動物における門脈体循環シャント

門脈体循環シャントは、血液が肝臓を通過せずに循環系に流れ出す血管異常の一種です。これにより、肝臓が血液を解毒できなくなります。この症状は先天性の場合と後天性の場合があります。

門脈体循環シャントは先天性または後天性であり、一部は肝外性または肝内性に分類されます。^[1]

肝内シャントは静脈管開存によって引き起こされます。肝外シャントの原因は複雑で、十分に解明されていません。^[2]

門脈体循環シャントは、あらゆる形態で様々な神経症状、胃腸症状、泌尿器症状を引き起こします。^[3]

先天性PSSの症状は通常生後6ヶ月までに現れ^[4]、体重増加不全、嘔吐、発作、うつ病、震え、よだれ、頭を圧迫するなどの肝性脳症（通常は肝臓で除去される毒素が血液中に蓄積し、脳細胞の機能を損なう状態）の兆候が含まれます。尿酸膀胱結石は、循環中の尿酸量の増加と腎臓からの排泄 により形成されることがあります。

神経症状には運動失調や発作などがある。^[2]

アイリッシュ・ウルフハウンドは二元遺伝によりこの病気にかかりやすい。^[5]

肝外シャントは小型犬種に多く見られ、肝内シャントは大型犬種に多く見られます。^[2]

先天性PSSは、胎児の肝臓循環系の発達異常によって引き起こされます。通常、胎盤からの血液は肝臓を迂回して、胎児にある血管である静脈管を経由して循環に入ります。静脈管が閉じないと、肝内シャントが発生します。一方、肝外シャントは通常、門脈を尾大静脈に接続する卵黄静脈の発達異常によって発生します。^{[6]そのため、PSSを患う幼少期および成体動物では、腸からの血液は一部だけが肝臓を通過し、残りは全身循環に混ざります。}アンモニアなどの毒素は肝臓で除去されません。最も一般的には、門脈または左胃静脈を尾大静脈に 接続する肝外シャントが見つかります。

先天性シャントは通常は単発性です。後天性シャントは通常複数で、肝疾患のある犬の門脈圧亢進症によって引き起こされます。これは肝硬変のある高齢犬に最もよく見られますが、小葉解離性肝炎による肝線維症のある若い犬にも見られることがあります。^[7]

PSSの初期診断は、食後の血清胆汁酸値の上昇または空腹時血中アンモニア値の上昇を示す臨床検査によるもので、胆汁酸検査よりも感度と特異度が高いことが示されています。 ^[8] PSSを証明するために、さまざまな画像診断技術が使用されています。超音波検査は、PSSを診断するための迅速で便利な非侵襲的で正確な方法です。^[9]先天性PSSの超音波診断は、肝臓内または背側の肝臓のすぐ尾側に異常な血管（通常は尾大静脈に排出される）を見つけるかどうかに依存します。超音波検査は、肝臓の容積と血管分布を推定し、尿路結石など他の腹部構造に影響を与える関連病変を特定するためにも使用できます。超音波の専門知識が不足している場合、または超音波検査が最適ではないと考えられる場合（患者の体格など）は、コンピューター断層撮影（CT）が検討されることがあります。 PSS を最適に描写するには、造影剤注入後の呼吸の制御と CT 撮影の慎重なタイミングが必要です。直腸から吸収され血流に入った放射性核種から放出されるガンマ線を検出する画像化技術である^99mテクネチウム過テクネチウム酸を使用した直腸門脈シンチグラフィーでは、肝臓を迂回する血管が示されます。一部の施設では、シンチグラフィーが推奨される診断技術ですが、これにより患者は 24 時間放射能にさらされるため、看護の必要性によっては不便な場合があります。門脈造影は PSS を示す決定的な方法ですが、侵襲的であるため、シャントがあることがわかっている動物、または超音波検査では検出できなかったシャントがある可能性が高いと考えられる動物にのみ使用するのが最適です。^[10]

外科的治療が可能な場合は、それが最善です。シャントが閉じられたときに門脈内の圧力を測定し、20 cm H ₂ O未満に維持する必要があります。そうしないと、門脈圧亢進症が発生します。^[4]シャント減衰法は、門脈圧亢進症に関連する合併症を回避するために、数週間から数ヶ月かけて血管をゆっくりと閉塞することを目指す必要があります。これらの方法には、アメロイドリングコンストリクター、セロハンバンディング、血管内または経皮シリコン油圧閉塞具が含まれます。獣医師が使用する減衰法の中で最も一般的には、アメロイドリングコンストリクター^[11]とセロハンバンディングです。^[12]両方の方法は、猫と犬の両方で良好な結果が得られると報告されていますが、簡単に入手できるセロハンの実際の成分は、セルロース（繊維反応を刺激する）ではなく、プラスチック（不活性）でできていることが判明しています。最近、犬や猫の門脈体循環シャント用のセロハンバンドとして、獣医師向けに再生セルロースベースのセロハンを商業的に供給する会社が設立されました。肝外シャントが完全に閉鎖すると再発率は非常に低くなりますが、不完全閉鎖の場合は再発率が約 50 % になります。ただし、肝外シャントのある犬のすべてが完全閉鎖に耐えられるわけではありません (16 ～ 68 %)。^[13]肝内シャントは、隠れた性質、血管のサイズが大きいこと、完全に閉鎖すると門脈圧亢進症になりやすいことから、肝外シャントよりも外科的に治療することがはるかに困難です。^[14]手術が選択肢にない場合、PSS は他の形態の肝不全と同様に治療されます。ネオマイシンやメトロニダゾールなどの抗生物質やラクツロースなどの薬剤は、腸内でのアンモニアの生成と吸収を減らすことができます。どの形態の PSS も 予後は良好です。

大型犬種に見られる肝内シャントは、単純な常染色体劣性遺伝で受け継がれます。^{[15]肝外シャントは}多遺伝子形質であると考えられています。性別によるものではありません。^[2]