無歯症

無歯症
その他の名前	アノドンティア・ベラ
歯数が少ない、円錐状の歯が見られる無歯症患者の画像
専門	歯科、医学遺伝学

無歯症は、先天的に乳歯または永久歯が全て欠如していることを特徴とする、まれな遺伝性疾患です。歯が完全に欠如している場合と、歯が一部欠如している場合の 2 つのサブセクションに分けられます。これは、外胚葉異形成と呼ばれる皮膚および神経症候群のグループに関連しています。無歯症は通常、症候群の一部であり、独立した実体として発生することはほとんどありません。通常、無歯症の正確な原因はありません。この欠陥は、局所的、全身的、および遺伝的要因により、 胚発生中に歯板の閉塞を引き起こします。

永久歯の先天的欠如は、通常1本または2本の永久歯が欠損している歯不足症、または6本以上の歯が先天的に欠損している乏歯症として現れることがあります。親知らずまたは第三大臼歯の全ての先天的欠損は比較的よく見られます。無歯症は先天的な歯の欠落であり、一部または全ての歯に発生する可能性があります。一方、部分的無歯症（または歯不足症）は、2本の歯列または永久歯列の歯のみが関与します（Dorland's 1998）。人口の約1％が乏歯症です。^[1]この異常には、部分的無歯症、歯不足症、乏歯症、先天的欠損、無歯症、両側性無形成症など、多くの名称が付けられています。無歯症は、米国国立医学図書館が作成したMEDLINEの統制語彙医療主題見出し語（MeSH）で使用されている用語です。永久歯が少なくとも1本先天的に欠損している状態は最も一般的な歯の異常であり、咀嚼機能障害、言語障害、審美上の問題、不正咬合の原因となる可能性がある（Shapiro and Farrington 1983）。側切歯の欠損は大きな固定観念である。この状態の人は、無歯症でない人に比べて社会的に最も攻撃的であると認識されている（Shaw 1981）。^[2]無歯症の発生率は、乳歯で0.1～0.7％、永久歯で3～7.5％の有病率である歯不足症よりも低い。^[3]

無歯症の主な兆候は、12歳までに永久歯が全く生えてこないことです。無歯症のもう一つの兆候としては、赤ちゃんが12～13か月になっても乳歯が生えてこないことが挙げられます。^[4]

無歯症に関連する症状には、脱毛、汗腺の欠如、口唇裂または口蓋裂、爪の欠損などがあります。通常、これらの症状は、無歯症が外胚葉異形成症に関連しているために見られます。外胚葉異形成症が存在しないまれなケースでは、無歯症は未知の遺伝子変異によって引き起こされます。^[4]

無歯症は、通常、外胚葉異形成症の存在下で発生します。外胚葉異形成症は、2つ以上の外胚葉由来の構造が異常に発達する一群の疾患です。外胚葉異形成症が関連していない、または存在しないまれなケースでは、無歯症は未知の遺伝子変異によって引き起こされます。特定の遺伝子は特定されていませんが、EDA、EDAR、およびEDARADD 遺伝子など、無歯症に関連するさまざまな遺伝子が見つかっています。その他の遺伝子としては、MSX1、PAX9、IRF6、GREM2、AXIN2、LRP6、SMOC2、LTBP3、PITX2、およびWNT10Bなどがあります。 WNT10A 遺伝子は、歯不足症および乏歯症に関与する主要な遺伝子であると考えられています。これらの遺伝子は、歯不足症および乏歯症に関与しています。母方または父方に無歯症がある場合、遺伝する可能性が高くなります。^[4]

無歯症は遺伝性疾患で、通常は他の症候群の結果として発症します。どの遺伝子が受け継がれるかによって、異なる結果が生じる可能性があります。どの遺伝子が直接の原因であるかは不明ですが、複数の遺伝子が受け継がれると何らかの役割を果たすことがわかっています。多くの遺伝子がこの疾患やその他の関連疾患に関与しています。関与する主な遺伝子には、EDA、EDAR、EDARADD 遺伝子があります。機能する遺伝子 1 つと機能しない遺伝子 1 つが、罹患した親から 1 つ、罹患していない親から 1 つ受け継がれるため、子供が遺伝性疾患を受け継ぐ確率は 50% になります。無歯症だけでは、歯が抜けていること以外に体のどの部分にも影響はありません。^[4]

歯不足症と無歯症は、約 70 種類の遺伝性疾患や症候群と頻繁に関連しています。特に外胚葉の関与を伴う症候群は、無歯症が発生する主な状況であり、これらの例としては、リーガー症候群、ロビンソン症候群、局所性真皮低形成などがあります。無歯症の兆候が典型的に見られる 3 つの症候群は、眼下顎頭異頭症、中外胚葉異形成症、外胚葉異形成症です。眼下顎頭異頭症の場合、永久歯はありませんが、乳歯は存在します。中外胚葉異形成症の症状は、無歯症と歯不足症です。外胚葉異形成症の場合、乏歯症も存在します。無歯症に関連するその他の症状としては、脱毛症、汗腺の喪失、口唇裂や口蓋裂、指の爪の欠損などがあります。^[4]

