ビンスワンガー病は、皮質下白質脳症および皮質下動脈硬化性脳症とも呼ばれ、[ 1 ]白質の損傷によって引き起こされる小血管性認知症の一種です。[ 2 ]白質萎縮は、慢性高血圧や高齢など、多くの状況によって引き起こされる可能性があります。[ 3 ]この病気は、記憶と知的機能の喪失、および気分の変化を特徴とします。これらの変化には、脳の実行機能として知られるものが含まれます。 [ 4 ]通常、54歳から66歳の間で発症し、最初の症状は通常、精神機能の低下または脳卒中です。[ 5 ]
1894年にオットー・ビンスワンガーによって記述され、[ 6 ]アロイス・アルツハイマーが1902年に初めて「ビンスワンガー病」という言葉を使用した。[ 7 ]しかし、1962年に始まったこの病気の現代の研究の多くはイェジー・オルシェフスキによるものとされている。[ 5 ] [ 8 ]
症状には、精神機能の低下、言語障害、一過性脳虚血発作、筋失調、歩行の変化、動作の緩慢化、姿勢の変化などの運動障害が含まれます。これらの症状は通常、複数回の転倒、てんかん、失神、および制御不能な膀胱と同時に発生します。[ 5 ]ビンスワンガー病はフロー処理速度に影響を与え、集中力の低下を引き起こすため、金銭管理、食事の準備、運転などの日常的な作業を行う能力が非常に困難になる場合があります。[ 3 ]
ビンスワンガー病は、脳の白質萎縮によって引き起こされる皮質下血管性認知症の一種です。しかし、白質萎縮だけではこの病気の診断には不十分であり、皮質下認知症の証拠も必要です。[ 9 ]
組織学的所見は、広範なグリオーシスを伴う軸索とミエリンのびまん性で不規則な喪失、脳梗塞または脳への血流喪失による組織死、および動脈の可塑性の変化である。病理学的メカニズムは、重度の動脈硬化によって引き起こされる損傷である可能性がある。この疾患の発症は通常54歳から66歳の間で、最初の症状は通常、精神機能の低下または脳卒中である。[ 4 ]
皮質下白質に血液を供給する血管は、基底核、内包、視床を支える血管から来ています。この領域は独自のゾーンとして記述されており、損傷を受けやすいです。慢性高血圧は、平滑壁血管の張力の変化と血管径の変化を引き起こすことが知られています。[ 3 ]細動脈は透過性になり、血液脳関門が損なわれる可能性があります。[ 4 ] [ 10 ]ビンスワンガー病はこの皮質下領域の血管を標的としますが、微小循環の血管と毛細血管は温存することが示されており、これはアルツハイマー病とビンスワンガー病の違いに起因する可能性があります。[ 11 ]
皮質性認知症と皮質下性認知症には違いがあります。皮質性認知症は皮質の萎縮であり、記憶、言語、意味知識などの「高次」機能に影響を与えますが、皮質下性認知症は精神操作、物忘れ、人格/感情の変化に影響を与えます。ビンスワンガー病は実行機能の障害との相関関係を示していますが、エピソード記憶または宣言的記憶は正常です。実行機能とは、計画、認知の柔軟性、抽象的思考、ルールの獲得、適切な行動の開始と不適切な行動の抑制、関連する感覚情報の選択を担当する脳のプロセスです。ビンスワンガー患者とアルツハイマー病患者の精神機能の低下を比較した研究が多数行われています。グラフィカルシーケンステストでは、ビンスワンガー患者は、指示されていなくても動作を繰り返す過運動性固執エラーがあるのに対し、アルツハイマー病患者は意味性固執があり、単語を書くように指示されると、代わりにその単語を表す画像を描くことがわかりました。[ 12 ]
ビンスワンガー病は、臨床検査に加えて、CTスキャン、磁気共鳴画像法、プロトン磁気共鳴分光法によって診断されるのが一般的です。症状としては、中心白質の梗塞、病変、または信号強度の低下、脳室の拡大、および白質病変が挙げられます。ミニメンタルステート検査は、認知機能障害を迅速に評価するために作成され、さまざまな文化圏で認知症のスクリーニング検査として使用されています。[ 13 ]
白質病変とは、ビンスワンガー病によく見られる白質変化の画像所見を指します。しかし、白質病変はさまざまな疾患や、特に65歳以上の健常者にも見られることがあります。[ 5 ]
