非典型線維性黄色腫

非典型線維性黄色腫
その他の名前	非典型線維性組織球腫
非典型線維性黄色腫
専門	腫瘍学、リウマチ学
症状	潰瘍または出血。[1]
通常の発症	人生の70代または80代。[1]
リスク要因	日光曝露、加齢、および色素性乾皮症。[1]
診断方法	皮膚生検および免疫組織化学的研究[1]
鑑別診断	未分化多形肉腫、基底細胞癌、扁平上皮癌、メルケル細胞癌、無色素性黒色腫、化膿性肉芽腫、および付属器腫瘍。[1]
処理	外科的切除[1]

皮膚の非定型線維黄色腫（AFX ）は、組織学的に類似する悪性線維性組織球腫に関連する低悪性度腫瘍です。^{[2] ：613}非定型線維黄色腫は、数ヶ月かけて大きくなり、出血したり潰瘍化することもある、硬いピンク色または赤色の丘疹または結節として現れます。典型的には頭頸部に発生します。非定型線維黄色腫は通常無症状です。

非定型線維黄色腫の正確な原因は不明です。筋線維芽細胞が原因と考えられます。紫外線と日光への曝露が最も可能性の高い危険因子です。非定型線維黄色腫は、 P53変異、色素性乾皮症、放射線療法、外傷、免疫抑制とも関連しています。

非典型線維黄色腫は他の疾患に類似するまれな疾患であるため、診断には皮膚生検が用いられます。治療には外科的切除が含まれます。非典型線維黄色腫は女性よりも男性に多く見られ、通常は 70 代または 80 代に発症します。

非典型線維性黄色腫（AFX）は、多くの場合、数ヶ月かけて腫れ上がり、出血や潰瘍化を起こす可能性のある、単一の硬いピンク色または赤色の丘疹または結節として現れます。^{[3] [4]}腫瘍の直径は通常2cm未満ですが、時には数センチメートルにまで大きくなることもあります。^[5]まれに色素沈着型のAFXが報告されています。^{[6] [7]}

AFXが最もよく発生する部位は頭頸部です。あまり発生しない体幹や四肢の腫瘍は、より大きな腫瘍として現れることがあります。角膜やまぶたなどの部位が影響を受けることはほとんどありません。^{[8] [9]}

AFX腫瘍のほとんどは症状を引き起こしません。まれに病変が痛みを伴うことがあります。掻痒感を感じることはまれです。^[5]

非典型線維黄色腫の原因は不明である。線維芽細胞または線維芽細胞に似た細胞に由来すると考えられている。^[10]病変の大部分は白人患者の日光にさらされた頭部と首に形成されるため、紫外線が重要な要因であると思われる。^{[11] [5]}

AFXでは、皮膚がんの発生に関与する紫外線光生成物であるシクロブタンピリミジン二量体だけでなく、 P53変異も発見されている。^{[12] [13] AFXは}色素性乾皮症の小児に観察されている。^{[14] [15] AFXの原因としては、}放射線療法、^[5]免疫抑制、^[16]火傷、^[17]外傷などが仮説として挙げられている。 ^[18]

非典型線維黄色腫は、臨床的には無色素性黒色腫、メルケル細胞癌、基底細胞癌および扁平上皮癌に類似するまれな疾患であるため、皮膚生検が診断のゴールドスタンダードである。^[19]

非典型性線維性皮膚腫（AFX）は、表皮と隣接しているか、または狭いコラーゲン層（グレンツ層）によって表皮から分離されている、境界明瞭で被包のない真皮腫瘍、突出した核を持つふっくらとした紡錘形細胞、類上皮細胞、多核巨細胞、非定型有糸分裂および重度の細胞多形性、および薄いまたは潰瘍化した表皮または周辺表皮小帯の存在が頻繁に見られます。^[9]

非典型線維性皮膚腫の場合、外科的切除が望ましい治療法です。以前は1cmのマージンで行われていましたが、モース顕微鏡手術と定期的なフォローアップが標準となり、再発率は0.0%から6.9%の範囲です。^[19]

AFXは女性よりも男性に多く発症し、70代や80代の成人によく見られます。^{[3] [20]} AFXはあらゆる民族の人々に発症する可能性がありますが、報告されている症例の大半は非ヒスパニック系白人です。^{[5] AFXの患者は、以前に}基底細胞がんや扁平上皮がんの病歴を持つことが多いです。^{[21] [11]}

• 皮膚病変
• 皮膚がん

• 坂本 明夫 (2008). 「非典型線維性黄色腫」.臨床医学. 腫瘍学. 2. SAGE 出版物: 117–127. doi :10.4137/cmo.s506. ISSN  1177-9314. PMC 3161641.  PMID 21892274  .
• Mirza, Basit; Weedon, David (2005-09-30). 「非典型線維性黄色腫: 89 症例の臨床病理学的研究」. Australasian Journal of Dermatology . 46 (4). Wiley: 235–238. doi :10.1111/j.1440-0960.2005.00190.x. ISSN  0004-8380. PMID  16197421.

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