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ラギブ症候群は、冠状静脈洞の欠如と心房中隔欠損に加えて、左上大静脈（LSVC）が左心房に流れ込む先天性心疾患で、まれである。 [1] [2]これは、脳卒中のリスクが高いため、危険な心臓病であると考えられる。[3]ラギブ症候群によく伴うその他の欠陥には、心室中隔欠損、三尖弁輪の拡大、肺動脈狭窄などがある。[3]これは極めてまれな発達性複合体であると考えられているが、先天性心疾患の中では、左上大静脈持続（PLSVC）の症例が比較的よく見られる。[4] [3]また、PLSVC は右心房に流れ込むことが多く、欠陥のある人の約 10 ～ 20% でのみ左心房に流れ込むことにも留意する必要がある。[5]
基礎疾患のない人の場合、体から戻ってきた血液は上大静脈によって右心房に送られます。[6]酸素は体中のさまざまな生物学的プロセスで使用されているため、この血液の血液酸素化レベルは極めて低くなっています。[6]そのため、心臓の右側はこの血液を肺に送り、そこで毛細血管でガス交換が行われます。[7]酸素化された血液は次に肺静脈を通って心臓の左側に戻ります。[7]左心房と左心室は、酸素で飽和した血液を大動脈を通って体外に押し出す働きをします。 [7]前述のように、ラギブ症候群の人は左上大静脈から左心房への血液の流出を経験します。[1]これは、体から戻ってきた酸素化されていない血液が肺を直接迂回して左心房に入り、そこから体内に送り返されてチアノーゼを引き起こすことを意味します。[5]この結果はいくつかの生物学的プロセスに大きな影響を与える可能性があり、多くの場合外科的介入が必要になります。[5]
冠状静脈洞は大心臓静脈から続く静脈です。[8]心室収縮時に心筋の心室静脈から血液を集め、この血液を右心房に移動します。[8]基本的に、この冠状静脈洞は心筋の静脈（心外膜心室静脈）から酸素を失った血液を取り出し、心臓の右側に送り、肺に運ばれて再び酸素を供給できるようにします。[8]心臓のこの構成要素が欠損している人は非常にまれです。[9]
最後に、ラギブ症候群の一般的な特徴は、心房中隔欠損症です。これは、心臓の右心房と左心房を分ける中隔に穴が開いている状態です。[10]この穴の大きさは個人によって大きく異なる場合があります。 [10]成人期に入ってからこの欠陥の症状に気付かない人もいます。[10]心房中隔欠損症の主な懸念は、心臓の右側が過労状態になる可能性があることです。[11]これは、左心房から右心房に血液が逆流するため、肺に送り出される血液の量が大幅に増加するためです。[11]これにより、血管が損傷し、血圧が上昇し、心臓の右側が肥大化することさえあります。[11]
原因
ラギブ症候群は先天性心疾患に分類されており、出生時からこの疾患があったことを意味します。[12]前主静脈と後主静脈は胎児の静脈系の一部です。[13]胎児発育8週目には、これらの主静脈は徐々に収縮し、他の構造の中に消えていきます。 [ 13 ]左前主静脈は最終的にマーシャル靭帯に変化します。 [13]この静脈が消えない場合、左上大静脈遺残が形成されます。[13]この異常は人口の0.3%～0.5%に見られ、先天性心疾患患者の約2.1%～4.3%に見られます。[3]通常、左上大静脈遺残を経験した赤ちゃんは、他の心臓異常も示します。[13]ラギブ症候群では、これらの追加欠陥には、心房中隔欠損に加えて冠状静脈洞の欠如が含まれます。[3]左上大静脈が残存すると洞房領域の回転が妨げられ、心臓の右主静脈と左主静脈が同じ高さに位置するため、冠状静脈洞の形成が妨げられます。[3]
兆候と症状
ラギブ症候群の症状は次のとおりです。
- 動悸[14] [11]
- 皮膚の青みがかった変色（チアノーゼ）[15] [14]
- 左利きの不器用さ[3]
- 高血圧[3]
- 顔面浮腫（顔面の腫れ）[1]
- 四肢の腫れ[1] [11]
- 微細運動課題の困難[3]
- 不明瞭な発音[3]
- 顔面左側のしびれ[3]
- 疲労[11]
- 不整脈（不整脈）[14] [11]
