双子の貧血-多血症の連鎖

双子の貧血-多血症の連鎖
双子の貧血-多血症の連鎖
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	双子貧血・多血症シーケンスの色の違いを伴う双子の足の写真
専門	産科

双胎間貧血多血症シーケンス（TAPS ）は、一絨毛膜双胎における慢性的な不均衡胎児輸血の一種で、 TAPS受容体に多血症、 TAPS提供者に微小胎盤吻合による貧血を引き起こす。^[1] TAPSには、レーザー照射後TAPSと自然発生TAPSの2つの形態がある。双胎間輸血症候群は双胎羊水過少多血症シーケンス（TOPS）が存在する場合に発生するが、TAPSはそれがなくても発症する。^[2]

兆候と症状

TAPSの典型的な臨床像は、青白く貧血のドナーと多血症のレシピエントで構成されています。 ^[3]

TAPSによる自然発生双胎の29％とレーザーTAPS後の双胎の23％に重度の胎児発育不全がみられる。^[4]^[5]

原因

TAPSの原因は、小さな胎盤吻合部を介した胎児間輸血の不均衡がゆっくりと持続することであり、これが徐々にヘモグロビン値の大きな不一致を引き起こします。これにより、受血側の双子は多血症になり、ドナー側の双子は貧血になります。^[1]

機構

TAPS胎盤には、ごく少数の微小な動静脈血管吻合が存在します。この特徴的な血管造影がTAPSの発症の基盤です。ドナーからレシピエントへの血液のゆっくりとした輸血は、ごく少数の微小な吻合によって可能となり、最終的にヘモグロビン濃度の大きな差を引き起こします。ホルモン機能障害もTAPSの発症に寄与するかどうかは不明です。^[6]

診断

ドップラー超音波検査で、ドナー双子の中大脳動脈の収縮期最高速度（MCAPSV）の上昇とレシピエント双子のMCA-PSVの低下を示す異常所見は、 TAPSの出生前診断に使用できる。レシピエントの多血症とドナーの（慢性）貧血の存在、および着色染料の注入によって判定される特徴的な胎盤血管構造は、TAPSの出生後診断の根拠となる。^[6]

分類

防止

残存吻合率を低下させることで、レーザー後TAPSを予防することができます。レーザー手術の代替法である「ソロモン法」は、手術中に小さな吻合を省略する可能性を低下させるのに役立ちます。 ^[6]

処理

週ごとの超音波モニタリングは、MCA-PSV による完全なステージングドップラー検査を含み、待機管理プロトコルの一部です。超音波異常が最近出現した場合は、監視頻度を増やす必要がある場合があります。TAPS 患者が妊娠初期または中期初期に受診した場合、多くの患者が回復するか臨床的に安定した状態を維持する可能性があるため、このアプローチが好まれます。ステージ 2 を超えない安定した症例では、後期早産の達成を目指して待機ケアを継続できます。TAPS が進行している場合は、代替管理オプションを考慮する必要があります。^[7]

一時的な治療法としては、貧血を起こしたドナーの双子への子宮内輸血や、レシピエントの双子から血液を抜き取ってドナーの輸血を行う交換輸血などがある。 ^[8]

胎児血管吻合部のレーザー凝固によるTAPSの治療は、唯一潜在的に効果的な治療法である。^[9]

見通し

TAPSレジストリコホートでは、レーザーTAPS後の双子の11％と自然発生TAPS双子の5％が自然胎児死亡を経験しました。^[5]^[4]

疫学

レーザー治療後TAPSは、適用される定義と基準に応じて、症例の2～13％で発生する可能性があります。^[10]^[11]自然発生的なTAPSの発生率の範囲は3～5％です。^[6]

参照

注記

^ 重篤な異常ドップラーとは、臍静脈の脈動血流、臍動脈の拡張期末血流の欠如または逆流、脈動指数の上昇、または静脈管の逆流として定義される。^[6]

参考文献

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さらに読む

ハリル、A.ゴーディン、S.ガンゼヴォールト、W.ティラガナサン、B.ジョンソン、A.バシャット、AA;ヘッシャー、K.リード、Ｋ．ルイス、L.デプレスト、J.オペケス、D.ロプリオーレ、E. (2020)。「コンセンサス診断基準と双子の貧血-多血症シーケンスのモニタリング: Delphi 手順」。産婦人科における超音波。56 (3): 388–394。土井: 10.1002/uog.21882。hdl : 1887/3185160。ISSN 0960-7692。PMID 31605505。
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外部リンク