無歯症は、乳児が12～13か月頃に歯が生え始めない場合、または子供が10歳までに永久歯が生えない場合に診断されます。歯科医は、パノラマ画像などの特殊なX線を使用して、歯が生えているかどうかを確認します。親もこの病気にかかっている場合、子供が無歯症になるリスクが高くなります。すべての永久歯がない場合、無歯症と診断されます。1本から5本の歯が欠けている場合は、歯不足症と診断されます。6本以上の歯が欠けている場合は、歯乏症と診断されます。^[4]

無歯症に伴う合併症は様々ですが、大部分は審美的外観、発声、咀嚼機能に問題が生じます。歯科インプラントの設置時に合併症が発生する場合があります。まれではありますが、インプラントのネジが緩んだり、痛みが生じたりする合併症が発生する場合があります。^[5]

無歯症は遺伝性疾患であるため予防できません。欠損歯の補綴は、インプラント技術または義歯を使用して行うことができます。[ 6 ]この^治療は、無歯症の患者に審美的に美しい外観を与えるのに効果的です。下顎のインプラント補綴の使用は、頭蓋顔面の成長、社会的発達、自己イメージを大幅に改善することが示されているため、若い患者に推奨できます。この証拠に関連する研究は、 11歳まで、11〜18歳、18歳以上のさまざまな年齢層のエクトデルマ異形成症の個人を対象としました。18歳未満の患者ではインプラントの失敗のリスクが著しく高いことが指摘されましたが、この治療法をそれ以上の年齢の患者に使用することには大きな理由があります。^[5]全体として、インプラント補綴の使用は、従来の義歯と比較して、患者にとって機能的、美的、心理的にかなりの利点があります。^[7]

無歯症と診断された患者は、通常の平均余命が期待できます。無歯症と診断されると、この疾患を治療するために歯科インプラントまたは義歯を装着する必要があります。外胚葉異形成症または歯無形成症の患者の場合、 18 歳以降に歯科インプラントを装着すると、成功率は 88.5% ～ 100% です。

無歯症の有病率は不明ですが、非常にまれな疾患です。無歯症は、永久歯では一般人口の2～8％未満に発生し、乳歯では0.1～0.7％に発生します。無歯症では性別や民族は関係ありません。^[8]

2019年にR・コンスタンス・ウィーナーとクリストファー・ウォーターが行った最近の研究では、ウェストバージニア州の子供の無歯症、歯不足症、乏歯症が調べられました。ウェストバージニア州では、他の州と比較して、永久歯が欠損している子供の有病率が高いです。この研究では、 6歳から11歳までの子供のパノラマ画像500枚が撮影されました。撮影された500枚の写真のうち、60人の子供は少なくとも1本以上の永久歯が欠損していました。結果は、永久歯が1本以上欠損している子供は男性よりも女性が多いことを示しました。永久歯が欠損している60人の子供のうち、15.5％が女性で、8.8％が男性でした。^[9]

2016年に実施された6歳の男児の症例研究では、無歯症がみられました。^[10]無歯症の家族歴はなく、患者には外胚葉性歯列異形成の他の症状は見られませんでした。 ^[10]上顎弓に歯不足が見られ、存在する歯は左側の乳歯第一大臼歯と両側の乳歯第二大臼歯のみでした。^{[10]また、}頬粘膜、口蓋、口底は正常であると判断されました。 ^[10]患者は口腔リハビリテーションを進め、取り外し可能な義歯を装着しました。^[10]患者は最初は義歯を装着し続けるのに苦労しましたが、徐々に義歯に慣れていきました。^[10]家族は保持に問題はないと報告し、歯の萌出や必要な調整を監視するために毎月の再診を開始しました。^[10]義歯装着後、発話能力、コミュニケーション能力、自尊心の改善も観察された。^[10]

2013年に行われた別の症例研究では、歯が抜けている、噛むのが困難、話すのが困難であると訴えた8歳の男児に、外胚葉異形成症の他の症状が見られました。^[11]父親は、歯が抜けた家族歴があることを確認しました。 [ ^11]患者はまた、熱に敏感で、発汗がなく、皮膚が乾燥しており、眉毛とまつ毛がなく、色素沈着が過剰で、その他多くの外胚葉異形成症の症状がありました。^[11]徹底的な検査の結果、患者は完全無歯症と診断されました。 [11]患者は、取り外し可能な義歯一式で治療されました。 ^[11]義歯を装着した後、患者の顔つきと表情は改善しました。^[11]患者はまた、6か月ごとに再検査を受けるように設定されました。咀嚼と会話の改善が見られ、劇的な改善が見られました。^[11]

• 歯欠損症、患者の歯が欠損している状態
• 過剰歯とは、通常よりも歯の数が多い状態を指します。

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