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| 線維化前原発性骨髄線維症 | |
|---|---|
| その他の名前 | PMF前、骨髄線維症初期 |
| 専門 | 血液学および腫瘍学 |
前線維化原発性骨髄線維症（Pre-PMF）はまれな血液癌であり、2016年に世界保健機関によって骨髄増殖性腫瘍の異なるタイプに分類されました。 [1]この疾患は進行性原発性骨髄線維症へと進行しますが、進行速度はさまざまであり、すべての患者が進行するわけではありません。症状と所見は本態性血小板血症に類似することがありますが、Pre-PMFの主な鑑別因子は骨髄の線維化の存在です。
診断
診断には骨髄検査が必要です。
主な基準
骨髄組織学的検査では以下のことが示されるはずである：[2]
- 血小板を産生する骨髄細胞（巨核球）の増殖と異型
- グレード 1 を超えない網状線維症。グレード 2 または 3 は原発性骨髄線維症の診断基準です。
- 年齢調整細胞密度
- 白血球の一種である顆粒球の増殖
- 赤血球の生産の減少（赤血球生成）
- JAK2、CALR、MPL またはその他のクローンマーカーの存在。
マイナー基準
WHOによれば、以下の軽微な基準のうち少なくとも1つを満たす必要があるとされている。[1]
原発性骨髄線維症との比較
網状線維症またはコラーゲン線維症のグレード2または3は、原発性骨髄線維症の診断基準です。
本態性血小板血症との比較
前PMFと本態性血小板血症は、巨核球の増殖や変異の存在など、診断上の類似点を共有できます。前PMFにおける 網状 線維症の存在は、この2つを最も明確に区別します。
処理
血栓症や重篤な出血のリスクが低いと考えられる患者は、経過観察のみを行うべきである。血栓症の既往歴のない患者には、低用量アスピリンが推奨される。中等度リスクの患者には、貧血や体質的症状に対する症状主導型療法を行う。[要出典]
血栓症の既往歴のある高リスク患者には、経口抗凝固薬やヒドロキシカルバミドなどの細胞減少薬が推奨され、原発性骨髄線維症と同様に治療されるべきである。[1] [3]
予後
PMF前の予後は、現在、多施設データの不足に悩まされており、WHOの2016年の再分類でこの疾患が新たに区別されたことにより、いくつかの偏りが生じています。顕性PMFへの進行の10年間の累積発生率は9.7～31.5%です。急性骨髄性白血病への転換の10年間の発生率は5.8～12%です。[4]
PMF前患者向けに特別に設計された予後スコアリングモデルはまだ存在しないが、国際予後スコアリングシステムを使用してPMF前患者の生存を予測することができる。[5]再分類されたPMF患者に関する多施設研究では、PMF前患者の生存期間の中央値は17.6年であったのに対し、顕性PMF患者では7.2年であった。[1]しかし、別の研究では、PMF前患者の98%が診断から10年後に生存しており、顕性PMF患者の生存期間の中央値は16.6年であったが、発表時点で患者の50%以上がまだ生存していたため、PMF前患者の生存期間の中央値は計算できなかった。[6]
歴史
1976年に初めて記載されたが、プレPMFは2001年までWHOの腫瘍分類に導入されず、2016年の改訂まで正式に別個のものとして分類されなかった。[1]
参考文献
- ^ abcde フィナッツィ、グイド;ヴァンヌッキ、アレッサンドロ M.バルブイ、ティツィアーノ (2018-11-07)。 「前線維性骨髄線維症: 治療アルゴリズム 2018」。血液がんジャーナル。8 (11): 104.土井:10.1038/s41408-018-0142-z。ISSN 2044-5385。PMC 6221891。PMID 30405096。
- ^ Arber, Daniel A.; Orazi, Attilio; Hasserjian, Robert; Thiele, Jürgen; Borowitz, Michael J.; Le Beau, Michelle M.; Bloomfield, Clara D.; Cazzola, Mario; Vardiman, James W. (2016-05-19). 「世界保健機関の骨髄性腫瘍および急性白血病の分類の2016年改訂版」Blood . 127 (20): 2391–2405. doi : 10.1182/blood-2016-03-643544 . ISSN 0006-4971. PMID 27069254.
- ^ バルブイ、ティツィアーノ;ティーレ、ユルゲン。ギスリンガー、ハインツ。オラジ、アッティリオ。ヴァンヌッキ、アレッサンドロ M.ジャネッリ、ウンベルト。ベーハムシュミット、クリスティーン。テフェリー、アヤリュー（2019）。 「前線維化骨髄線維症とその管理方法についてのコメント」。英国血液学ジャーナル。186 (2): 358–360。土井：10.1111/bjh.15840。hdl : 2434/677709。ISSN 1365-2141。PMID 30847907。
- ^ バルブイ、ティツィアーノ;ティーレ、ユルゲン。ギスリンガー、ハインツ。オラジ、アッティリオ。ヴァンヌッキ、アレッサンドロ M.ジャネッリ、ウンベルト。ベーハムシュミット、クリスティーン。テフェリー、アヤリュー（2019）。 「前線維化骨髄線維症とその管理方法についてのコメント」。英国血液学ジャーナル。186 (2): 358–360。土井：10.1111/bjh.15840。hdl : 2434/677709。ISSN 1365-2141。PMID 30847907。
- ^ ルミ、エリサ;サンタントーニオ、エマヌエラ;ボヴェリ、エマヌエラ。ピエトラ、ダニエラ。カヴァローニ、キアラ。ロンコロニ、エリサ。アストーリ、チェーザレ。アルカイニ、ルカ (2018-07-03)。 「前線維化骨髄線維症の診断と管理」。血液学の専門家レビュー。11 (7): 537–545。土井：10.1080/17474086.2018.1484280。ISSN 1747-4086。PMID 29862872。S2CID 44097453 。
- ^ バロージ、ジョバンニ;ロスティ、ヴィットリオ。ボネッティ、エリサ。カンパネッリ、リタ。カロライ、アドリアナ。カタルシ、パオロ。イスグロ、アントニーナ M.ルポ、レティシア。マッサ、マルゲリータ。ポレット、バレンティーナ。ヴィアレンゴ、ジャンルカ (2012-04-20)。 「前線維化骨髄線維症が原発性骨髄線維症を特徴とする臨床的および生物学的連続体に沿って整列しているという証拠」。プロスワン。7 (4): e35631。Bibcode :2012PLoSO...735631B。土井：10.1371/journal.pone.0035631。ISSN 1932-6203。PMC 3334973。PMID 22536419。