血管輪

血管輪は、大動脈および／またはその周囲の血管の形成異常を伴う先天性欠損症です。気管と食道は、これらの血管によって形成された「輪」によって完全に囲まれ、時には圧迫されるため、呼吸困難や消化困難を引き起こす可能性があります。^{[ 1 ] [ 2 ]}

これは多くの場合、胎児期2ヶ月以降も二重大動脈弓が残存していることが原因です。

2つの弓状構造は食道と気管を取り囲んでおり、これらが十分に狭窄すると、医学的治療にもかかわらず呼吸困難や嚥下困難を引き起こす可能性がある。

まれなケースとして、通常の左側大動脈弓ではなく右側大動脈弓が存在する場合、輪状構造が見られることがあります。これは、胎児循環由来の動脈管靭帯が残存し、前面の大動脈と後方で左腕に向かう左鎖骨下動脈をつないでいるため、食道と気管を圧迫します。

血管輪のある乳児は通常、12か月未満で喘鳴、喘息、咳、嚥下困難、哺乳困難などの呼吸器症状または食道症状を呈します。喘鳴は首を伸ばすと改善するため、腹臥位または直立位で緩和される喉頭軟化症とは異なり、クループとは異なり、コルチコステロイドやエピネフリンでは緩和されません。診断には高い臨床的疑いが必要であり、食道症状のある患者にはバリウム造影食道造影、気管支鏡検査、CTまたはMRIで確定できます。^{[ 3 ]}

手術で治療されることもある。^{[ 4 ]}