大動脈狭窄症

大動脈狭窄症
その他の名前	大動脈狭窄
大動脈狭窄症の図
専門	インターベンショナル心臓病学

大動脈縮窄症（CoA）^{[1] [2]}は、大動脈が狭くなる先天性疾患で、通常は動脈管（退縮後の動脈靭帯）が挿入される領域で生じます。縮窄という言葉は、「圧迫または引き寄せられる、狭くなる」という意味です。縮窄は、大動脈弓で最もよく見られます。縮窄のある乳児では、弓が小さい場合があります。縮窄があると、他の心臓の欠陥も発生する可能性があり、通常は心臓の左側に発生します。患者が縮窄症になると、左心室の負担が大きくなります。大動脈が狭くなるため、左心室は、十分な血液を大動脈に送り込み、下半身に血液を送るために、通常よりもはるかに高い圧力を発生させる必要があります。狭窄が重度の場合、左心室は狭窄部を通り抜けるのに十分な強度がないため、下半身への血液供給が不足する。生理学的には、その完全な形態は大動脈弓の断裂として現れる。^[要出典]

大動脈狭窄症には3つのタイプがある: ^[3]

1. 動脈管前狭窄症：狭窄は動脈管の近位にあります。狭窄より遠位の大動脈への血流は動脈管に依存しているため、重度の狭窄は生命を脅かす可能性があります。動脈管前狭窄症は、胎児期の心臓内異常により心臓の左側を通る血流が減少し、大動脈の形成不全につながることで発生します。これは、ターナー症候群の乳児の約5％に見られるタイプです。^{[4] [5]}
2. 動脈管狭窄症: 動脈管の挿入部で狭窄が発生します。このタイプは通常、動脈管が閉じたときに現れます。
3. 後管狭窄症：狭窄は動脈管の挿入部より遠位で起こります。動脈管が開いていても、下半身への血流が阻害されることがあります。このタイプは成人に最も多く見られます。肋骨の凹み（側副血行路のため）、上肢の高血圧、下肢の脈拍の弱さを伴います。後管狭窄症は、胎児期に筋性動脈（動脈管）が弾性動脈（大動脈）に拡張した結果である可能性が最も高く、出生時の動脈管の収縮と線維化により大動脈腔が狭くなります。^[6]

大動脈縮窄症と大動脈弁狭窄症はどちらも大動脈が狭くなる病気です。語源の意味からすると、名前に違いはありませんが、慣習的な使用法の違いにより、臨床的側面を区別することができます。このスペクトルは、大動脈縮窄症は動脈管またはその近くの大動脈弓で発生するのに対し、大動脈弁狭窄症は大動脈弁またはその近くの大動脈根で発生するという考えによって二分されています。^{[7]当然、弁後狭窄症と}動脈管前狭窄症の境界線の問題が生じる可能性がありますが、ほとんどの欠陥はどちらか一方であるため、この二分法には実用的な用途があります。^[要出典]

軽症の場合、子供は最初は兆候や症状を示さず、後になって初めて診断されることがあります。大動脈縮窄症を持って生まれた子供の中には、大動脈弁狭窄症、心室中隔欠損症、動脈管開存症、僧帽弁異常などの心臓の欠陥を併発している人もいます。^[要出典]

狭窄症は男児に多く、女児の約2倍にみられます。ターナー症候群の女児によく見られます。^[8]

軽度の狭窄（縮窄）では症状がないこともあります。症状がある場合は、呼吸困難、食欲不振または哺乳困難、発育不全などがあります。後に、血流の問題や心臓肥大に関連する症状が現れる場合があります。めまいや息切れ、失神または失神寸前、胸痛、異常な疲労感または倦怠感、頭痛、鼻血を経験する場合があります。足が冷たくなったり、運動すると足に痛みが生じたりします（間欠性跛行）。^[8]

より重度の狭窄症の場合、大動脈を通って体の他の部分に十分な血液が送られないため、赤ちゃんは出生後すぐに深刻な問題を抱えることがあります。 下肢の血圧低下を伴う腕の動脈性高血圧は典型的な症状です。下肢では、大腿動脈と足の動脈の脈が弱くなります。^[8]

縮窄は、通常、左鎖骨下動脈の後に発生します。しかし、縮窄が左鎖骨下動脈の前にある場合、左腕への血流が損なわれ、異なる「強さ」の非同期または橈骨脈が検出されることがあります（右腕では正常、左腕では弱いまたは遅延） 。これは、橈骨橈骨遅延と呼ばれます。これらの場合、右腕の正常な橈骨脈と脚（どちらかの側）の遅延した大腿脈の差が明らかになる場合がありますが、遅延した左腕といずれかの大腿脈の両方を触診しても、そのような遅延は認識されません。一方、左鎖骨下動脈の後に縮窄が発生すると、同期した橈骨脈が生成されますが、いずれかの腕を触診すると橈骨大腿遅延が存在します（両方の腕の脈は、遅延した脚の脈と比較して正常です）。^{[引用が必要]}

