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ポロマはまれな良性の皮膚付属器腫瘍です。[1]皮膚付属器腫瘍は、正常な皮膚に見られる4つの主要な付属器構造（毛包、皮脂汗腺、アポクリン汗腺、エクリン汗腺）の1つ以上に分化した（つまり幹細胞から成熟した）組織で構成される皮膚腫瘍のグループです。[2]ポロマは、エクリンまたはアポクリン汗腺の管の末端部分の細胞に由来する腫瘍です。[3]汗腺管のこの部分はアクロスパイロマと呼ばれ、ポロマを皮膚腫瘍のアクロスパイロマクラスに分類するようになりました（アクロスパイロマには、シリンゴ線維腺腫とシリンゴ棘細胞腫が分類されます）。[3] [4] [5] [6]ここで、汗腺腫は、特徴的な臨床症状、顕微鏡的組織病理学、および腫瘍細胞が持つことが最近発見された遺伝子変異によって、他の汗腺腫瘍とは異なる独特の汗腺腫瘍であると考えられています。[7]
現在、主な細胞タイプと表皮および真皮における腫瘍組織の存在範囲に基づいて、4つの汗腺腫の亜種が存在します。1 )単純性汗腺腫は表皮、すなわち皮膚の最上層に限定されています。2)真皮導管汗腺腫は真皮、すなわち表皮と皮下組織の間の皮膚層に限定されています。[8] 3) 汗腺腫は最近、2つのグループに細分類されています。95%は明細胞汗腺腫と呼ばれ、アポクリン汗腺に由来することを示唆する特徴があり、残りの5%は孔様汗腺腫と呼ばれ、エクリン汗腺に由来することを示唆する特徴があります。[9]そして4)エクリン汗腺腫は3種類の細胞からなるエクリン汗腺腫瘍である（組織病理学の項を参照）。[1] [3]
ポロマは通常、中年から高齢者に発生する単一の小さな皮膚腫瘍として発生します。体のどこにでも発生する可能性がありますが、最も一般的には頭、首、四肢に発生します。[3]症状を引き起こすことはほとんどありません。[8]ポロマは良性ですが、長期間存在すると、非常にまれにポロカルチノーマと呼ばれる悪性形態に進行することがあります。[8]ポロマは切除によって治療され、除去するとほぼ確実に治癒します。[3]
プレゼンテーション
ポロマはまれな腫瘍で、2つの大規模なレビュー研究では、すべての皮膚腫瘍のそれぞれ0.0058%と0.134%を占めていました。真皮導管腫瘍はポロマの中で最もまれな形態で、675のポロイド腫瘍を調べた3つの研究では、これらの腫瘍のわずか3.3%を占めていました。 [2]ポロマは通常、高齢者（さまざまな研究で平均年齢65.1～66.6歳）に、小さな（2センチメートル未満）孤立性のドーム型の丘疹、プラーク、または結節として発生し、皮膚色、ピンク、赤、白、または青で、滑らかなものからイボ状、潰瘍性、[4] または化膿性肉芽腫様病変まであります。[10]手のひら、足の裏、体幹、顔、首、または乳輪[11]、乳首[ 12]、乳房の他の部分[13]、陰嚢[14] 、外陰部[15]などの他の皮膚表面[ 4 ]に発生することがあります。まれに、1つの領域または広範囲に複数のポロマが現れることがあります。このような症例はポロマトーシスと呼ばれます。[3]
ポロマは、妊娠中、[3]菌状息肉腫の電子療法を受けた患者、長期の放射線被曝による慢性放射線皮膚炎の部位、 [4]化学療法または放射線療法を受けた患者（これらの患者はポロマトーシスを呈することが多い）、[16]低汗性外胚葉異形成症やボーエン病（皮膚の最外層に局在する扁平上皮癌の一種）などの基礎皮膚疾患のある人、先天性疾患である脂腺母斑のある人の皮膚プラークによく見られます。[3]
ポロマは通常、ゆっくりと成長し、無症状ですが、一部の患者は病変が痒み、[4]軽度の圧痛、または痛みを感じると報告しています。[9]既存のポロマに自然出血、潰瘍、突然のかゆみ、痛み、または短期間での急速な成長がみられる場合は、癌性のポロカルシノーマになっている可能性があります。[4]これらの癌は、局所リンパ節、近くまたは遠位の皮膚部位、骨、膀胱、乳房、後腹膜、卵巣、肝臓、肺、[17]脳、または胃に転移する可能性があります。ただし、ポロマからポロカルシノーマへの進行は非常にまれで、[18]症例の1％未満です。[9]
組織病理学
