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| 気管軟化症 | |
|---|---|
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| (A) 正常な C 字型リングを持つ気管構造。(B) 後方侵入を示す、より広い後膜を持つ U 字型リング。(C) 広い後膜と重度の後方侵入を持つ弓形リング。 | |
| 発音 |
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| 専門 | 呼吸器科 |
| 症状 | 喘鳴、呼吸困難、運動時の疲労感、 乳児ではチアノーゼの兆候が現れることがある |
| 合併症 | 分泌物を排出できず、肺炎を繰り返し起こす |
| 種類 | 先天性（心臓/大血管奇形または気管異常） 後天性（外傷または気管切開による二次的）[1] |
| 診断方法 | 内視鏡検査（診断）；軟性喉頭気管支鏡検査（確認）[1] |
| 防止 | 喉への強い衝撃を避ける |
| 処理 | 軽度の症状には対症療法（PEEPまたはCPAP）を行う。 大血管または腫瘤による気管圧迫には手術が適応となる[1] |
| 予後 | 重度の気管軟化症は重大な罹患率と死亡率と関連している[2] |
気管軟化症は、気道（気管）を開いた状態に保つ軟骨が柔らかくなり、特に空気の流れが増加した場合に気管が部分的に潰れる状態または事象です。この状態は、乳児や幼児に最もよく見られます。 [2]通常の症状は、人が息を吐くときに喘鳴が起こることです。これは通常、気管虚脱として知られています。
通常、気管は息を吸うときにわずかに開き、息を吐くときにわずかに狭くなります。気管軟化症ではこれらのプロセスが過剰になり、息を吐くときに気道が潰れてしまいます。
症状がさらに大きな気道（気管支）にまで及ぶ場合（気管支軟化症も併発している場合）、気管気管支軟化症と呼ばれます。同じ症状が喉頭にも及ぶ場合、喉頭軟化症と呼ばれます。この用語は、気管とギリシャ語のμαλακία （軟化）に由来しています。
兆候と症状
気管軟化症は気管壁が潰れることで起こります。気管壁が弱いために起こる場合もあれば、何かが気管壁を圧迫している場合もあります。これには気管筋の緊張低下が含まれる場合があります。[3]気管全体が影響を受ける場合もあれば、その一部だけが影響を受ける場合もあります。気管の潰れた部分が気管が2つの肺に分岐する領域を越えると、気管支軟化症と呼ばれます。[要出典]
この病気は、生後 1 ～ 2 か月の間に、呼吸が荒くなったり、呼吸が困難になったりする原因となります。これは先天性気管軟化症 (出生時にすでに存在していた) と呼ばれます。あまり一般的ではありません。気管軟化症を持って生まれた赤ちゃんは、心臓の欠陥、逆流、発達の遅れなど、他の健康上の問題を抱えている可能性があります。他の健康上の問題が原因で気管軟化症になる子供もいます。症状は軽度から重度まであります。[要出典]
肺の中の症状には、赤ちゃんの姿勢を変えたり、眠っている間に改善することがある騒々しい呼吸音があります。咳、泣き声、授乳、風邪のときに悪化する呼吸の問題。呼吸中の甲高い音（喘鳴）。甲高い咳。呼吸時のガラガラ音または喘鳴。[4]
診断
気管軟化症の診断には標準化された定義された診断基準はなく、主にその症状が非特異的であることが原因です。[5]現在の診断方法には、最大呼気流量（PEF）の特徴的な低下を示す肺機能検査、身体診察、コンピューター断層撮影（CT）や磁気共鳴画像（MRI）などの画像診断が含まれますが、喉に挿入したカメラで気道と肺を直接観察し、気管の内腔と粘膜の大きさや外観の変化、炎症、瘻孔、または外部圧迫の兆候を検出して軟化症の位置と重症度を正確に判断できるため、ファイバースコープによる気管支鏡検査（ FB ）が最良の診断方法であると考えられています。[6]手術前にTMに関与する縦隔構造を検出するには、断層放射線画像が重要です。気管造影/気管支造影はもはや好ましい診断方法ではありません。気管支造影検査は、気管支樹の動態的および形態学的評価とともに、気道内腔の正確な測定を提供する。しかし、狭くなった気道内に造影剤を注入する必要がある。リスクとしては、アレルギー反応、気道閉塞、または気道の完全閉塞などがある。[5]
分類
気管軟化症には3つのタイプがある: [7]
処理
2012年のコクランレビューによると、重度の気管軟化症に対して外科的治療よりも薬物療法を支持する証拠はなく、その逆も同様です。軽度から中等度の生命を脅かすことのない気管軟化症に対する現在の推奨事項は、症状の管理に重点を置いています。[5]
