血管腫瘍は、血液やリンパ管を作る細胞から腫瘍が形成される血管異常であり、良性または悪性の軟部組織の増殖である。[ 1 ]血管腫瘍の例としては、血管腫、 血管内皮腫、カポジ肉腫、血管肉腫、血管芽腫などがある。血管腫とは、あらゆる種類の良性血管腫瘍を指す。[ 2 ]
血管腫瘍の中には、重篤な血液凝固障害を伴うものもあり、正確な診断が極めて重要となる。[ 3 ]
血管性腫瘍は、腫瘍への血液供給の程度に応じて、血管新生が高度である、または血管新生が乏しい、という表現で説明されることがある。
血管腫瘍は、血管異常の分類の1つを構成します。もう1つのグループは血管奇形です。血管腫瘍は、良性、境界型または悪性、悪性にさらに細分類できます。血管腫瘍は増殖性、血管奇形は非増殖性として説明されます。[ 4 ]
血管腫瘍は通常、内皮細胞の増殖によって急速に成長します。ほとんどは先天異常ではありません。[ 4 ]
最も一般的な良性血管腫瘍は血管腫であり、その中でも乳児血管腫が最も多く、先天性血管腫は比較的まれである。
乳児血管腫は、乳児に発生する最も一般的な血管腫瘍であり、[ 4 ]血管腫の 90% を占めます。[ 5 ]乳児血管腫は、内皮細胞の異常な増殖と、異常な血管形成または構造を特徴とします。[ 6 ]低酸素ストレスが、この主な引き金となるようです。[ 7 ]乳児血管腫は容易に診断でき、積極的な治療はほとんど必要ありません。[ 7 ]乳児血管腫は、最初の数か月で急速に成長し、幼児期に自然に退縮するという特徴があります。[ 5 ]
先天性血管腫は出生時に存在し、完全に形成されており、[ 5 ]血管腫のわずか 2% を占めるにすぎません。乳児血管腫に共通する出生後の増殖期はありません。[ 6 ]先天性血管腫には、退縮しないものと急速に退縮するもの(生後 1 年目に始まる)の 2 つの主な変異型があります。[ 6 ] 3 番目の変異型は、部分的に退縮するものとしても認識されています。[ 8 ]先天性血管腫は、どちらの変異型もグルコース輸送体GLUT 1を発現しないという点でも乳児血管腫と区別できます。[ 6 ] [ 9 ]
良性血管腫瘍は、外傷や局所血栓症などの刺激に反応して増殖する反応性増殖性病変として説明されています。また、妊娠中に歯肉に影響を与えるホルモン反応としてまれに発生することもあります。[ 11 ]
最も一般的な反応性増殖性腫瘍は、小葉毛細血管腫としても知られる化膿性肉芽腫で、小児や若年成人に多く見られます。[ 4 ]これらの肉芽腫は、直径1センチメートル未満の境界明瞭な増殖物です。血管が豊富なため鮮やかな赤色をしており、出血しやすく潰瘍化しやすいです。[ 11 ]年齢とともに色は薄くなります。[ 4 ]
房状血管腫は、生後から5歳までの乳児に見られる遺伝性血管腫ですが、成人にも発生することがあります。首、肩、体幹に丸い結節として見られます。[ 12 ]房状血管腫は通常、境界が不明瞭な紫色の病変です。[ 13 ]腫瘍は、皮膚に散在する小葉内の毛細血管サイズの血管の房で構成されており、皮下組織に達することもあり、周辺にはリンパ管があります。最初は成長が遅く、安定したサイズに進行します。特に先天性および早期発症例では、自然退縮率が高いです。[ 13 ]通常、皮下組織、筋膜、筋肉にまで及ぶ深い結節成分があり、痛みを伴うことがあります。[ 13 ]房状血管腫は動静脈奇形と関連しています。[ 13 ]
房状血管腫の起源は明らかではないが、細胞上のマーカーはリンパ管の内皮細胞由来の可能性を示唆している。[ 12 ]また、血管新生に影響を与え、血管小葉の発達を促進する成長因子の局所分泌とも関連している。[ 13 ]
カポジ型血管内皮腫(KHE)は、境界型で局所的に破壊的な血管腫瘍です。[ 4 ]カポジ肉腫の病変に似ていることからその名が付けられました。[ 14 ] KHEは、下層の筋肉や脂肪に浸潤する可能性があるため、局所的に破壊的であるとされています。[ 4 ]房状血管腫(TA)と重複して見られることが多いですが、TAはより軽度で良性の対応物である可能性があります。[ 15 ]
KHEは、主に乳児に見られる、赤または紫色の膨張する軟部組織の塊として現れます[ 15 ] 。顕微鏡下では、 KHEは腫瘍のような紡錘形の内皮細胞の結節によって特徴づけられます[ 15 ] 。乳児血管腫とは異なり、KHEは死亡率が高いです[ 15 ] 。KHEとTAの両方は、カサバッハ・メリット症候群を発症するリスクがあるという点で独特です[ 16 ]。
悪性血管腫瘍はまれであり、[ 7 ]血管肉腫や類上皮血管内皮腫などが含まれる。[ 4 ]その他の種類としては 、血管周皮腫[ 17 ]やリンパ管肉腫などがある。
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