画像検査では、そこを走る神経血管束の血流増加により、肋骨下部の吸収が見られることがある。大動脈弓と左鎖骨下動脈の狭窄前拡張、および狭窄部位の陥凹により、X 線上で典型的な「3 の字徴候」が現れる。徴候の特徴的な膨らみは、頸肋閉塞部位の大動脈壁の引き込みによる大動脈拡張と、その結果生じる狭窄後拡張によって引き起こされる。この生理学的特徴により、「3」の字型徴候が現れ、この徴候の名前の由来となっている。^{[9] [10] [11]}食道にバリウムを充填すると、逆 3 または E 徴候がよく見られ、狭窄前拡張と狭窄後拡張の領域の鏡像を表す。^[12]

大動脈縮窄症は磁気共鳴血管造影検査で正確に診断できます。10代や成人では心エコー検査では決定的な診断が下されない場合があります。^[要出典]

大動脈狭窄症の重症度は、 3Dレンダリング造影MRIで測定された大動脈の最小大動脈断面積（体表面積で調整済み）と、位相コントラスト磁気共鳴画像法で測定された下行大動脈の平均心拍数補正血流減速の組み合わせによって評価することができます。^[13]

残念ながら、狭窄症は出生時に発症するため予防できません。狭窄症患者にとって最善策は早期発見です。狭窄症につながる兆候の中には、ターナー症候群、大動脈二尖弁、その他の家族性心臓疾患などの病理と関連しているものがあります。^[5]

狭窄症が見つかった成人および小児では、無症状の場合は保存的治療が行われますが、動脈高血圧がある場合は狭窄部の外科的切除が必要になる場合があります。狭窄症を治療するための最初の手術は、1944年にスウェーデンのクラレンス・クラフォードによって実施されました。 ^[14]場合によっては、ステントグラフトを配置するかどうかにかかわらず、狭窄した動脈を拡張するために血管形成術を行うことができます。^{[引用が必要]}

狭窄症を発症するリスクが高い胎児に対しては、妊娠34週以降、母親が1日3回（3～4時間×3回）45％の酸素を吸入するという新しい実験的治療法が研究されている。酸素は胎盤を介して胎児に運ばれ、胎児の肺血管の拡張をもたらす。その結果、胎児循環系を通る血流が増加し、未発達の弓部を通る血流も増加する。適切な胎児では、約2～3週間の治療期間で大動脈弓の寸法が著しく増加するのが確認されている。^[15]

長期的な結果は非常に良好です。ただし、一部の患者では、以前の縮窄部位が狭くなったり拡張したりすることがあります。修復されていない、または修復された大動脈縮窄症のすべての患者は、先天性心疾患の専門センターで経過観察を受ける必要があります。^{[引用が必要]}

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  動脈瘤状に変化した肋間動脈を伴う大動脈縮窄症の術中画像
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  図 - 端々吻合
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  大動脈縮窄症 - 切除後、狭窄
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  大動脈縮窄症 - 端々吻合後。
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  さまざまな画像技術を用いた大動脈狭窄症^[16]
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外科的治療には、狭窄部分の切除と再吻合が含まれる。この手術に特有の合併症は、左反回神経麻痺と乳び胸である。これは、反回神経と胸管が近くにあるためである。乳び胸は厄介な合併症であり、通常は食事を調整して長鎖脂肪酸を排除し、中鎖トリグリセリドを補給することで保存的に管理される。保存的管理が失敗した場合は、ほとんどの場合、外科的介入が必要となる。^[17]フルオレセイン染色は、乳び漏出の位置特定に役立つ。^[18]

高血圧は以前、140/90 mmHg の血圧と定義されていましたが、その後、米国心臓病学会/米国心臓協会タスクフォースによって、成人では 130/80 mmHg 以上の血圧と定義が変更されました。^[19]これは心臓にとって深刻な問題であり、他の多くの合併症を引き起こす可能性があります。オランダのフローニンゲンで行われた 120 人の狭窄修復術を受けた患者を対象とした研究では、29 人の患者 (25%) が修復術のせいで後年高血圧を経験しました。高血圧がこの段階の血圧につながる要因は多岐にわたりますが、狭窄修復術を受けた人は、手術が行われた年齢に関係なく、一般の人々よりも後年高血圧になるリスクがはるかに高くなります。 ^[20]慢性高血圧が検出されないと、動脈領域のアテローム性動脈硬化症が早期に発生し、狭窄修復術を受けた患者の早期死亡につながる可能性があり、時間の経過とともにその割合が高まります。^[20]