フィラデルフィア小児病院
ジョンズ・ホプキンス大学
タップスサポート財団
タップサポート

[7] 重篤な異常ドップラーとは、臍静脈の脈動血流、臍動脈の拡張期末血流の欠如または逆流、脈動指数の上昇、または静脈管の逆流として定義される。^[6]

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[15_Years_of_Research-3] トレナール、リザンヌSA;ロプリオーレ、エンリコ。ディック・オペケス。ハーク、モニーク C.クランパー、フランス JCM;ミッデルドルプ、ジョアンナ M.クリンク、ジャニーン・MM・ヴァン。スラゲッケ、フェムケ（2020年9月10日）。「双子の貧血多血症シーケンス: 15 年間の研究後の知識と洞察」。母子医学。３（１）。 Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 33–41。土井：10.1097/fm9.0000000000000065。hdl : 1887/3270935。ISSN 2641-5895。

[164_Cases-4] Tollenaar、リザンヌSA;ロプリオーレ、エンリコ。ファイオラ、ステファノ。ランナー、マリアーノ。シュティルネマン、ジュリアン。ヴィル、イブ。ルイス、リースベス。デヴリーガー、ローランド。ワインガートナー、アンネ・ゾフィー。ファーブル、ロマン。ホブソン、セバスチャン R.ライアン、グレッグ。ロド、カルロタ。アレバロ、シルビア。フィリップ・クラリッチュ。グレイメル、パトリック。ヘッチャー、カート。デ・ソウザ、マヌエラ・タバレス。ハリル、アスマ。ティラガナタン、バスキー。バーグ、エリック P.パパンナ、ラメシャ。庭師、グレン・J.カーリン、アンドリュー。ベヴィラックア、エリサ。サカロ、ビクトリア A.コスチュコフ、キリル V。バハティヤル、マート・O.ウィルパーズ、アビゲイル。キルビー、マークD。ティブラッド、エレオノール。ディック・オペケス。ミッデルドルプ、ジョアンナ M.ハーク、モニーク C.クランパー、フランス JCM;アッカーマンズ、ジュースト。スラゲッケ、フェムケ（2020年6月5日）。「レーザー治療後の双子貧血多血症シーケンス: 164 例の国際コホートにおける診断、管理、および転帰」。臨床医学ジャーナル。9 (6)。 MDPI AG: 1759.土井: 10.3390/jcm9061759。ISSN 2077-0383。PMC 7355738。PMID 32517071。

[249_cases-5] Tollenaar、リザンヌSA;スラゲッケ、フェムケ。ルイス、リースベス。クレア・コルマント。ランナー、マリアーノ。ワインガートナー、アンネ・ゾフィー。ライアン、グレッグ。アレバロ、シルビア。フィリップ・クラリッチュ。タバレス・デ・ソウザ、マヌエラ。ハリル、アスマ。パパンナ、ラメシャ。庭師、グレン・J.ベヴィラックア、エリサ。コスチュコフ、キリル V。バハティヤル、マート・O。キルビー、マークD。ティブラド、エレオノール。ディック・オペケス。ロプリオーレ、エンリコ（2021）。「双生児の自然発症貧血多血症シーケンス：249 例の国際コホートにおける診断、管理、および転帰」。アメリカ産科婦人科学会誌。224 (2)。 Elsevier BV: 213.e1–213.e11. doi :10.1016/j.ajog.2020.07.041. hdl : 1887/3270933 . ISSN 0002-9378. PMID 32730900.

[Diagnostic_Criteria,_Classification,_Perinatal_Management_and_Outcome-6] Slaghekke、F.;キスト、WJ。オペケス、D.パスマン、SA;ミッデルドルプ、J.M.フロリダ州クランパー。フロリダ州ワルサー。ヴァンデンブッシェ、FPHA;ロプリオーレ、E. (2010)。「双生児貧血・多血症シーケンス：診断基準、分類、周産期管理および転帰」。胎児の診断と治療。27 (4)。 S. Karger AG: 181–190。土井：10.1159/000304512。ISSN 1015-3837。PMID 20339296。

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