血管内皮腫

血管内皮腫
血管内皮腫
	内皮細胞の「糸球体様」結節を伴うカポジ型血管内皮腫の顕微鏡写真。
専門	腫瘍学

血管内皮腫は、中程度の悪性度を持つ血管腫瘍の一種です。

兆候と症状

これらは血管腫と血管肉腫の中間に位置する腫瘤として説明されている。これらは血管腫瘍であり、腫瘤が拡大することが多く、肺、肝臓、筋骨格系に発生することが最も多いが、頭頸部、腸、リンパ節、胸膜、後腹膜、かかと、胃など、他の多くの部位にも発生することが報告されている。[^要出典]

原因

おそらくバルトネラ属菌による菌血症^[要出典]

診断

分類

血管内皮腫は以下のように分類されます:

類上皮血管内皮腫は、 2003年にスティーブン・ビリングス、アンドリュー・フォルペ、シャロン・ワイスによって初めて報告された、中悪性度のまれな血管腫瘍です^{。 [1]}これらの腫瘍は、その組織学的外観が多角形の形状と好酸性細胞質を持つ類上皮細胞の増殖に似ていることから、このように名付けられました。
複合血管内皮腫は、低悪性度の血管肉腫であり、通常は成人に発生するが、乳児期に発生することも報告されている。^[2]^{: 601}
紡錘細胞血管内皮腫^{[3] )は、1986年に}シャロン・ワイス医師[ ^4]によって初めて報告された血管腫瘍であり、小児または若年成人の末端四肢に硬い青色の結節が現れることが多い。^[2]^{: 599}これらの腫瘍は、78人の患者群で観察された予後が良好であったため、1996年にワイス医師によって血管内皮腫ではなく「紡錘細胞血管腫」として再分類された。^[5]
網状血管内皮腫（「ホブネイル血管内皮腫」 ^[3]とも呼ばれる）は、1994年に初めて報告された低悪性度血管肉腫であり、ゆっくりと成長する外方増殖性腫瘤、真皮プラーク、または皮下結節として現れます。^[2]^：601
カポジ型血管内皮腫^{（「乳児カポジ型血管内皮腫」 [3]}としても知られる）は、Niedt、Greco、らによって初めて報告されたまれな血管腫瘍である。（カポジ肉腫様の特徴を持つ血管腫：2症例の報告。（Niedt GW、Greco MA、Wieczorek R、Blanc WA、Knowles DM 2nd。乳児や幼児に影響を及ぼし、まれに成人でも報告されている。Pediatr Pathol. 1989;9(5):567-75.）^[2]^：596^[3]^：1782
血管内乳頭血管内皮腫は、「ダブスカ腫瘍」^[2] 、「乳頭内リンパ管血管内皮腫」^[3] (PILA) ^[6] 、「ダブスカ型血管内皮腫」、「鋲爪血管内皮腫」、および「悪性血管内乳頭血管内皮腫」^{[3]としても知られ、}リンパ管に発生する^まれな低悪性度血管肉腫^[2]です。^[6]医学文献には、約 30 種類の腫瘍が記載されています。^[7]世界保健機関の腫瘍分類には含まれていますが、EPA が別個の疾患群なのか、異質な腫瘍群なのかについては不明な点があります。^[7]^[8]この病変は通常、乳児または幼児の頭部、頸部、または四肢の皮膚および皮下組織^[9]にゆっくりと増殖する腫瘍として現れます。^[2]^{: 601}しかし、EPAは精巣、^[6]^[9]良性の海綿状血管腫の腫瘍性変化として深部筋組織に転移し、^[10]骨^[11]および脾臓に転移し、成人でも発見されています。^[7]^[11]^[12]予後が良好であるとの報告もありますが^[13]、転移が時々見られます。
乳児血管内皮腫は、間葉系組織から発生するまれな良性血管腫瘍で、通常は肝臓に発生します。病変内の広範な動静脈シャントにより、乳児期に心不全を呈することがよくあります。小児の肝腫瘍の中で3番目に多い腫瘍であり、乳児期の肝臓の良性血管腫瘍の中では最も多く、生後6か月以内に最もよくみられる症状のある肝腫瘍です。^[14]これらの血管内皮腫には2つの成長期があります。最初の急速な成長期に自然退縮期が続きます（通常は生後12～18か月以内）。生後6か月以内に血管内皮腫が検出されるのは、この時期の初期の急速な成長によるものですが、胎児超音波検査で腫瘍が検出されることもあります。^[15]組織病理学的には、肝血管内皮腫には2つのタイプがあります。
- タイプ I: このタイプの血管内皮腫には、胆管から間質が分離した未熟な内皮層によって形成された複数の血管チャネルがあります。
- タイプ II: これらの血管内皮腫は、より無秩序で細胞増殖した外観をしており、胆管はありません。

