補体成分4B

C4B
利用可能な構造物
PDB	オルソログ検索: PDBe RCSB
PDB IDコード一覧
	1HZF、4FXG、4FXK、4XAM、%%s 4XAM
識別子
別名	C4B、C4B1、C4B12、C4B2、C4B3、C4B5、C4BD、C4B_2、C4F、CH、CO4、CPAMD3、補体成分4B、補体成分4B（チド血液型）、補体C4B（チド血液型）
外部ID	オミム: 120820 ; MGI : 88228 ;ホモロジーン: 36030 ;ジーンカード：C4B ; OMA : C4B - オルソログ
遺伝子の位置（ヒト）
クリスチャン	染色体6（ヒト）
終わり	32,035,418 bp
遺伝子の位置（マウス）
クリスチャン	染色体17（マウス）
終わり	34,962,856 bp
RNA発現パターン
	トップは
	肝臓の右葉; 右副腎皮質; 左副腎皮質; 甲状腺の右葉; 甲状腺の左葉; 右卵巣; 脛骨神経; 左卵巣; 下垂体前葉; 脾臓;
	トップは
	皮膚のゾーン; 副腎; 白色脂肪組織; 滑膜関節; 足首関節; 脾臓; 肝臓; 子宮; 食道; 膀胱;
	より多くの参照発現データ
	該当なし
遺伝子オントロジー
分子機能	エンドペプチダーゼ阻害活性; 補体成分C1q複合体の結合; セリン型エンドペプチダーゼ活性; 補体結合; 炭水化物結合;
細胞成分	細胞外領域; 細胞膜; 細胞外エクソソーム; 血液微粒子; 細胞突起; 樹状突起; 細胞間結合; シナプス; 軸索; ソーマ; 細胞外空間; 小胞体腔;
生物学的プロセス	補体活性化; 炎症反応; アポトーシス細胞除去の正の制御; 補体活性化の調節; エンドペプチダーゼ活性の負の制御; 補体活性化、古典経路; 免疫系のプロセス; 自然免疫応答; タンパク質分解; 翻訳後タンパク質修飾; オプソニン化;
	出典：Amigo / QuickGO
オルソログ
	721
	12268
ENSG00000228267 ENSG00000236625 ENSG00000224389 ENSG00000228454 ENSG00000224639
	該当なし
	ENSMUSG00000073418
	P0C0L4 P0C0L5
	P01029
	NM_001002029
	NM_009780
	NP_001239133 NP_009224 NP_001229752
	NP_033910
	ウィキデータ
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補体成分4B（チド血液型）は、ヒトではC4B遺伝子によってコードされる補体成分4 タンパク質の一種である。^[⁵^]

この遺伝子は、古典的活性化経路の一部である補体因子4の基本形をコードしています。このタンパク質は、分泌前にタンパク質分解によってα、β、γ鎖の三量体に切断される一本鎖前駆体として発現します。この三量体は、抗原抗体複合体と他の補体成分との相互作用のための表面を提供します。α鎖は切断されて、局所炎症のメディエーターであるC4アナフィラトキシンを放出することがあります。このタンパク質の欠乏は、全身性エリテマトーデスと関連しています。この遺伝子は、6番染色体の主要組織適合性複合体（MHC）クラスIII領域内の RCCX遺伝子座に局在しています。 ^[⁶^]^[⁷^]この遺伝子クラスターにはさまざまなハプロタイプが存在し、個人はこの遺伝子のコピーを1つ、2つ、または3つ持つことがあります。さらに、この遺伝子は、イントロン9に6.4kbの内因性HERV-Kレトロウイルスが存在するかしないかによって、長型と短型が存在する。[RefSeq提供、2008年7月]。^[⁵^]遺伝子の各コピーは、5つの隣接するヌクレオチド置換によって4つのアミノ酸変化と免疫学的機能分化を引き起こし、^[⁸^] C4AとC4Bの2つのタイプのいずれかになる。^[⁹^]各遺伝子には41個のエキソンが含まれており、約22kbと16kbの間で二分的なサイズ変動があり、長い方のバリアントは、内因性レトロウイルスHERV-K(C4)がイントロン9に組み込まれた結果である。^[⁷^]

参考文献

1 2 3 ENSG00000236625、ENSG00000224389、ENSG00000228454、ENSG00000224639 GRCh38: Ensembl リリース 89: ENSG00000228267、ENSG00000236625、ENSG00000224389、ENSG00000228454、ENSG00000224639 – Ensembl、2017年5月
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さらに読む

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関連項目

参考文献

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