RANBP2

RANBP2
利用可能な構造
ＰＤＢ	オルソログ検索: PDBe RCSB
PDB IDコードのリスト
	1RRP、1XKE、1Z5S、3UIN、3UIO、3UIP、4I9Y、4L6E、4LQW、5CLL、5CLQ、2LAS
識別子
エイリアス	RANBP2、ADANE、ANE1、IIAE3、NUP358、TRP1、TRP2、RAN結合タンパク質2
外部ID	オミム：601181; MGI : 894323;ホモロジーン：136803;ジーンカード：RANBP2; OMA :RANBP2 - オルソログ
遺伝子の位置（ヒト）
クロ。	染色体2（ヒト）
終わり	108,785,809 bp
遺伝子の位置（マウス）
クロ。	染色体10（マウス）
終わり	58,330,178 bp
RNA発現パターン
	トップの表現
	内皮細胞; ; 精子; ; 副鼻腔粘膜; ; 腹直筋の骨格筋組織; ; 鼻咽頭上皮; ; 脛骨; ; 臓側胸膜; ; 浅側頭動脈; ; 精嚢; ; 胚上皮;
	トップの表現
	人間の胎児; ; 生殖腺隆起; ; 小脳葉; ; 涙腺; ; 小脳虫部; ; 精母細胞; ; 精子細胞; ; 左肺葉; ; 原始的な線; ; 松果体;
	参照表現データの詳細
	; ; ; ;
	参照表現データの詳細
遺伝子オントロジー
分子機能	ペプチジルプロリルシス-トランスイソメラーゼ活性; 金属イオン結合; リガーゼ活性; タンパク質結合; RNA結合; SUMOトランスフェラーゼ活性; GTPase活性化活性; タンパク質含有複合体結合; シクロスポリンA結合; トランスフェラーゼ活性;
細胞成分	細胞質; 核膜; 膜; 核孔; 核封入体; 核孔核バスケット; 核; 核膜; ラメラアヌラタエ; 細胞内膜で囲まれた細胞小器官; 細胞質; 中心体; ミトコンドリア; 核膜孔細胞質フィラメント; 核膜孔複合体の細胞質周辺部; 宿主細胞;
生物学的プロセス	mRNA輸送; ウイルス転写; 細胞内輸送; タンパク質SUMO化; タンパク質ペプチジルプロリル異性化; 有糸分裂核膜の分解; タンパク質の折り畳み; 熱に対する細胞反応の調節; タンパク質輸送; ウイルスプロセス; NLS含有タンパク質の核内への輸入; ウイルスの細胞内輸送; 核からのmRNAの輸出; 核からのtRNAの輸出; 姉妹染色分体凝集; 中心体の局在; G1期; 核からのRNAの輸出; ユビキチン依存性タンパク質分解プロセス; スピンドル組織; GTPase活性の正の調節; 有糸分裂中心体分離の正の調節; アンフェタミンに対する反応; グルコキナーゼ活性の正の調節; miRNAによる遺伝子サイレンシングの制御; 解糖系の調節; 輸送; 糖新生の調節;
	出典:Amigo / QuickGO
オルソログ
	5903
	19386
	ENSG00000153201
	ENSMUSG00000003226
	P49792
	質問する
	NM_006267
	NM_011240
	NP_006258
	NP_035370
	ウィキデータ
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RAN結合タンパク質2（RANBP2）は、ヒトではRANBP2遺伝子によってコードされるタンパク質です。^{[5]核膜孔複合体を構成する核膜孔ファミリーのメンバーであるため、}核膜孔358（Nup358 ）としても知られています。RanBP2の質量は358 kDaです。

関数

RAN は、 RAS スーパーファミリーの小さなGTP 結合タンパク質です。Ran GTPaseはマスター制御スイッチであり、他の機能の中でも、細胞の核と細胞質の区画間のタンパク質の往復を制御します。Ran GTPase は、他のタンパク質との相互作用を通じてさまざまな細胞機能を制御します。RanBP2 遺伝子は、核膜孔複合体から放射される細胞質フィラメントに局在する非常に大きな RAN 結合タンパク質をコードします。RanBP2/Nup358 は、 Ran-GTPase サイクルの選択的プロセスの制御に関与する巨大な足場およびモザイクシクロフィリン関連核膜です。RanBP2 は複数のドメインで構成されています。 RanBP2 の各ドメインは、Ran GTPase、インポーチン-β、エクスポーチン-1/ CRM1、レッドオプシン、プロテアソームのサブユニットであるcox11 、キネシン-1アイソフォームであるKIF5BおよびKIF5Cなどの異なるタンパク質と選択的かつ直接的に相互作用します。 RanBP2 のもう 1 つのパートナーは、E2 酵素 UBC9です。 RanBP2 は、UBC9 から SUMO1 ターゲットSP100への SUMO1転送を強力に促進します。 SUMOylation のもう 1 つのターゲットは、Ran の GTPase 活性化タンパク質であるRanGAPです。 SUMO-RanGAP は、RanBP2 のカルボキシル末端付近のドメインと相互作用します。これらの発見は、 SUMO 化が核膜孔複合体の細胞質フィラメントにあることを示しており、いくつかの基質については、修飾と核輸入が関連したイベントであることを示唆しています。 RanBP2 の多面的 (多機能的) 役割は、それぞれが異なる細胞機能または分子機能を示す複数のパートナーとの相互作用を反映しています。この遺伝子は、ヒト染色体 2q 上の組み換えのホットスポットにある遺伝子クラスターで部分的に複製されています。

臨床的意義

RanBP2の機能不全は、発癌、異数性、光誘発ストレスや老化に対する光受容ニューロンの神経保護に直接関係している。RanBP2のロイシンリッチドメインにおけるヒトのミスセンス変異が同定され、常染色体優性壊死性脳症（ADNE）を引き起こす。^[6]

インタラクション

RANBP2はKPNB1 ^[7]^[8]^[9]およびUBE2I ^[10]^[11]と相互作用することが示されている。

参考文献

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