小児では、原発性悪性肝腫瘍 (肝芽腫) と良性の原発性肝病変 (血管内皮腫) を区別することが重要です。尿中カテコールアミンが認められないことが、血管内皮腫の診断を裏付けます。血管内皮腫の患者では、α ₁ -フェトプロテイン値の上昇は、肝芽腫の患者よりも軽度です。乳児肝血管内皮腫は、画像検査で血管病変が認められることによって強く示唆されます。超音波検査では複雑で不均一な腫瘤が見られることが多く、CT スキャンでは中心部の増強を欠く複雑な腫瘍が見られます。また、血管造影検査では、病変の血管性に加えて、腹腔動脈起始部近位の大動脈の拡張と遠位の直径の減少 (有意なシャント形成を示唆) が見られます。^[16]乳児の血管内皮腫のほとんどは、生後12～18か月以内に自然に退縮・退縮するため、無症状の病変は一般的に保存的に治療される。重度の貧血や血小板減少症のある乳児には血液製剤を投与することができ、心不全のある乳児には利尿薬やジゴキシンが投与されることが多い。より重篤な臨床的後遺症のある乳児では、さらなる成長を止めて病変の退縮を早めるために、コルチコステロイドまたはインターフェロンα-2aによる治療が行われる。急速に拡大する腫瘍の成長を遅らせるために、化学療法や放射線療法が用いられてきた。重症例では、外科的切除、部分肝切除、輸入血管の塞栓術を検討すべきである。^[15]

血管内乳頭血管内皮腫の低倍率顕微鏡写真。硝子化した核を持つ乳頭が写っている。
立方体の内皮が血管を覆っている血管腫瘍を示す高倍率画像。閉じ込められた精細管もいくつか確認されています (矢印)。
特徴的な出芽、鋲爪のような内皮細胞が見える。

処理

治療法は多様であり、腫瘍の部位と程度、転移部位、および特定の個人的要因によって異なります。外科的切除、放射線療法、化学療法はすべてこれらの腫瘤の治療に使用されていますが、さまざまな治療レジメンを描写するための生存率に関する研究はまだ行われていません。カポジ型血管内皮腫は化学療法または抗血管新生療法に反応する可能性があります。最近、プロパノロールとステロイドがカポジ型血管内皮腫に非常に効果的であることが示されました。^[17]