皮膚の青みがかった変色は、チアノーゼとも呼ばれ、赤血球の酸素化が不十分なために起こります。[15]これは主に皮膚、爪、唇、または目の周囲に現れます。[15]血流中の酸素化不足は、細かい運動機能や認知機能の問題に関する症状の原因にもなります。[15]
ラギブ症候群の他の症状は通常、原因不明の脳卒中、つまり原因不明の脳卒中として分類されます。[16]これらの症状には、ろれつが回らない、顔面左側のしびれ、左利きの不器用さなどがあります。[3]
ラギブ症候群の症状は激しいものもありますが、無症状でこの先天性心疾患があることに気づかない人もいます。[3]死後評価が行われるまで異常に気付かない場合があるため、診断は難しいことがよくあります。[3]そのため、場合によっては良性の異常とみなされることもあります。[3]
細胞レベルにおけるチアノーゼの影響
本質的に、この病気を危険にする主な症状は、重要な組織、筋肉、臓器に酸素が届かないことによるものです。チアノーゼは通常、血流中の酸素飽和度が 85% 以下であると分類されます。[15]通常、血中酸素飽和度は 95% 以上に低下します。[15]酸素は、体全体のさまざまな生物学的プロセスで使用されます。おそらく、これらのプロセスの中で最も重要なのは細胞呼吸です。[17]細胞はグルコース分子を取り込み、アデノシン三リン酸(ATP)の形で化学エネルギーに変換します。 [17]解糖系では、グルコース 1 分子がピルビン酸 2 分子に分解されます。[17]ピルビン酸はその後、アセチル補酵素 A (アセチル CoA) に変換されます。[ 17]クエン酸回路はその後、アセチル CoA を取り込み、一連の反応を通じて電子伝達系で使用されるNADHおよびFADH 2分子を生成します。 [17]
電子伝達系はNADHとFADH 2を使用して、ミトコンドリア内にATP生成に使用されるプロトン勾配を形成します。[17] 酸素は電子伝達系の複合体IVで作用します。[17]酸素はこのプロセスにおける最終的な電子受容体であると考えられています。[17]基本的に、複合体IVはシトクロムcから電子を1つずつ受け取り、それを酸素に提供して水を形成します。[17]このプロセス中に、2つの水素プロトンがミトコンドリアの膜間スペースに輸送されます。[17]したがって、酸素は細胞のエネルギー生成に不可欠な部分です。[17]
診断
場合によっては、ラギブ症候群は死後評価が行われるまで診断されないことがあります。[3]しかし、症状が現れている場合や心臓の評価が行われている場合は、早期発見につながる可能性があります。診断には通常、心臓磁気共鳴画像法（CMRI）が使用されます。 [3]磁気共鳴画像法は、磁場とコンピューター生成の電波を使用して、体内の臓器や組織の3D画像を構築できる医療画像技術です。[18]
多くの場合、これには心臓コンピューター断層撮影（CCT）スキャンが伴い、心臓とその血管の3D画像が作成されます。[3] [18] CMRIとは異なり、これはX線をさまざまな角度に向けることで心臓の詳細で高解像度のスキャンを形成します。[18]したがって、心臓、弁、動脈、大動脈、静脈などの構造に関する問題の診断につながります。[18] CCTスキャンでは、組織を定義するだけでなく、それらを区別するために使用される造影剤の静脈内注射が行われます。[18] MRIとCCTスキャンの使用は、医師が外科的介入計画を決定する際にも役立ちます。[3]
この心臓病を診断する別の方法として、心電図（ECG または EKG）を使用する方法があります。[14]患者の胸部には、心臓が鼓動するときに電気信号を測定する電極が取り付けられます。[19] EKGでは、いくつかのことが追跡されます。まず、「P 波」は、電気インパルスが左心房と右心房に伝わり、収縮して血液を心室に送り出すときに発生します。 [19]次に、これらの心室が収縮して血液を心筋から押し出すときに、「QRS」複合体を生成します。[19]その後、心臓は完全に弛緩し、「T 波」は心室の再分極です。[20]ラギブ症候群の患者の EKG では、v2-v4 誘導の T 波反転と左心室肥大が見られる場合があります。[3]一方、心エコー図では、心臓が動いているときに音波を使用して 3D 画像を作成します。[21]これにより、医師は心臓全体に血液がどれだけうまく送り出されているかを視覚化することができます。[21]
