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| 胎児水腫 | |
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| 胎児水腫を示す超音波画像 | |
| 専門 | 産婦人科、血液学、免疫学 |
胎児水腫は、胎児の少なくとも2つの区画に体液が蓄積、つまり浮腫が起こる胎児の状態です。 [1] [2]一方、尿膜水腫または羊膜水腫は、それぞれ尿膜腔または羊膜腔に過剰な体液が蓄積する状態です。[3]
兆候と症状
浮腫が発生する部位としては、頭皮の皮下組織、胸膜（胸水）、心膜（心嚢水）、腹部（腹水）などがあります。浮腫は通常、胎児の皮下組織に見られ、自然流産につながることもあります。これは出生前の心不全の一種で、心臓が血流の需要（ほとんどの場合、異常に高い）を満たすことができません。[要出典]
原因
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胎児水腫は通常、胎児貧血から生じ、心臓は同じ量の酸素を供給するためにより多くの血液を送り出す必要があります。この貧血は免疫性または非免疫性の原因が考えられます。非免疫性水腫は貧血とは無関係であることもあり、例えば胎児腫瘍または先天性肺気道奇形により血流需要が増加すると起こります。[5]心拍出量需要の増加は心不全とそれに伴う浮腫につながります。
免疫病態生理学
胎児赤芽球症はRh 病としても知られ、胎児水腫の唯一の免疫原因です。Rh 病は新生児の溶血性疾患です。妊娠中の母親の血液型は、必ずしも子供と同じではありません。出産中または妊娠中を通じて、母親は乳児の血液にさらされる可能性があります。胎児が Rh-D 血液抗原を持ち、母親が持っていない妊娠の場合、母親の免疫系は赤血球を異物として反応し、胎児の血液細胞上の Rh-D 抗原に対する抗体を生成します。Rh 病は、母親の免疫系がIgGを介して乳児の Rh-D 陽性血液細胞を攻撃する 2 回目の妊娠で発症します。免疫反応により胎児の赤血球が溶血し、重度の貧血を引き起こします。[要出典]
Rh不適合による溶血は、胎児の肝臓と骨髄で髄外造血を引き起こします。 [6]溶血を補うために赤芽球を増やそうとすると、肝臓に過剰な負担がかかり、肝腫大を引き起こします。その結果生じる肝機能障害によりアルブミンの産出量が減少し、その結果、膠質浸透圧が低下します。その結果、圧力の低下により、全体的な末梢浮腫と腹水が発生します。[要出典]
Rh 病は現在、免疫介在性胎児水腫のまれな原因です。1970 年代に開発された予防法のおかげで、Rh 病の発生率は著しく減少しました。Rh 病は、妊娠中および/または出産後 72 時間以内に RhD 陰性の母親に抗 D IgG ( Rho(D) 免疫グロブリン) 注射を投与することで予防できます。ただし、抗 D IgG (Rho(D) 免疫グロブリン) を投与された後でも、妊娠中の母親のごく一部は Rh 病にかかりやすい状態にあります。[引用が必要]
非免疫病態生理学
重度の貧血は、心不全により血液が急速に循環する過活動循環につながり、過剰な血液の送り出しにより心臓の左側が機能不全に陥り、肺水腫を引き起こします。肺に水が溜まると肺の圧力が上昇し、血管収縮を引き起こします。血管収縮と肺高血圧が相まって心臓の右側が機能不全に陥り、今度は体内の静脈静水圧が上昇します。これらの影響が重なり、最終的に末梢浮腫と腹水を引き起こします。全体として、心臓の左側の機能不全は肺水腫につながり、右側の機能不全は末梢浮腫と腹水につながります。非免疫性の胎児水腫には、以下を含む多くの原因があります。[7] [8]
- 鉄欠乏性貧血
- 心不全を引き起こす発作性上室性頻拍
- 酵素β-グルクロニダーゼの欠乏。この酵素の欠乏は、ムコ多糖症 VII 型と呼ばれるリソソーム蓄積症の原因です。
- 先天性糖鎖障害
- 妊婦のパルボウイルスB19 （五病）感染（最も一般的な原因）
- 母親のサイトメガロウイルス
- 先天性肺気道奇形（以前は先天性嚢胞性腺腫様奇形と呼ばれていました）
- 母体梅毒および母体糖尿病
- α サラセミアは、α グロビンの 4 つの遺伝子座がすべて削除されるか、突然変異の影響を受けると、胎児水腫を引き起こすこともあります。これは Hb Barts (γ-4 テトラマーで構成) と呼ばれます。
- まれに、ニーマン・ピック病C 型 (NPC) およびゴーシェ病2 型が胎児水腫を伴うことがあります。
- ターナー症候群
- 腫瘍[9]、胎児腫瘍の中で最も一般的なものは奇形腫であり、特に仙尾部奇形腫である。
- 双子が一つの胎盤を共有する妊娠における双胎間輸血症候群（TTTS）（水腫は受胎双胎に影響を及ぼす）
- 双胎性貧血多血症（TAPS）
- ツイン逆動脈灌流シーケンス（TRAPS）
- 母体の甲状腺機能亢進症
- 胎児の心臓欠陥および骨格欠陥
- ヌーナン症候群
- ミラー症候群は、胎児および胎盤の水腫が母体の妊娠中毒症、浮腫、高血圧と関連して発症する症候群です。
- ダウン症候群
診断
胎児水腫は超音波検査で診断・経過観察できる。[1]正式な診断は、皮膚浮腫（厚さ5mm以上）を伴う、少なくとも1つの空間（腹水、胸水、心嚢液）に過剰な漿液があることで行われる。浮腫を伴わずに2つの潜在的な空間に過剰な漿液があることで診断することもできる。出生前超音波検査は胎児水腫の早期発見を可能にし、MCAドップラーの導入によりさらに強化された。[7]
処理
治療法は妊娠の原因と段階によって異なります。[7]
- Rh病や重症アルファサラセミアなどの重度の貧血胎児は、子宮内にいる間に輸血を行うことで治療することができます。この治療により、胎児が出生まで生存する可能性が高まります。 [7] [10] [11]
- 心臓の頻脈性不整脈、上室性頻脈、心房粗動、または心房細動の原因に対する治療法は、抗不整脈薬の母体経胎盤投与である。胎児が満期に近い場合を除き、このタイプの治療が推奨される。[12]
- パルボウイルス感染または胎児母体出血による胎児貧血の治療法は、胎児の血液採取とそれに続く子宮内輸血である。妊娠後期におけるこの治療はリスクを伴うため、出産に伴うリスクがこの処置に伴うリスクよりも低いと考えられる場合は実施すべきではない。[13]
- 胎児胸水、乳び胸、または気管支肺分画症に伴う大量の胸水は、胎児針による胸水ドレナージまたは胸腔羊水シャントを用いて治療する必要がある。この処置は、妊娠期間が進んでいる場合は出産前に実施することができる。[14]
- 胎児CPAMに起因する胎児水腫は、胎児針による滲出液のドレナージ、胸腔羊水シャント設置、または母体へのコルチコステロイド投与（ベタメタゾン12.5mg IM 24時間毎×2回投与、またはデキサメタゾン6.25mg IM 12時間毎×4回投与）のいずれかによって治療できる。[15]
- TTTSまたはTAPSに起因する胎児水腫の治療には、胎盤吻合部のレーザー切除または選択的中絶が必要である。[16]
- TRAPSに起因する胎児水腫の治療には経皮的高周波アブレーションが必要である。[17]
参照
参考文献
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