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| 月経性気胸 | |
|---|---|
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| 胸部X線写真に示された気胸。潰れた左肺と胸壁の間の空間に空気が充満しています。 | |
| 専門 | 呼吸器科 |
| 症状 | 胸や肩の痛み、息切れ |
| 通常の発症 | 30～40歳 |
| 原因 | 胸部子宮内膜症 |
| リスク要因 | 先天性または後天性の横隔膜欠損により子宮内膜組織が胸膜腔内に侵入する |
| 診断方法 | VATS手順 |
| 処理 | 外科的治療 - 膣鏡検査による子宮内膜異所組織の除去 薬理学的治療- 持続的な経口避妊薬は月経の 抑制に有効 |
月経随伴性気胸は、月経周期開始の前後72時間以内に月経中に再発する自然気胸である。 [1]通常、胸部の右側と右肺が侵され、胸部子宮内膜症と関連している。[2]患者の3分の1から半分は骨盤子宮内膜症も患っている。この関連性にもかかわらず、月経随伴性気胸は依然として誤解されていると考えられており、子宮内膜症も十分に診断されていないと考えられている。原因が明らかでないことは、診断と治療が困難であることを意味する。この疾患は大部分が診断されていないか誤診されていると考えられており、一般の人々における実際の頻度は不明のままである。
月経随伴性気胸は、月経と一致する再発性気胸が少なくとも 2 回発生することと定義されます。この病気が初めて報告されたのは 1958 年で、ある女性が 1 年間に 12 回右側気胸を発症し、毎月月経に合わせて再発しました。開胸手術により胸部子宮内膜症が判明しました。[3]多くの患者は月経が近づくと胸痛を訴えます。問題を視覚化するために外科的検査を行うことがあります。機械的胸膜癒着術やホルモン抑制療法を行うこともできます。[1] 2 回目の外科的検査で横隔膜に窓が開いていることが時々あります。子宮内膜症は逆行性月経に起因すると考えられているため、女性の 90% 以上が免疫不全である可能性があります。[2]これにより、腹膜から子宮内膜細胞が除去されなくなります。
子宮内膜症は、子宮内膜組織に似た組織が子宮外に着床したものと定義されます。そのメカニズムには、月経逆行による腹腔骨盤内拡散、血液またはリンパ液による拡散と沈着、および化生が含まれます。[4]
胸部子宮内膜症は、腹部以外の部位で最も一般的な罹患部位であり、月経随伴性気胸の主な危険因子でもあります。[5]月経随伴性気胸は胸部子宮内膜症の主な臨床症状であり、月経前または月経後72時間以内に肺虚脱が繰り返し起こることと定義されています。
兆候と症状
症状には、胸部または肩の痛み、咳、呼吸困難、息切れなどがあります。[6]胸部および肩の痛みは、肩甲骨に広がることがあります。乾いた咳も現れ、息を吸うと「パチパチ」という音がします。[1]通常、30～40歳の女性に発生しますが、10歳ほどの若い女の子や閉経後の女性（月経年齢の女性のみ）にも診断されており、その多くは骨盤子宮内 膜症の病歴があります。[7]胸痛は直ちに医師の診察が必要です。
病態生理学
正確な原因は不明ですが、転移、ホルモン、解剖学の可能性からいくつかの説が提唱されています。転移モデルでは、子宮内膜組織が子宮内膜から横隔膜または胸膜腔に移動して横隔膜に小さな穴が開き、胸膜腔に空気が入るという説が提唱されています。ホルモンモデルでは、プロスタグランジン F2 が肺内の小さな管である細気管支を狭くすると考えられています。細気管支が狭くなると肺胞が破裂し、胸膜腔に空気が閉じ込められる可能性があります。解剖モデルでは、研究者らは、月経周期中に通常は存在する頸管粘液栓がないため、横隔膜の窓孔を通って生殖管から胸膜腔に空気が通過できると考えています。別の説では、月経周期に伴うホルモンの変化によってブレブが自然に破裂するというものです。ブレブは空気や液体で満たされた小さな水疱/膿疱であり、肺に発生することがあります。[7]