心臓カテーテル検査は、心臓を通る血流を理解するためのもう一つの方法です。[22]心臓カテーテル検査では、カテーテルとも呼ばれる細長いチューブを血管に挿入して心臓弁を調べたり、血液や心臓のサンプルを採取したり、さらに視覚化を高めるために血流に染料を入れたりすることもできます。[22]このカテーテルは、鼠径部、大腿部上部、腕、または首の血管に挿入することができます。[22]
最後に、患者の動脈血酸素飽和度も大幅に低下する可能性があります。[3]しかし、これらの心臓欠陥の大きさと影響に応じて、ラギブ症候群の患者の中には、90％を超える酸素飽和度を維持できる人もいます。[3]
処理
通常、治療には、残存する左上大静脈（PLSVC）が左心房に流れ込むのを防ぐための外科的介入が含まれます。[1]個人に応じていくつかの外科的選択肢を使用できます。これらの外科的介入の主な目的は、心臓を通る心内血流を再構築することです。[2]左心房の天井や冠状静脈洞があるはずの場所など、問題のある領域に心房パッチを適用できます。[2]これは、血流を助けるトンネルの形成に役立ちます。[2]多くの場合、外科的矯正を行って、PLSVCから左心房ではなく右心房に血流を迂回させることができます。[1] [14]一部の情報源によると、これが主な外科的解決策です。[14]これは、グラフトを使用してPSLVCを直接右心房に接続するか、心房内バッフルを使用してPSLVCを左肺動脈に接続するか、またはPSLVC全体の縫合を行うことで実行できます。[1]しかし、左肺動脈にPLSVCを外科的に接続することは、血栓症のリスクを高める可能性があります。[1]いくつかの情報源によると、最適な結果を得るには、この手術中に冠状静脈洞の再建が重要であるとされています。[14]別の情報源によると、それほど重篤ではない場合には、患者の簡単なモニタリングと投薬が使用できるとのことです。[3]この欠陥の症状と程度は個人によって大きく異なる可能性があるため、専門家に医学的アドバイスを求めることが重要です。
ケーススタディ
ある症例研究では、40歳の女性に心房中隔欠損を閉じるために心膜パッチが与えられ、その後PSLVCを左肺動脈に直接吻合しました。[1]これにより、左心房への血液の漏れがなくなり、PSLVCからの血液が心臓の右側に向けられ、肺に送り込まれるようになりました。[1]数年後の追跡調査では、手術は成功し、原因不明の脳卒中の症状は見られませんでした。[1]
もう1つの症例研究は、心臓のMRI検査でラギブ症候群と診断された生後18ヶ月の乳児を対象に行われた。[2] PLSVCを右心耳に直接接続する心臓外介入法が適用された。[2]これは、肺静脈血流を阻害するリスクを減らし、左心房の緊張を軽減し、将来の不整脈を予防できる可能性があるため、最良の介入法であると考えられた。[2]
左利きの不器用さ、高血圧、顔面のしびれやろれつが回らないなどの脳卒中のような症状を示す31歳の女性が診断のために運ばれてきた。[3]脳と心臓の詳細な分析により、ラギブ症候群の兆候が示された。[3]この病院の他の患者とは異なり、彼女は数種類の薬（アスピリンとメトプロロール）と、症状を追跡するためのホルター心電図モニターを処方されて退院した。[3]
最後に、25歳の女性は数年にわたりチアノーゼと動悸に悩まされていました。[14]この患者は、胸部X線と心電図でラギブ症候群と診断され、外科的介入を受けました。 [14]手術中、医師は彼女の冠状静脈洞が完全に剥がれ落ち、心房中隔が左心房に直接流出していることを発見しました。[14]外科医は冠状静脈洞の屋根を再建し、流出を防ぐために心房中隔を再建し、心房中隔を右心房に向け直しました。[14]
予後
外科的介入により、この欠陥に苦しむ多くの人々は、完全に機能的な生活を送ることができます。[1]心臓病が診断されない場合、問題が発生する可能性があり、その結果、個人は脳卒中のリスクが高まります。[3]しかし、他の人にとっては良性の異常のままで、症状や診断に至らないこともあります。[14]
関連症候群
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