成人は、左右の後頭葉で健聴成人の5～6倍のERPを示し、左側頭葉と頭頂葉（言語処理を担う）では健聴参加者の2～3倍のERPを示しました。 ^[24] ASLを使用する健聴成人と聴覚障害成人の両方が後頭葉でより大きなERPを示したため、視覚刺激に対する反応の高まりは、聴覚障害だけでなく、手話を知って使用しているためでもあります。

ASLを使用する健聴者と聴覚障害者の両方の成人では、左半球のERPが右半球よりも大きいことが示されています。左半球は言語を司っているため、これは手話の動きが言語的に重要であることを意味します。左側（言語）で処理される動きは、半球の関連が反対側にあるため、聴覚障害者と健聴者のASLでは右視野がより強力であることを示唆しています。^[24]

社会経済的地位の低い聴覚障害児は、幼少期に適切な時期に適切な言語に触れる機会がないリスクが高い。これは、ほとんどの国で貧困が、聴覚障害児を適切な年齢で言語に触れさせる教育および臨床サービスへのアクセスの欠如につながるためである。^[17]

聴覚障害のある生徒の学業成績は、社会階級や追加の障害の有無など、健聴の生徒の学業成績を予測するのと同じ要因によって、ほぼ予測されます。つまり、聴覚障害自体が学業の成功や失敗を決定するのではなく、他の多くの要因と複雑に相互作用するということです。^[17]

健聴の親を持つ聴覚障害児は、幼少期に何らかの言語にほとんど触れる機会がない可能性がある。感覚喪失のため、これらの子供は親の話し言葉をほとんど理解できない。ほとんどの場合、親は手話を使わないため、子供は従来の手話にも触れない。^[25]最近まで、聴覚障害児の教育は発話訓練に重点が置かれ、聴覚障害児は学校で手話にも触れていなかった。

幼児期のある時期に聴覚障害のある子どもが利用できる言語に触れる機会がないことと、適切な年齢で聴覚障害のある子どもに言語に触れる機会を提供する教育および臨床サービスへのアクセスが欠如していることが、言語習得前の聴覚障害のある人の言語習得に寄与する要因である。^[17]

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