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| B細胞リンパ腫 | |
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| 大きな B 細胞リンパ腫を示す顕微鏡写真。視野染色。 | |
| 専門 | 血液学、腫瘍学 |
B細胞リンパ腫は、B 細胞に影響を及ぼすリンパ腫の一種です。リンパ腫はリンパ節の「血液がん」です。高齢者や免疫不全の人に多く発生します。
B細胞リンパ腫には、ホジキンリンパ腫とほとんどの非ホジキンリンパ腫が含まれます。これらは通常、低悪性度と高悪性度に分類され、それぞれ通常、緩徐進行性リンパ腫と侵攻性リンパ腫に相当します。一般的に、緩徐進行性リンパ腫は治療に反応し、長期生存で制御（寛解）されますが、治癒はしません。侵攻性リンパ腫は通常、集中治療を必要とし、永久治癒の見込みが高いものもあります。[1]
予後と治療は、リンパ腫の種類、ステージ、グレードによって異なります。治療には放射線療法と化学療法が含まれます。初期の低悪性度B細胞リンパ腫は、多くの場合放射線療法のみで治療でき、長期再発はありません。初期の進行性疾患は化学療法と放射線療法で治療され、治癒率は70～90％です。[1] 後期低悪性度リンパ腫は、進行するまで治療せずに経過観察されることがあります。後期進行性疾患は化学療法で治療され、治癒率は70％を超えます。[1]
種類
B 細胞が関与するリンパ腫にはさまざまな種類があります。最も一般的に使用されている分類システムは WHO 分類で、これは複数の古い分類システムを統合したものです。[引用が必要]
一般
非ホジキンリンパ腫患者の4人に3人近くが5つの原因で占められている：[3]
- びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）[4]
- 濾胞性リンパ腫
- 辺縁帯B細胞リンパ腫（MZL）または粘膜関連リンパ組織リンパ腫（MALT）
- 小リンパ球性リンパ腫（SLL、慢性リンパ性白血病、CLLとも呼ばれる）
- マントル細胞リンパ腫（MCL）
レア
残りの形式はあまり一般的ではありません：[3]
- DLBCLの変異体またはサブタイプ
- 原発性縦隔B細胞リンパ腫
- T細胞/組織球豊富型大細胞型B細胞リンパ腫
- 原発性皮膚びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫、脚型(原発性皮膚 DLBCL、脚型)
- EBV陽性高齢者びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
- 慢性炎症を伴うびまん性大細胞型B細胞リンパ腫
- フィブリン関連びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
- 原発性精巣びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
- バーキットリンパ腫
- リンパ形質細胞性リンパ腫はワルデンシュトレームマクログロブリン血症として現れることがある
- 節性辺縁帯B細胞リンパ腫（NMZL）
- 脾臓辺縁帯リンパ腫（SMZL）
- 血管内リンパ腫の変異
- 原発性滲出液リンパ腫
- リンパ腫様肉芽腫症
- 原発性中枢神経系リンパ腫
- ALK+大細胞型B細胞リンパ腫
- 形質芽球性リンパ腫
- HHV8関連多中心性キャッスルマン病で発生する大細胞型B細胞リンパ腫
- びまん性大細胞型B細胞リンパ腫とバーキットリンパ腫の中間の特徴を持つ分類不能なB細胞リンパ腫
- びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と古典的ホジキンリンパ腫の中間の特徴を持つ分類不能なB細胞リンパ腫
他の
さらに、一部の研究者は、エイズ関連リンパ腫など、他の免疫系障害から生じると思われるリンパ腫を区別しています。[要出典]
古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫は現在、B細胞リンパ腫の一種と考えられています。[5]
診断
B細胞リンパ腫の疑いがある場合、適切な治療法と患者の予後を決定するための検査の主な要素は以下のとおりです。[6]
- 正確なサブタイプの確定: 最初は、切開または切除生検が望ましいです。リンパ節に容易にアクセスできない場合を除いて、コア針生検は推奨されません。穿刺吸引細胞診は、免疫組織化学およびフローサイトメトリーと組み合わせて、特定の状況でのみ許容されます。
- 病気の範囲（局所性か進行性か、リンパ節性かリンパ節外性か）を判断する
- その人の一般的な健康状態。
関連する染色体転座
免疫グロブリン重遺伝子座を含む染色体転座は、濾胞性リンパ腫、マントル細胞リンパ腫、バーキットリンパ腫など、多くのB細胞リンパ腫の典型的な細胞遺伝学的異常である。[8]これらの症例では、免疫グロブリン重遺伝子座が、増殖促進または抗アポトーシス能を持つ別のタンパク質と融合タンパク質を形成する。免疫グロブリン重遺伝子座のエンハンサー要素は、通常、B細胞に大量の抗体を産生させる働きをするが、融合タンパク質の大量転写を誘導し、融合タンパク質を含むB細胞に過剰な増殖促進または抗アポトーシス効果をもたらす。[要出典]
バーキットリンパ腫とマントル細胞リンパ腫では、融合タンパク質のもう1つのタンパク質はそれぞれc-myc（染色体8）とサイクリンD1 [9]（染色体11）であり、融合タンパク質に増殖促進能力を与えます。濾胞性リンパ腫では、融合タンパク質は Bcl-2（染色体18）であり、融合タンパク質に抗アポトーシス能力を与えます。[引用が必要]
参照
参考文献
- ^ abc メルクマニュアル家庭版、非ホジキンリンパ腫
- ^ Nguyen, Nghi; Khan, Mujahid; Shah, Muhammad (2017). 「若年患者の骨盤骨原発B細胞リンパ腫：稀な症例の画像所見」. Cancer Research Frontiers . 3 (1): 51–55. doi : 10.17980/2017.51 . ISSN 2328-5249.
- ^ ab 「リンパ腫」（PDF） 。白血病・リンパ腫協会。2006年5月。p. 12。 2008年7月6日時点のオリジナル（PDF）からアーカイブ。 2008年4月7日閲覧。
- ^ Mazen Sanoufa、Mohammad Sami Walid 、 Talat Parveen (2010)。「脊髄圧迫症候群を呈する胸椎のB細胞リンパ腫」。臨床医学研究ジャーナル。2 (1 ) : 53–54。doi : 10.4021 / jocmr2010.02.258w。PMC 3299178。PMID 22457704。
- ^ 「HMDS: ホジキンリンパ腫」。2009年3月4日時点のオリジナルよりアーカイブ。2009年2月1日閲覧。
- ^ モハマド・ムシン・チスティ、ハレシュ・クマール、スミート・K・ヤダヴ。 「B細胞リンパ腫精密検査」。メドスケープ。
{{cite web}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)2020年7月27日更新 - ^ Attanoos, Richard (2018). 「胸膜と腹膜のリンパ系悪性腫瘍」漿液膜の実用病理学pp. 203–208. doi :10.1017/9781316402009.016. ISBN 9781316402009。
- ^ Küppers, R; Dalla-Favera, R (2001 年 9 月 10 日). 「B 細胞リンパ腫における染色体転座のメカニズム」(PDF) . Oncogene . 20 (40): 5580–94. doi : 10.1038/sj.onc.1204640 . PMID 11607811. S2CID 10776403.
- ^ Li JY、Gaillard F、Moreau A、他 (1999年5月)。「蛍光in situハイブリダイゼーションによるマントル細胞リンパ腫における転座t(11;14)(q13;q32)の検出」。Am . J. Pathol . 154 (5): 1449–52. doi :10.1016/S0002-9440(10)65399-0. PMC 1866594. PMID 10329598 .