硬膜拡張症

硬膜拡張症
脊髄
専門	神経学

硬膜拡張症は、脊髄を囲む硬膜嚢が広がったり膨張したりする病気です。これは通常、脳脊髄液圧が最も高い腰仙部に発生しますが^[1]、脊柱管はどの面でも影響を受ける可能性があります。^[2]

一般的な症状としては、腰痛、頭痛、筋力低下（筋無力症）、患肢上下のしびれ（知覚低下） ^[2]、脚の痛み^[3]、時には直腸痛や性器痛などがあります。^[2] 腸や膀胱の機能障害、尿閉や失禁が起こることもあります。^[4]中等度から重度の症例では、神経根の圧迫により脚に神経痛が生じることがあります。^[5]

症状は通常、直立姿勢で悪化し、横になると緩和されることも多いが、常に緩和するとは限らない。姿勢性頭痛は、脊髄からの自然発生的な脳脊髄液漏出と関連している可能性がある。^[6]しかし、多くの患者では、硬膜拡張症は無症状である。^[7]

^{硬膜拡張症の原因は不明ですが、静水圧の上昇[8]} 、結合組織の全般的な弱化^[9] 、または弱くなった脊髄硬膜上の脳脊髄液の脈動流の結果であると考えられています。^[10]

硬膜拡張症はマルファン症候群でよく見られ、^[3]この症候群の患者の63～92%に発生します。^[11]また、エーラスダンロス症候群、神経線維腫症I型、^[12] 強直性脊椎炎、^{[1]でも発生する可能性があり、}脊椎すべり症、椎体骨折、^[13]側 弯症、腫瘍、外傷と関連しています。^[14]

神経線維腫症I型では、叢状神経線維腫による硬膜の局所浸潤により硬膜が弱くなり、突出が生じると考えられています。後ろ向き研究では、硬膜拡張症の大部分が近くの叢状神経線維腫と関連していることがわかりました。^[15]

硬膜拡張症は、硬膜の容積が対照群の平均値より2標準偏差以上大きい、硬膜の膨張または突出と定義される。^[9]これは通常、MRIまたはCTスキャンによって特定され、^[7]腫瘍との区別に使用できる。^[16]レントゲン写真は二次的な骨の変化を特定するのにも使用される。^{[17]関連徴候には、}椎体後壁の硬膜外脂肪の不足、神経根嚢胞の存在、^[18]前部髄膜瘤、神経根スリーブヘルニア、および椎体の緩やかな侵食（波形化）がある。^[19]

硬膜拡張症は無症状の場合もあり、その場合は介入の必要はありません。しかし、マルファン症候群の患者では慢性疼痛を伴うことから、構造的な危険因子であることが示唆されています。^[20]症状のある（痛みを伴う）硬膜拡張症をどのように管理するかについては医学的なコンセンサスはありません。大多数の患者は鎮痛薬、理学療法、その他の物理的療法による保存的治療が行われていますが、患者の痛みが完全にコントロールされていないことがよくあります。^{[9] [15]}一部の患者では、硬膜の外科的修復により症状が緩和される場合があります。^[5]

アセタゾラミドはマルファン症候群患者の硬膜拡張症の治療に使用できると報告されているが、この主張を裏付ける唯一の証拠は、査読も出版もされていない14人の患者を対象とした小規模な研究である。 ^{[21] [22]}さらに、マルファン症候群に関連する頭蓋内低圧症のいくつかの公表された症例では、頭蓋内圧をさらに低下させる可能性があるため、明確な適応がない限り、これらの患者にアセタゾラミドを使用することには注意が必要である。^[23]