持続性部分てんかん

持続性部分てんかんは、まれな^[1]タイプの脳障害で、患者は局所性（手と顔）の運動性 てんかん発作を繰り返し、長期間（数日から数年）にわたって数秒または数分ごとに繰り返します。このタイプのてんかんを最初に説明した ロシアの精神科医アレクセイ・ヤコブレヴィチ・コジェフニコフにちなんで、コジェフニコフてんかんと呼ばれることもあります。

これらの発作中は、反復性局所ミオクローヌスまたはジャクソン行進がみられます。発作が治まった後、一時的な片側の筋力低下を含む トッド現象が観察されることがあります。

この種の発作の原因は数多くあり、発作が始まる年齢によって多少異なります。てんかんは、幼少期や高齢期など人生の過酷な時期に最もよく起こりますが、生涯を通じていつでも発症する可能性があります。

これらの発作は通常、成人の脳卒中や小児の局所皮質炎症過程（ラスムセン脳炎）に起因する大規模な急性脳病変によるものですが、慢性ウイルス感染、浮腫、または自己免疫過程によっても引き起こされる可能性があります。

薬物療法や治療に対する抵抗性が非常に高く、主な治療目標は二次全般化を止めることです。これらの発作が起こる理由は他にもたくさんあります。たとえば、遺伝、感染症、脳の発達の問題などが原因である可能性があります。原因は不明な場合がほとんどです。

脳の感染症（脳炎）も一因となることがあります。この種の感染症はまれですが、ウイルス、細菌、または（非常にまれに）真菌が原因である可能性があります。感染中に発作が起こった場合、その人はてんかんではなく、「症候性発作」、つまり脳の既知の損傷が原因で発作が起こっている可能性が高いです。感染が止まると、発作は止まります。もう 1 つのより一般的な感染症は「髄膜炎」で、脳を囲む膜の感染症です。この感染症は脳に直接影響を及ぼさないため、てんかんの原因としては考えられないかもしれませんが、髄膜炎がてんかんを引き起こす可能性があることが示されており、持続性部分てんかんを発症する可能性があります。これらの感染症は、幼少期に発生した場合にてんかんを引き起こす可能性が最も高くなります。

脳の発達の問題も要因の 1 つになり得ます。脳は発達の過程で複雑な過程を経ます。この過程でニューロンが生まれ、脳の表面へと移動します。ここでニューロンは大脳皮質の 6 つの層に慎重に配置されます。脳全体にわたって、ニューロンの配置は通常非常に正確です。このシステムが正しく機能しない場合、ニューロンは適切な領域外で発達する可能性があります。これが起こると、脳の発火や回路が正しくなくなり、異常なてんかん回路が生じる可能性があります。

治療においては、根本的な原因の特定が重要な役割を果たします。脳膿瘍または脳腫瘍は、完全かつ永続的ではないにしても、少なくとも一時的または部分的に外科的に治療することができ、患者には化学療法および/または放射線療法が行われます。発作が続く場合は、患者が耐えられるさまざまな抗けいれん薬の投薬計画をテストし、必要であれば経口投与するか、強直間代発作（大発作）後のてんかん重積などの緊急時には静脈内投与することができます。脳卒中または他の同様の一過性障害（脳血管障害または一過性脳虚血発作、TIA）が発生した場合は、脳の影響を受けていない葉または半球の神経学的画像診断（CT、MRI、PETなど）を行うことができ、絶対禁忌でなければ、発作のため耐えられる場合は抗血栓療法を行うことがあります。出血性脳卒中が発生し、血管を焼灼するか出血を止める手術が可能な場合、安全に実施できるのであれば手術が試みられる。^[2]