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| 慢性活動性EBV感染症 | |
|---|---|
| その他の名前 | ＣＡＥＢＶ |
| 症状 | 発熱、肝炎、脾臓腫大[1] |
| 原因 | エプスタイン・バーウイルス感染症 のまれな合併症[1] |
| 処理 | 同種造血幹細胞移植[1] |
慢性活動性EBV感染症 、またはその拡大形である慢性活動性エプスタイン・バーウイルス感染症は、エプスタイン・バーウイルス（EBV）感染症の非常にまれで、しばしば致命的な合併症であり、アジア系または南米系の小児または青年に最も多く発生しますが、ヒスパニック系、ヨーロッパ系、アフリカ系の症例も報告されています。[1]これは、エプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患（EBV+ LPD ）の1つに分類されます。[2]
プレゼンテーション
CAEBVの最も一般的な症状は以下の通りである: [1] [3] [4] [5]
合併症には以下のものがある：[1] [3] [5]
病態生理学
これは免疫系を構成する細胞から発生し、アジア人や南米人ではT細胞とNK細胞、その他の人種ではB細胞が最も多くみられます。 [1] CAEBV患者ではさまざまなサイトカイン異常が報告されており、その例としては以下が挙げられます。[5] [7]
この疾患においてTGF-βが役割を果たしていることを裏付ける証拠もある。 [7]血球貪食症候群を発症した患者では、IL-1βとIFN-γの量が異常に高くなることが多い。[8]
診断
処理
CAEBVの唯一の治療法は同種造血幹細胞移植（HSCT）であり、他の治療法（リツキシマブ、細胞傷害性化学療法、免疫抑制療法）は一時的なものに過ぎません。[1] [3] [5] [7]
予後
造血幹細胞移植がなければ、この病気は必然的に致命的となり、造血幹細胞移植でさえもその保証はなく、患者の相当数が病気の進行により死亡する。[8]予後不良を示す要因としては、血小板減少症、発症年齢が遅いこと（8歳以上）、T細胞の関与などが挙げられる。[9]
参考文献
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