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| 国際予後スコアリングシステム | |
|---|---|
| 目的 | 骨髄異形成症候群の重症度を評価する |
1997年に最初に発表された国際予後スコアリングシステム（IPSS ）は、多くの医師が患者の骨髄異形成症候群（MDS）の重症度を評価するために使用されています。IPSSスコア、患者の病歴、医師自身の個人的な観察に基づいて、医師はMDSに対処するための治療計画を作成します。改訂されたIPSSであるIPSS-R [1]は2012年に発表されました。2022年に発表されたIPSS-Mには、血液学的パラメータ、細胞遺伝学的異常、および31遺伝子の体細胞変異に基づく6つのカテゴリが含まれています。[2]
プロセス
IPSS-M は「予後指標」を使用して「スコア」を作成します。これは、MDS がどのように進行するかを理解するのに役立つ可能性があります。
各指標は重大度に応じて評価され、その評価が組み合わされて「スコア」になります。
スコアは 6 つのリスク カテゴリのいずれかに分類されます。
- 非常に低い
- 低い
- 中程度～低い
- 中程度～高い
- 高い
- 非常に高い
IPSS-Mでは、マルチヒットTP53変異、FLT3変異、およびKMT2A（MLL）の部分的タンデム重複変異が、不良転帰の強力な予測因子であることが判明しました。一部のSF3B1変異は良好な転帰と関連していましたが、SF3B1変異の特定の遺伝子サブセットは関連していませんでした。[2]
IPSS-Mモデルは欠損データも処理でき、すべての変異を検査できない診断設定でもスコアを適用できる。[2] IPSS-MモデルはMDS患者のリスク層別化に役立ち、白血病のない生存率、全生存率、白血病転換リスクを予測する。高リスクまたは非常に高リスクのIPSS-M患者は同種造血幹細胞移植の恩恵を受ける可能性がある。[3] ウェブベースの計算機はhttps://www.mds-foundation.org/mds-iwg-pm/で利用できる。
参考文献
- ^ グリーンバーグ PL、トゥヒラー H、シャンツ J、サンツ G、ガルシア マネロ G、ソーレ F、ベネット JM、ボーウェン D、フェノー P、ドレフュス F、カンタルジャン H、クエンドゲン A、リーバイス A、マルコヴァティ L、カッツォーラ M、セルマック J 、フォナッチ C、ル ボー MM、スロバキア ML、クリーガー O、リュエバート M、 Maciejewski J、Magalhaes SM、Miyazaki Y、Pfeilstöcker M、Sekeres M、Sperr WR、Stauder R、Tauro S、Valent P、Vallespi T、van de Loosdrecht AA、Germing U、Haase D. 骨髄異形成症候群の国際予後スコアリング システムの改訂。血。 2012 9 20;120(12):2454-65。 doi: 10.1182/blood-2012-03-420489. Epub 2012年6月27日. PMID: 22740453; PMCID: PMC4425443.
- ^ abc バーナード E、トゥヒラー H、グリーンバーグ PL、ハッセルジャン RP、アランゴ オッサ JE、ナンニャ Y、デブリン SM、クレイニョウ M、ピネル P、モニエ L、グンデム G、メディナ-マルティネス JS、ドメニコ D、イェーダーステン M、ジェルミング U、サンツ G、ファン デ ロースドレヒト AA、コスミダー O、フォロ MY、トール F、サモラ L、ピニェイロ RF、ペラガッティ A、エリアス HK、ハース D、ガンスター C、アデス L、トビアソン M、パロモ L、デラ ポルタ MG、近藤隆織 A、石川 T、千葉 S、笠原 S、宮崎 Y 、ヴィアーレ A、フーベルマン K、フェノー P、ベリコバ M、サヴォーナ MR、クリメク VM、サントス FPS、ボールトウッドJ、 Kotsianidis I、Santini V、Solé F、Platzbecker U、Heuser M、Valent P、Ohyashiki K、Finelli C、Voso MT、Shih LY、Fontenay M、Jansen JH、Cervera J、Gattermann N、Ebert BL、Bejar R、Malcovati L , Cazzola M, Ogawa S, Hellström-Lindberg E, Papaemmanuil E. 骨髄異形成症候群の分子国際予後スコアリングシステム。NEJM Evid. 2022年7月;1(7):EVIDoa2200008. doi: 10.1056/EVIDoa2200008. Epub 2022年6月12日。PMID: 38319256.
- ^ Lee WH、Tsai MT、Tsai CH、Tien FM、Lo MY、Tseng MH、Kuo YY、Liu MC、Yang YT、Chen JC、Tang JL、Sun HI、Chuang YK、Lin LI、Chou WC、Lin CC、Hou HA、Tien HF。国際コンセンサス分類で定義された骨髄異形成症候群患者における分子国際予後スコアリングシステムの検証。Blood Cancer J。2023年8月9日;13(1):120。doi: 10.1038/s41408-023-00894-8。PMID: 37558665; PMCID: PMC10412560。