ヘマトキシリンおよびエオシン染料で染色したすべてのポロマ変異体の腫瘍組織の顕微鏡組織病理学的検査では、次のことが明らかになりました。a )好塩基性の「ポロイド細胞」（すなわち、楕円形の核を持つ小さな立方体状の細胞で、エクリン汗腺管の遠位部の周辺層の細胞に似ています[20 ] ）、これは表皮から下方に伸びる索状および幅広い柱を形成することがあります。b )より大きなクチクラ細胞（すなわち、エクリン汗腺管の内壁の管腔細胞に似た扁平上皮様の好酸性細胞[20]）、および場合によってはc)明細胞（すなわち、小さな核を持ち、淡い細胞質に囲まれた細胞）。[3]ポロマ腫瘍組織は、血管が発達しているように見えたり、壊死領域、すなわち死んだ細胞または死にかけの細胞がある場合があります。単純性汗腺腫の変異体は主に孔様細胞から成り、クチクラ細胞は少なく、明細胞はなく、表皮に限定されている。真皮導管型変異体は主に真皮浅層に限定されており、孔様細胞、クチクラ細胞、明細胞の小さな固形および嚢胞性結節性凝集体から成っている。孔様汗腺腫の変異体は固形および嚢胞性成分の大きな凝集体を有し、真皮のより深いところ、または皮下組織にまで及んでいる。エクリン汗腺腫の変異体は3つの細胞型すべてから成っているが、主に表皮および真皮浅層に位置している。汗腺腫では、同じ腫瘍組織にこれらの変異体が2つ以上存在する場合があり、これらの変異体は通常、互いに明確に区別できない組織病理学的所見を示す。[3]
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単純性ハイドロアカントーマ -
エクリン汗孔腫
免疫組織化学
免疫組織化学分析によって検出されたポロマ腫瘍細胞は、変異型に関係なく、さまざまなサイトケラチンタンパク質を検出するAE1/AE3抗体カクテルで検査すると陽性反応を示します。4つの変異型の腫瘍細胞は、一般的に癌胎児性抗原（CEA）またはMUC1（EMAとも呼ばれる）を発現し、単純性ハイドロアカントーマ変異型を除いて、癌胎児性抗原とMUC1タンパク質も発現します。[7]
遺伝子異常
4つのポロマ変異体には、 2つのYAP1 融合遺伝子のうち少なくとも1つが含まれています。これは、 YAP1遺伝子の一部が精巣核タンパク質遺伝子（NUTM1遺伝子とも呼ばれる）またはMAML2遺伝子の一部に融合して、それぞれYAP1::NUTM1およびYAP::MAML2融合遺伝子を形成する突然変異によって引き起こされる異常遺伝子です。 [3]まれに、WWTR1 ::NUTM1融合遺伝子も含まれる場合があります。YAP1 ::MAML2融合遺伝子はポロマの約63％で検出され、YAP1::NUTM1融合はポロマの20.2％から66％で検出され、WWTR1::NUTM1融合遺伝子はポロマの1％で検出されます。[1] YAP1 [21]とWNTR1 [22]の融合遺伝子は、さまざまな腫瘍の発生、攻撃性、転移、および/または治療抵抗性に関与していることが示唆されている。これらの遺伝子がポロマの発生や進行に何らかの役割を果たしているかどうかを判断するための研究が必要である。
診断
ポロマは多様性に富み、稀少で、用語が複雑なため、診断が困難です。ポロマは、ポロカルシノーマ、基底細胞癌、化膿性肉芽腫、スキンタグ、足底疣贅（手のひらや足の裏の疣贅）、線維腫、血管腫、色素性母斑、脂漏性角化症、外毛根鞘腫、黒色腫、カポジ肉腫、その他の付属器腫瘍など、他の種類の皮膚腫瘍と誤診されてきました。ポロマは通常、臨床所見、腫瘍組織がポロイド、クチクラ、および/または明細胞からなることを示す顕微鏡的組織病理学、および不明瞭な症例では、YAP1::NUTM1、YAP::MAML2、および/またはWWTR1::NUTM1融合遺伝子を発現する腫瘍細胞の存在に基づいて診断されます。[3] [7]しかし、これらの融合遺伝子はポロカルシノーマにも見られ、ポロマと悪性ポロカルシノーマを区別するためには使用できない。ポロマとポロカルシノーマは、臨床所見と組織病理学に基づいて区別される。例えば、Ki67標識指数が高く、 p53、RB、p16タンパク質の異常発現がポロカルシノーマでより多く見られる（ポロカルシノーマの診断を参照）。[7]皮膚鏡検査は、特に皮膚腫瘍に「葉と花のような模様」が見られる場合、病変がポロマであることを示す強力な指標として使用されているが、この診断の確認は最終的には組織病理学的分析に依存する。[3]
ポロマの変異型を診断することが臨床的または治療的に重要であるという明確な証拠はない。[3]
処理
表面的なポロマ腫瘍は、剃毛（鋭利なカミソリで除去）または電気外科的破壊によって治療されてきた。[3]より深い病変は、切除生検（腫瘍または疑わしい領域全体を切除する手順）[23]または単純な外科的切除によって除去されてきた。 [3]ポロマはほとんどの場合良性腫瘍であり、除去後に再発することはめったにないため、[4]これらの治療法は一般的に治癒可能である。[3]
参照
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