子宮内膜組織は胸腔内に付着し、チョコレート状の嚢胞を形成します。一般的には壁側胸膜が侵されますが、肺自体、臓側層、横隔膜、さらに稀に気管支樹も侵されることがあります。子宮内膜組織が胸郭 に到達するメカニズムは不明です。
症例の約90%は右半胸郭に発生し、この現象は後腹膜液の流れの方向に起因する可能性があると考えられています。[8]腹膜液の流れは時計回りのパターンで発生するため、月経随伴性気胸が右側に発生する傾向があることが説明できます。[9] [10]罹患患者によく見られる横隔膜の欠陥が侵入経路となる可能性があり、骨盤静脈を通じた微小塞栓も同様に侵入経路となる可能性があります。このような横隔膜の欠陥は先天性または後天性の場合があります。
嚢胞は血液を放出する可能性があり、子宮内膜嚢胞は肺で「月経」します。子宮内膜細胞は月経周期の分泌期に構造変化を起こし、脱落膜化と呼ばれるプロセスが起こります。脱落膜化した胸膜子宮内膜移植片は胸膜を破壊し、気胸（および血胸）を引き起こす可能性があります。[11]
診断
子宮内膜症のある生殖年齢の女性では肺虚脱の再発率が高いことから 診断が推測できます。CA -125が上昇しています。
臨床診断は病歴と画像診断に基づいて行うことができますが、確定診断のゴールドスタンダードは胸腔鏡下手術（VATS）であり、病変の可視化だけでなく、異所性子宮内膜組織の焼灼による外科的治療も可能になります。顕微鏡下での特殊染色やPAX8などの細胞マーカーを利用することで、子宮内膜間質を確実に特定することができます。[6]
分類
月経性気胸は胸部子宮内膜症症候群の中で最も一般的な形態であり、 月経性 血胸、月経性喀血、月経性血胸、子宮内膜症性肺結節、およびいくつかの例外的な症状も含まれます。[12] [13]
処理
手術、ホルモン治療、および併用療法がすべて提案されているが、短期的および長期的な結果に関してはさまざまな結果が出ている。[14]これらは、別々でも併用でも効果的である。どちらもこの病気の女性の治療に使用されており、詳細は各患者と各状況によって異なります。手術は、肺と胸腔から子宮内膜組織を切除し、横隔膜の損傷と穴を修復するために使用される場合があります。[1]手術は、水疱（ブレブ）を除去するために使用される場合もあります。追加の手順では、最初の手術で見逃された可能性のある穴を塞ぐために横隔膜の上にメッシュを配置します。ホルモン療法は排卵を抑制するためにも使用できます。子宮内膜組織の外科的除去は、最適な視覚化のために月経中に行う必要があります。[15] 胸膜癒着術は、肺と胸壁の間の空間を除去し、これらの層の間に空気が溜まるのを防ぐのに効果的である場合もあります。
非外科的治療には、月経に伴う周期的な出血を避けるための継続的な経口避妊薬療法による薬物療法が含まれます。経口避妊薬は、GnRHアゴニスト療法による治療よりも副作用が少ないため、患者にとって好ましいようです。GnRHアゴニスト療法は、骨粗鬆症などの低エストロゲン作用を引き起こし、治療の中止につながり、月経随伴性気胸の再発の可能性が高くなります。[6]
疫学
一部の情報源によると、この疾患は女性の気胸の3～6％を占めるという。[16]女性における原発性自然気胸（外科的外傷などによるものではない）の発生率が低いこと（年間約10万人に1人）を考慮すると、[16]これは非常にまれな疾患である。そのため、多くの基礎教科書では触れられておらず、多くの医師は聞いたことがない。そのため、月経随伴性気胸はおそらく十分に認識されていない。[17]
参照
参考文献
- ^ abcd 「月経性気胸」。NORD (全米希少疾患協会) 。 2021年12月2日閲覧。
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