- 高張食塩水ネブライザーの定期的な使用[5]
- 低用量の吸入ステロイドは気道の炎症や腫れを軽減するのに役立つ可能性がある[5]
- イプラトロピウムの吸入は分泌物を減らし、気道の硬化を助ける可能性がある[5]
- 活動性呼吸器感染症中の抗生物質は症状の重症度と期間を軽減する可能性がある[5]
- 持続陽圧呼吸療法（CPAP）は、追加の腔内圧を提供する[5]
喉の穴から気道が開けば、通常は命が助かります。生き残った場合、症状が出ることもありますが、気道が再開通すると通常は良くなります。症状が重篤な場合は、治療が必要になることがあります。治療には、機械的人工呼吸器（持続陽圧呼吸（CPAP）[8]または二相性陽圧呼吸（BiPAP）[9] [10] ）による医学的管理から、気管ステント挿入[8]や手術まで多岐にわたります。[8]
外科手術には大動脈固定術、気管固定術、気管気管支形成術、気管切開術などがある。 [ 11] [12]ネブライザーによる組換えヒトデオキシリボヌクレアーゼ（rhDNase）の役割は未だ明らかになっていない。[12]
参照
参考文献
- ^ abc 「気管軟化症/気管支軟化症の情報」。CHUV。
- ^ ab McNamara, V. M; Crabbe, DC G (2004 年 6 月 1 日). 「気管軟化症」.小児呼吸器レビュー. 5 (2): 147–154. doi :10.1016/j.prrv.2004.01.010. ISSN 1526-0542. PMID 15135125. S2CID 241298489.
- ^ Wert, Susan E. (2017 年 1 月 1 日)、Polin, Richard A.、Abman, Steven H.、Rowitch, David H.、Benitz, William E. (編)、「61 - 肺の正常および異常な構造発達」、胎児および新生児生理学(第 5 版)、Elsevier、pp. 627–641.e3、ISBN 978-0-323-35214-7、 2021年1月23日閲覧
- ^ 「気管軟化症」。ボストン小児病院。食道・気道治療センター。 2024年4月23日閲覧。
- ^ abcdefgh Fraga, Jose Carlos; Jennings, Russell W.; Kim, Peter CW (2016年6月1日). 「小児気管軟化症」.小児外科セミナー. 25 (3): 156–164. doi :10.1053/j.sempedsurg.2016.02.008. PMID 27301602.
- ^ Snijders, Deborah; Barbato, Angelo (2015 年 8 月 15 日). 「小児の気管軟化症の診断に関する最新情報」(PDF) . European Journal of Pediatric Surgery . 25 (4): 333–335. doi :10.1055/s-0035-1559816. PMID 26276910. S2CID 1259529.
- ^ Austin J、Ali T (2003 年 1 月)。「小児の気管軟化症と気管支軟化症: 病態生理学、評価、治療、麻酔管理」。Paediatr Anaesth . 13 (1): 3–11. doi :10.1046/j.1460-9592.2003.00802.x. PMID 12535032. S2CID 35135103.
- ^ abc 「気管軟化症 - 後天性：MedlinePlus医療百科事典」。medlineplus.gov 。 2024年4月19日閲覧。
- ^ 「気管気管支軟化症とは？」クリーブランド クリニック。2024年4 月 28 日閲覧。
- ^ 「BiPAP」。クリーブランド クリニック。 2024年4月28日閲覧。
- ^ van der Zee DC, Bax NM (2007). 「気管軟化症における生命を脅かす出来事の治療のための胸腔鏡下気管大動脈固定術」外科内視鏡検査. 21 (11): 2024–2025. doi : 10.1007/s00464-007-9250-8 . PMID 17356936.
- ^ ab Goyal, Vikas; Masters, I. Brent; Chang, Anne B. (2012年10月17日). 「小児の原発性（内因性）気管軟化症に対する介入」（PDF） . Cochrane Database of Systematic Reviews . 10 : CD005304. doi :10.1002/14651858.CD005304.pub3. ISSN 1469-493X. PMID 23076914.