起立性頭痛

起立性頭痛
脳内の脳脊髄液の位置

起立性頭痛は、垂直の姿勢をとると頭痛が起こり、水平姿勢をとると頭痛が軽減する病状です。 ^{[1] [2]} 以前は、片頭痛や緊張性頭痛などの他の一次性頭痛と誤診されることがよくありました。症状とその原因に対する認識が高まるにつれて、診断の遅れや見逃しを防ぐことができるようになりました。^[3]

起立性頭痛の最も一般的な原因は、脳脊髄液漏出または硬膜穿刺後漏出による脳脊髄液圧の低下です。^[4]また、起立性頻脈症候群（POTS）の最も顕著な症状となることもあります。 ^[3] POTSと脳脊髄液漏の区別は難しい場合があります。なぜなら、POTSの特徴的な症状である体位性頻脈は、脳脊髄液漏出のある人にも見られるからです。^{[3]さらに、POTSと脳脊髄液漏出の両方が、特に}エーラス・ダンロス症候群の人では、同じ人に現れることがあります。^[3]

その他の原因としては、コロイド嚢胞や結合組織障害などが挙げられます。^[5]キアリ奇形に対する減圧手術や脳浮腫に対する減圧開頭術の合併症として発生することもあります。^[5]

脳脊髄液の漏出は脳の周囲の脳脊髄液の量の減少を引き起こします。これにより脳は浮力を失い、硬膜や血管などの痛みに敏感な部分に圧力がかかります。その結果生じる痛みは頭痛であり、脳は直立姿勢で浮力に大きく依存するため、水平姿勢に切り替えることで頭痛を軽減できます。^[3]

脳脊髄液漏出症は、さまざまな検査を行うことで診断されます。診断用硬膜穿刺は、漏出の存在を簡単に示すことができるため、一般的に使用されています。使用できるその他の種類の検査には、頭蓋CT、頭蓋MRI 、脊髄MRI、およびCT脊髄造影法があります。頭蓋MRIでは、硬膜下液貯留、静脈構造の増強、MRI矢状面像での硬膜増強、 ^[6]下垂体充血、および脳のたるみの5つの主な所見のいずれかを示すことで診断できます。 ^[3]

起立性頭痛のもう一つの原因は、自律神経失調症の一種である体位性頻脈症候群（ POTS）で、脳脊髄液漏出の診断に使用される画像検査ではなく、自律神経検査で診断されます。脳脊髄液漏出の患者は同様の症状を示し、二次性POTSを発症する可能性があるため、患者がPOTSのみに罹患しているかどうかを区別することは困難です。^[3]

脳脊髄液漏出は、短期的には安静と十分な水分補給で管理できます。その後、自己血を用いた硬膜外血液パッチ（EBP）で治療できます。これが標準的な初期処置です。EBPが効果がない場合、手術も治療の選択肢となります。手術は漏出の場所と大きさに応じて患者に合わせてカスタマイズされます。^[3]

POTS 患者は、薬物療法、食事療法、予防行動で症状を管理します。血圧を安定させるために、ミドドリン、フルドロコルチゾン、ドロキシドパ、ピリドスチグミンなどの薬剤が処方されることがあります。患者は食事療法で、必要な量の水分摂取を確保し、塩分の摂取量を増やすことができます。どちらの食事療法も症状の発症を防ぐのに役立ちます。起立性ストレスが高まっているときには、水分ボーラス療法が役立ちます。患者は 8 オンスの冷たい水を 2 杯素早く飲みます。これにより、短時間で起立時の血圧が上昇します。^[7]

起立性頭痛のほとんどは良好な転帰を示します。^[3]症状を管理しているPOTS患者は、症状の発生を認識し、日常生活への影響を防ぐことができます。^[7] CSF漏出は通常正常に修復され、再発を経験する患者は約10％のみです。^[3]

起立性頭痛は、あらゆるタイプの患者に症状として現れます。女性にやや多く見られ、男女比は1.5:1です。症状が現れる平均年齢は40歳前後ですが、あらゆる年齢層の患者に発症するケースがあります。脳脊髄液漏は、エーラスダンロス症候群などの結合組織疾患の患者によく見られます。^[3]