ＮＤＵＦＢ８

ＮＤＵＦＢ８
識別子
エイリアス	NDUFB8、ASHI、CI-ASHI、NADH:ユビキノン酸化還元酵素サブユニットB8、MC1DN32
外部ID	オミム：602140; MGI : 1914514;ホモロジーン: 3668;ジーンカード：NDUFB8; OMA :NDUFB8 - オルソログ
遺伝子の位置（ヒト）
クロ。	染色体10（ヒト）
終わり	1億53万年前
遺伝子の位置（マウス）
クロ。	19番染色体（マウス）
終わり	44,543,879 bp
RNA発現パターン
	トップの表現
	内皮細胞; ; 視床の外側核群; ; ブロードマン領域23; ; ポンス; ; 脈絡叢上皮; ; 中側頭回; ; ブロードマン領域9; ; 上前庭核; ; 右前頭葉; ; 緻密部;
	トップの表現
	右腎臓; ; 二腹筋; ; 胸鎖乳突筋; ; 上腕三頭筋; ; 胸郭横隔膜; ; 側頭筋; ; 肋間筋; ; 心室の心筋; ; ヒラメ筋; ; 長趾伸筋;
	参照表現データの詳細
	; ; ; ;
	参照表現データの詳細
遺伝子オントロジー
分子機能	NADH脱水素酵素（ユビキノン）活性; NADH脱水素酵素活性;
細胞成分	膜の不可欠な構成要素; ミトコンドリア内膜; レスピラソーム; 小胞体; 膜; ミトコンドリア; ミトコンドリア呼吸鎖複合体I; ミトコンドリアマトリックス;
生物学的プロセス	ミトコンドリア呼吸鎖複合体Iの組み立て; ミトコンドリア電子伝達、NADHからユビキノン;
	出典:Amigo / QuickGO
オルソログ
	4714
	67264
	ENSG00000166136
	ENSMUSG00000025204
	O95169
	Q9D6J5
	NM_005004 ; NM_001284367 ; NM_001284368
	NM_026061 ; NM_001347447
	NP_001271296 ; NP_001271297 ; NP_004995
	NP_001334376 ; NP_080337
	ウィキデータ
人間の表示/編集	マウスの表示/編集

NADH 脱水素酵素 [ユビキノン] 1 ベータサブ複合体サブユニット 8、ミトコンドリアは、ヒトではNDUFB8遺伝子によってコードされる酵素です。^[5]^{[6] NADH 脱水素酵素 (ユビキノン) 1 ベータサブ複合体サブユニット 8 は、}ミトコンドリア内膜に位置するNADH 脱水素酵素 (ユビキノン)複合体の補助サブユニットです。複合体 Iとしても知られ、電子伝達系の 5 つの複合体の中で最大のものです。^[7]

遺伝子

NDUFB8遺伝子は10番染色体のq腕の24.31番の位置にあり、長さは6,194塩基対である。^[8]^[9]

構造

NDUFB8タンパク質の重量は22 kDaで、186個のアミノ酸から構成されています。^[8]^[9] NDUFB8は、呼吸複合体の中で最大の酵素であるNADH脱水素酵素（ユビキノン）のサブユニットです。構造はL字型で、長い疎水性膜貫通ドメインと、すべての既知の酸化還元中心とNADH結合部位を含む末梢アームの親水性ドメインを持っています。 ^[7] NDUFB7とNDUFB8は、複合体Iの膜間表面に局在することが示されている。^[10]N末端疎水性ドメインは、ミトコンドリア内膜にまたがるαヘリックスに折り畳まれる可能性があり、C末端親水性ドメインは複合体Iの球状サブユニットと相互作用することが指摘されている。高度に保存された2つのドメイン構造は、この特徴がタンパク質機能にとって重要であり、疎水性ドメインがミトコンドリア内膜でNADH脱水素酵素（ユビキノン）複合体のアンカーとして機能することを示唆している。^[6]

関数

この遺伝子によってコードされるタンパク質は、触媒に直接関与しないマルチサブユニットNADH:ユビキノン酸化還元酵素（複合体I ）の補助サブユニットである。哺乳類の複合体Iは45の異なるサブユニットから構成され、ミトコンドリア内膜に位置する。このタンパク質複合体は、NADH脱水素酵素活性および酸化還元酵素活性を有する。これは、電子をNADHから呼吸鎖に伝達する。酵素の直接の電子受容体はユビキノンであると考えられている。この遺伝子座では選択的スプライシングが起こり、異なるアイソフォームをコードする2つの転写バリアントが同定されている。^[6]最初に、NADHは複合体Iに結合し、フラビンモノヌクレオチド（FMN）補綴腕のイソアロキサジン環に2つの電子を伝達して、FMNH ₂を形成する。電子は義手内の一連の鉄硫黄（Fe-S）クラスターを通過し、最終的にコエンザイムQ10（CoQ）に伝達され、ユビキノール（CoQH ₂）に還元されます。電子の流れによりタンパク質の酸化還元状態が変化し、イオン化側鎖の構造変化とp Kシフトが起こり、ミトコンドリアマトリックスから4つの水素イオンが排出されます。^[7]

参考文献

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さらに読む

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