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双胎逆動脈灌流シーケンスは、TRAPシーケンス、TRAPS、または無心性双胎とも呼ばれ、単絨毛膜双胎妊娠のまれな合併症です。[1]これは、双胎間輸血症候群(TTTS)の重篤な変異体です。 [2]双胎の血液系が独立しているのではなくつながっていることに加えて、無心性双胎、TRAP胎児[3]または無心性と呼ばれる片方の双胎に重度の奇形があります。心臓は存在しないか変形しているため、「無心性」と呼ばれ、体の上部構造も同様です。他の手足は部分的に存在するか欠落している場合があり、胴体の内部構造はしばしば不十分に形成されています。もう一方の双胎は通常、外見上正常です。ポンプ双胎と呼ばれる正常な双胎は、両方の胎児に血液を送ります。無心性双胎では血液が逆方向に流れるため、「逆動脈灌流」と呼ばれます。[4] [5]
TRAP配列は、一絨毛膜双胎妊娠の1％に発生し、妊娠全体では35,000件に1件の割合で発生します。[6]
無心双胎
無心臓双胎は、心臓が適切に発達しない寄生双胎であり、そのため通常は体の上部構造が発達しません。寄生双胎は、脚の有無にかかわらず胴体に過ぎず、臍の緒のような構造（血管が3本ではなく2本しかないことが多い）を介して宿主双胎から血液供給を受けます。これは、無心臓双胎が宿主双胎の体外にあることを除いて、胎児が胎児の中にいるのとよく似ています。理由は完全にはわかっていませんが、ポンプ双胎からの酸素不足の血液が無心臓双胎に灌流されていることは明らかです。無心臓双胎はポンプ双胎とともに成長しますが、酸素供給が不十分なため、生命に必要な構造を発達させることができず、著しい奇形を呈します。
無心臓双生児は2人とも同じではありませんが、この障害を持つ双生児は、無心性、頭蓋骨形成不全、無心臓性、無形性という4つのクラスに分類されます。
- 無頭– 最も一般的なタイプで、頭はないが、腕がある場合もある。胸部臓器は一般に存在せず、その代わりに無秩序で識別不能な組織が存在する。
- 鉤爪- 無心体には、顔のある頭部と不完全な脳を含む、ほとんどの体の部分があります。臓器は存在しますが、粗く形成されています。
- アコルムス– このタイプには胴体がなく、首のない頭のみがあり、臍の緒は頭に付いています。
- 無定形– この極端な形態は、頭部と四肢が欠如しているだけでなく、内臓が欠如している場合と欠如していない場合があります。また、臍帯から枝分かれした血管を持つ組織で構成されています。中には幹細胞腫瘍のみの場合もあります。
ポンプツイン
一般的に、ポンプ双胎は正常より小さいものの、構造的には正常です。[2]無心双胎の急速な成長、羊水過多症、臍帯絡まり、高拍出量によるうっ血性心不全などの関連問題により、治療せずに放置するとポンプ双胎の死亡率は高くなります。死亡率は無心双胎の相対的な大きさに依存します。[5]異常双胎がポンプ双胎の大きさの50%を超える場合、ポンプ双胎の生存率はわずか10%です。[3]
診断
TRAPシーケンスは産科超音波検査で診断できます。[7]ドップラー検査では、無心双胎の血流が逆方向であり、臍帯動脈から入り静脈から出ていることを確認できます。[2]
処理
治療法は無心性双胎の選択的中絶である。治療せずに放置すると、ポンプ性双胎は50～75％の症例で死亡する。 [8]
診断後、超音波検査と羊水穿刺により、ポンプ型双胎の遺伝子異常を除外します。[4]その後、異常な血流を止める処置が行われます。無心双胎は選択的に除去されます。無心双胎の臍帯は外科的に切断され、ポンプ型双胎から切り離されます。この処置は胎児鏡による臍帯閉塞と呼ばれます。[3]または、無心双胎の臍帯内の血液を凝固させるために高周波アブレーション針が使用される場合があります。この最後の処置は最も侵襲性が低いです。 [2]これらの処置により、ポンプ型双胎の生存率は約 80% まで大幅に増加します。[9]
ポンプツインは心不全の兆候がないか心エコー検査で監視されます。ポンプツインの状態が悪化した場合、産科医は早期出産を勧める場合があります。そうでない場合は、妊娠は通常通り継続します。胎児が苦しんでいない限り、経膣出産は可能ですが、出産はNICUの設備がある病院で行うことをお勧めします。[4]
参照
参考文献
- ^ リー・P・シュルマン;ヴァン・ヴグト、ジョン・MG、編。 （2006年）。出生前医学。ワシントン DC: テイラーとフランシス。 p. 447.ISBN 0-8247-2844-0。
- ^ abcd クナイプ、ヘンリー博士、ユランガ・ウィーラッコディ博士;他。 「ツイン逆動脈灌流」。ラジオペディア.org 。2016 年2 月 18 日に取得。
- ^ abc 「Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence」。CS Mott Children's Hospital。ミシガン大学ヘルスシステム。 2016年2月18日閲覧。
- ^ abc 「Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence」。胎児センター。Children's Memorial Hermann Hospital 。 2016年2月18日閲覧。
- ^ ab 「TRAPシーケンスまたは無心性双胎」。胎児治療センター。UCSFベニオフ小児病院。2014年10月28日時点のオリジナルよりアーカイブ。2016年2月18日閲覧。
- ^ Chandramouly M, Namitha (2009年2月). 「症例シリーズ: TRAPシーケンス」. The Indian Journal of Radiology & Imaging . 19 (1): 81–3. doi : 10.4103 /0971-3026.45352 . PMC 2747410. PMID 19774147.
- ^ ウンサル、アルパルスラン;セルダ・デミルカン・セザー;イブラヒム・メテオール;クブラ・テモシン;カン・ザファー・カラマン (2007 年 12 月)。 「孤立性無症候性脳症の超音波出生前診断」(PDF)。診断およびインターベンション放射線学。13 (4): 196–198。PMID 18092292 。2013 年2 月 17 日に取得。
- ^ 「Twin Reversed Arterial Perfusion Sequence (TRAP Sequence)」フィラデルフィア小児病院。2014年3月25日。 2016年2月18日閲覧。
- ^ Beriwal, Sridevi; Impey, Lawrence; Ioannou, Christos (2020年10月). 「多胎妊娠の減少と選択的中絶」.産科婦人科. 22 (4): 284–292. doi : 10.1111/tog.12690 . ISSN 1467-2561.