参考文献

^ Billings SD、Folpe AL、Weiss SW (2003 年 1 月)。「類上皮肉腫様血管内皮腫」。Am . J. Surg. Pathol . 27 (1): 48–57. doi :10.1097/00000478-200301000-00006. PMID 12502927. S2CID 28749740.
^ abcdefg ジェームズ、ウィリアム; バーガー、ティモシー; エルストン、ダーク (2005)。アンドリュースの皮膚疾患：臨床皮膚科学。（第10版）。サンダース。ISBN 0-7216-2921-0。
^ abcdef ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
^ Weiss SW、Enzinger FM (1986)。「紡錘細胞血管内皮腫。海綿状血管腫およびカポジ肉腫に類似した低悪性度血管肉腫」。Am J Surg Pathol。10 ( 8) : 521–30。doi : 10.1097 /00000478-198608000-00001。PMID 3740350。S2CID 31168575 。
^ Perkins P、Weiss SW (1996 年 10 月)。「紡錘細胞血管内皮腫。78 症例の分析と病因および生物学的挙動の再評価」。Am . J. Surg. Pathol . 20 (10): 1196–204。doi : 10.1097 /00000478-199610000-00004。PMID 8827025 。
^ abc Schultheis AM、 Sandmann M、Steurer S (2013)。「24歳男性の精巣乳頭内リンパ管血管内皮腫における強いERG陽性：症例報告」。Case Rep Pathol。2013：531479。doi ： 10.1155/ 2013 / 531479。PMC 3626176。PMID 23607024。
^ abc Schwartz, RA. Dabska Tumor. Medscape、2013年4月5日更新
^ Fukunaga M (1998年10月). 「血管内乳頭血管内皮腫（ダブスカ腫瘍）」. Pathol. Int . 48 (10): 840–1. doi :10.1111/j.1440-1827.1998.tb03847.x. PMID 9788271. S2CID 38650082.
^ ab Bhatia A, Nada R, Kumar Y, Menon P (2006). 「精巣のDabska腫瘍（血管内乳頭血管内皮腫）：症例報告と文献の簡単なレビュー」Diagn Pathol . 1:12 . doi : 10.1186/1746-1596-1-12 . PMC 1555613. PMID 16859564 .
^ Argani P、Athanasian E (1997 年9月)。「深部筋内血管腫内で発生した悪性血管内乳頭血管内皮腫（ダブスカ腫瘍）」。Arch Pathol Lab Med。121 ( 9): 992–5。PMID 9302935 。
^ ab McCarthy EF、Lietman S、Argani P、Frassica FJ (1999 年 2 月)。「骨の血管内乳頭血管内皮腫 (Dabska 腫瘍)」。Skeletal Radiol . 28 (2): 100–3. doi :10.1007/s002560050482. PMID 10197456. S2CID 23809159.
^ 山田 A、植松 K、八十島 H、櫻井 K、堀 K、大屋 M、大久保 E、小笠原 H (1998 年 2 月)。「高齢女性の血管内乳頭状血管内皮腫（ダブスカ腫瘍）」。パソル。 INT。48 (2): 164-7。土井：10.1111/j.1440-1827.1998.tb03887.x。PMID 9589482。S2CID 24778725 。
^ Patterson K、Chandra RS（1985 年7月）。 「悪性血管内乳頭血管内皮腫。皮膚境界腫瘍」。Arch Pathol Lab Med。109（7）：671–3。PMID 3839367。
^ Roos J, Pfiffner R, Stallmach T, Stuckmann G, Marincek B, Willi U (2003). 「乳児血管内皮腫」. Radiographics . 23 (6): 1649–55. doi : 10.1148/rg.236035024 . PMID 14615570.全文
^ ab Banks T、Podraza J. あなたの診断は何ですか? 腹部腫瘤および膨張を伴う新生児 Archived 2010-07-02 at the Wayback Machine . 小児科医コンサルタント。2010;9:168-173。
^ Banks T、Podraza J. あなたの診断は何ですか? 腹部腫瘤および膨張を伴う新生児 Archived 2010-07-02 at the Wayback Machine . 小児科医のためのコンサルタント。2010;9:168-173。
^ ヴェルマ、サウラフ;ダミジャ、エクタ。バルワド、アーダルシュ。クマール、ヴェンカテサン S.ラストギ、サミール（2020年7月30日）。「カポジ型血管内皮腫の症例報告；プロプラノロールとステロイドによる反応」。臨床肉腫研究。10 (1): 12.土井: 10.1186/s13569-020-00134-8。PMC 7394668。PMID 32765826。

外部リンク

[Billings_2003-1] Billings SD、Folpe AL、Weiss SW (2003 年 1 月)。「類上皮肉腫様血管内皮腫」。Am . J. Surg. Pathol . 27 (1): 48–57. doi :10.1097/00000478-200301000-00006. PMID 12502927. S2CID 28749740.

