脂肪酸分解

この酵素はまず、ATPのαリン酸基への求核攻撃を触媒し、ピロリン酸とAMPに結合したアシル鎖を形成する。次の段階は、脂肪アシル鎖と補酵素Aとの間に活性化されたチオエステル結合を形成することである。

上記の化学反応式は、以下のとおりです。

RCOO ⁻ + CoASH + ATP → RCO-SCoA + AMP + PP _i この2段階反応は自由に可逆であり、平衡は1付近にあります。反応を進行させるために、この反応は強い発エルゴン性の加水分解反応と共役しています。無機ピロホスファターゼという酵素は、ATPから遊離したピロリン酸を2つのリン酸イオンに切断し、その過程で1分子の水が消費されます。したがって、正味の反応は次のようになります。

RCOO ⁻ + CoASH + ATP → RCO-SCoA + AMP + 2P _i

ミトコンドリアの内膜は脂肪酸に対して不透過性であり、特殊なカルニチン輸送システムが活性化された脂肪酸を細胞質からミトコンドリアへ輸送する働きをしている。

活性化されたアシルCoAは、ミトコンドリアマトリックスへと輸送される。これは一連の類似した段階を経て起こる。

1. アシルCoAは、ミトコンドリア外膜に存在するカルニチンアシル転移酵素I（パルミトイル転移酵素）Iによってカルニチンと結合される。
2. アシルカルニチンはトランスロカーゼによって内部に輸送される。
3. アシルカルニチン（パルミトイルカルニチンなど）は、ミトコンドリア内膜に存在するカルニチンアシル転移酵素（パルミトイル転移酵素）IIによってアシルCoAに変換される。遊離したカルニチンは細胞質に戻る。

カルニチンアシルトランスフェラーゼIは、脂肪酸生合成の中間体であるマロニルCoAの結果としてアロステリック阻害を受け、 β酸化と脂肪酸合成の間の無駄なサイクルを防ぎます。

ミトコンドリアにおける脂肪酸の酸化は、主に3つの段階を経て起こる。

1. β酸化は、脂肪酸を2炭素のアセチルCoA単位に変換するために起こる。
2. アセチルCoAはTCAサイクルに入り、還元型NADHと還元型_FADH2を生成する。
3. 還元型補酵素であるNADHとFADH₂_{は、ミトコンドリア内の}電子伝達系に関与し、ATPを生成する。脂肪酸は直接関与しない。