白質病変と精神機能低下に実際に因果関係があるかどうかについては議論がある。研究によると、白質病変の種類によって脳への影響が異なることが示されており、プロトン磁気共鳴分光法を用いることで、異なる種類をより効果的に区別し、問題の診断と治療をより適切に行うことができる。[ 9 ]この情報から、磁気共鳴画像法やコンピュータ断層撮影法で示される白質の変化だけではビンスワンガー病を診断することはできないが、診断プロセスにおいて全体像を把握するのに役立つ。CADASIL症候群やアルツハイマー病など、ビンスワンガー病に類似した疾患は多数存在するため、この特定のタイプの白質損傷の診断は困難である。[ 5 ]ビンスワンガー病は、他の心理的または神経学的問題を除外するために、神経科医や精神科医を含む専門家チームによって診断されることがある。[ 3 ]
今日の主要な研究の多くは、この疾患をより良く効率的に診断する方法を見つけることに費やされています。多くの研究者は、脳の磁気共鳴画像を異なるセクションまたは象限に分割しています。白質萎縮または白質病変の重症度に応じて、各セクションにスコアが付けられます。研究によると、これらのスコアが高いほど、処理速度、実行機能、および運動学習タスクの低下が大きいことが示されています。[ 14 ] [ 15 ] 他の研究者は、磁気共鳴画像の高輝度ピクセルを数えることで、コンピューターを使用して白質萎縮の割合を計算し始めました。これらの報告や同様の報告は、白質の変化の量と精神運動機能の低下、注意と実行制御のパフォーマンスの低下との間に相関関係があることを示しています。[ 16 ] [ 17 ] 1つの技術は、磁化率強調画像法(SWI)と呼ばれ、非常に高い感度を持ち、白質の変化をよりよく検出できる磁気共鳴技術です。[ 18 ]
ビンスワンガー病には治療法がなく、血管性認知症の中で最も重篤な障害であることが示されています。[ 19 ]脳の灌流不良の原因となる血管危険因子をうまく管理するには、慢性高血圧や糖尿病 などの原因を治療する必要があります。[ 20 ]
1894年、ビンスワンガーは「血管不全」による白質萎縮が認知症を引き起こす可能性があると初めて主張した。彼は、認知症の進行が遅いことに加え、皮質下白質萎縮、脳室拡大、失語症、半盲、片麻痺を呈した患者について記述した。[ 9 ]彼はこの疾患を「慢性進行性皮質下脳炎」と名付けた。ビンスワンガーは顕微鏡検査を行わなかったため、多くの人が彼の発見を信じず、神経損傷は神経梅毒によるものだと考えた。[ 3 ] 1902年、アルツハイマーはビンスワンガーの研究を病理学的証拠に基づいて研究し、ビンスワンガーの考えと仮説を裏付けた。アルツハイマーはこの疾患をビンスワンガー病と改名した。[ 4 ]
19 世紀後半には血管性認知症が盛んに研究されていましたが、1910 年までに科学者たちは、それまでのあらゆる研究やこの病気を他の病気と区別しようとする努力にもかかわらず、ビンスワンガー病を他のすべての皮質下および皮質性認知症とまとめて老人性認知症と呼んでいました。1962 年に J. Olszewski は、それまでのビンスワンガー病に関するすべての文献の包括的なレビューを発表しました。彼は、最初の報告の情報の一部が間違っており、これらの症例で研究された患者の少なくとも一部は神経梅毒または他のタイプの認知症であった可能性が高いことを発見しました。これらの誤りがあったにもかかわらず、Olszewski は、ビンスワンガー病は脳動脈硬化症のサブセットとして存在すると結論付けました。[ 19 ]しかし、1974 年に多発梗塞性認知症という用語が作られ、すべての血管性認知症が 1 つのカテゴリーにまとめられました。このため、ビンスワンガー病を含むこれらのタイプの認知症の具体的な名前は失われました。[ 4 ]これは1992年まで続いたが、アルツハイマー病の診断センターがハチンスキー虚血性スケール(ウラジミール・ハチンスキー博士にちなんで命名)として知られる特定の基準を作成し、それがMIDまたは血管性認知症の診断の標準となった。[ 21 ]
ビンスワンガー病の複雑な病歴と、長年にわたり病気として見過ごされてきたことから、一部の患者はアルツハイマー病と誤診されていた可能性がある。[ 9 ]
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