血管形成術は、血管の異常に狭い部分を拡張して血流を改善する手術です。これは心臓カテーテル検査室で行われます。通常、2～3時間かかりますが、手術にはさらに時間がかかる場合もありますが、通常は患者は当日に退院できます。縮窄症の修復後、乳児患者の20～60%は、元の手術部位で狭窄が再発することがあります。これは、別の縮窄症切除術^[要出典]または 1 回の手術で修正できます。^[21]

冠動脈疾患（CAD）は、狭窄症の修復手術を受けた患者にとって大きな問題です。手術から何年も経つと、狭窄症患者は心臓病を患う可能性が高くなるだけでなく、重症度が驚くほど高い速度で進行します。ある研究では、狭窄症を経験した患者の4分の1が後に心臓病で死亡し、中には比較的若い年齢で死亡した人もいました。^{[22] [23]}

ほとんどの研究では、縮窄の再発（再縮窄）を定義する際に、下肢と上肢の血圧差が20 mmHgを超える場合の臨床基準が使用されています。この手順は乳児患者で最も一般的であり、成人患者ではまれです。乳児患者の10.8％は2歳未満で再縮窄手術を受け、さらに年長児の3.1％が再縮窄手術を受けました。^[24]

大動脈狭窄症を患ったことがある人は、二尖弁疾患を患っている可能性が高い。患者の20％から85％がこの疾患に罹患している。二尖弁疾患は心不全の大きな原因であり、大動脈狭窄症患者の晩期死亡の約20％を占めている。^[24]

再狭窄および晩期高血圧のリスクがあるため、個々の症例に応じて年に1回またはより少ない頻度で検査を受ける必要がある。定期的に心臓専門医の診察を受けることが重要である。^[20]患者の状態の重症度は症例ごとに評価されるが、それに応じて心臓専門医の診察は年に1回またはより少ない頻度の監視検査となる。縮窄手術が完了した後、心臓専門医との定期的な予約を維持することで、患者の健康状態を最適に保つ可能性が増加する。今日では、修復が幼少期に成功裏に行われた場合、平均余命は正常であると考えられている。再狭窄の治療は通常、開胸手術を必要とせずに成功している。現代では再狭窄はますます一般的ではなくなってきている。また、縮窄修復が生後5年以内に行われた場合、晩期高血圧の問題ははるかに少なくなると思われる。したがって、平均寿命と生活の質は一般人口と同じか非常に近いですが、さらなる治療を必要とする数パーセントの人々が適切な時期に治療を受けられるように、検査が推奨されています。^[25]

この病気は20世紀半ばまでほとんど知られていなかった。1945年以前のこの病気の歴史は死後記録を通じて解明されており、最初の一連の記録は1928年に出版され、1791年まで遡る症例が調べられている。大動脈狭窄症の最初の手術は、1944年10月19日にスウェーデンのストックホルムでクラレンス・クラフォードとG・ナイリンによって12歳の少年に対して行われた。^{[26] [27] [28]}

逸話的な歴史記述では、1832年にベイルートで行われた検死後にフランスの詩人アルフォンス・ド・ラマルティーヌの娘ジュリアの大動脈狭窄症と診断された最初の症例について記述されており、参照された原稿はレバノン山地のマロン派修道院の1つに今も残っている。 ^[要出典]

• Toro-Salazar, Olga H; Steinberger, Julia; Thomas, William; Rocchini, Albert P; Carpenter, Becky; Moller, James H (2002). 「大動脈縮窄症修復術後の患者の長期追跡調査」。アメリカ心臓病学ジャーナル。89 (5): 541–7。doi :10.1016/S0002-9149(01)02293-7。PMID 11867038  。
• Brouwer, Rene MHJ; Erasmus, Michiel E.; Ebels, Tjark; Eijgelaar, Anton (1994)。「選択的大動脈縮窄症修復術における生存率、晩期高血圧、再狭窄に対する年齢の影響。選択的大動脈縮窄症修復術後の25～44年間の追跡調査による長期結果を含む」。The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery。108 ( 3): 525–31。doi : 10.1016/  S0022-5223 (94)70264-0。PMID 8078345。
• Jenkins, NP (1999). 「大動脈縮窄症：自然経過と外科的治療後の転帰」QJM . 92 (7): 365–71. doi : 10.1093/qjmed/92.7.365 . PMID  10627885.

• 「大動脈狭窄症」。メイヨー クリニック。2012 年 4 月 20 日。
• 「心臓カテーテル法」。クリーブランド クリニック。2013 年 9 月。