[ANDREWS2005-2] ジェームズ、ウィリアム; バーガー、ティモシー; エルストン、ダーク (2005)。アンドリュースの皮膚疾患：臨床皮膚科学。（第10版）。サンダース。ISBN 0-7216-2921-0。

[BOLOGNIA2007-3] ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。

[Weiss_1986-4] Weiss SW、Enzinger FM (1986)。「紡錘細胞血管内皮腫。海綿状血管腫およびカポジ肉腫に類似した低悪性度血管肉腫」。Am J Surg Pathol。10 ( 8) : 521–30。doi : 10.1097 /00000478-198608000-00001。PMID 3740350。S2CID 31168575 。

[Weiss_1996-5] Perkins P、Weiss SW (1996 年 10 月)。「紡錘細胞血管内皮腫。78 症例の分析と病因および生物学的挙動の再評価」。Am . J. Surg. Pathol . 20 (10): 1196–204。doi : 10.1097 /00000478-199610000-00004。PMID 8827025 。

[Schultheis-6] Schultheis AM、 Sandmann M、Steurer S (2013)。「24歳男性の精巣乳頭内リンパ管血管内皮腫における強いERG陽性：症例報告」。Case Rep Pathol。2013：531479。doi ： 10.1155/ 2013 / 531479。PMC 3626176。PMID 23607024。

[Schwartz-7] Schwartz, RA. Dabska Tumor. Medscape、2013年4月5日更新

[Fukunaga-8] Fukunaga M (1998年10月). 「血管内乳頭血管内皮腫（ダブスカ腫瘍）」. Pathol. Int . 48 (10): 840–1. doi :10.1111/j.1440-1827.1998.tb03847.x. PMID 9788271. S2CID 38650082.

[Bhatia-9] Bhatia A, Nada R, Kumar Y, Menon P (2006). 「精巣のDabska腫瘍（血管内乳頭血管内皮腫）：症例報告と文献の簡単なレビュー」Diagn Pathol . 1:12 . doi : 10.1186/1746-1596-1-12 . PMC 1555613. PMID 16859564 .

[Argani1997-10] ^ Argani P、Athanasian E (1997 年9月)。「深部筋内血管腫内で発生した悪性血管内乳頭血管内皮腫（ダブスカ腫瘍）」。Arch Pathol Lab Med。121 ( 9): 992–5。PMID 9302935 。

[McCarthy1999-11] McCarthy EF、Lietman S、Argani P、Frassica FJ (1999 年 2 月)。「骨の血管内乳頭血管内皮腫 (Dabska 腫瘍)」。Skeletal Radiol . 28 (2): 100–3. doi :10.1007/s002560050482. PMID 10197456. S2CID 23809159.

[Yamada-12] 山田 A、植松 K、八十島 H、櫻井 K、堀 K、大屋 M、大久保 E、小笠原 H (1998 年 2 月)。「高齢女性の血管内乳頭状血管内皮腫（ダブスカ腫瘍）」。パソル。 INT。48 (2): 164-7。土井：10.1111/j.1440-1827.1998.tb03887.x。PMID 9589482。S2CID 24778725 。

[Patterson-13] ^ Patterson K、Chandra RS（1985 年7月）。 「悪性血管内乳頭血管内皮腫。皮膚境界腫瘍」。Arch Pathol Lab Med。109（7）：671–3。PMID 3839367。

[14] Roos J, Pfiffner R, Stallmach T, Stuckmann G, Marincek B, Willi U (2003). 「乳児血管内皮腫」. Radiographics . 23 (6): 1649–55. doi : 10.1148/rg.236035024 . PMID 14615570.全文

[consultantlive-15] Banks T、Podraza J. あなたの診断は何ですか? 腹部腫瘤および膨張を伴う新生児 Archived 2010-07-02 at the Wayback Machine . 小児科医コンサルタント。2010;9:168-173。

[16] Banks T、Podraza J. あなたの診断は何ですか? 腹部腫瘤および膨張を伴う新生児 Archived 2010-07-02 at the Wayback Machine . 小児科医のためのコンサルタント。2010;9:168-173。

[17] ヴェルマ、サウラフ;ダミジャ、エクタ。バルワド、アーダルシュ。クマール、ヴェンカテサン S.ラストギ、サミール（2020年7月30日）。「カポジ型血管内皮腫の症例報告；プロプラノロールとステロイドによる反応」。臨床肉腫研究。10 (1): 12.土井: 10.1186/s13569-020-00134-8。PMC 7394668。PMID 32765826。