レッグ・カルヴェ・ペルテス病

レッグ・カルベ・ペルテス症候群
その他の名前	ペルテス病またはレッグ・ペルテス病
レッグ・カルヴェ・ペルテス病患者のレントゲン写真
発音	/ ˈ l ɛ ɡ k æ l ˈ v eɪ ˈ p ɜːr t iː z /
専門	整形外科
症状	股関節、膝、足首（股関節の病変により、正常な膝や足首に痛みが生じる場合があります）、または鼠径部の痛み。
通常の発症	4〜8歳
原因	大腿円靭帯の動脈が早期に狭窄または閉塞する
診断方法	X線
処理	矯正器具
頻度	男児では1/25,000、女児では1/100,000

レッグ・カルヴェ・ペルテス病( LCPD ) は、大腿骨頭への血流の途絶によって発症する小児股関節疾患です。血流不足により骨が死滅し (骨壊死または虚血性骨壊死)、成長が止まります。時間が経つと、新しい血管が死んだ骨に浸透し、壊死した骨を除去することで治癒が起こり、骨量の減少と大腿骨頭の脆弱化につ​​ながります。

この症状は4～8歳の子供に最もよく見られますが、2～15歳の子供にも起こることがあります。大腿骨頭の永久的な変形を引き起こす可能性があり、成人では変形性関節症を発症するリスクが高まります。ペルテス病は、股関節のみに影響を及ぼす骨軟骨炎の一種です。両側性ペルテス病、つまり両方の股関節が影響を受ける場合は、多発性骨端線異形成症の可能性を除外するために必ず検査を受ける必要があります。

この疾患は、4～10歳の小児に最も多くみられる。一般的な症状には、股関節、膝、足首（股関節の病変により、正常な膝や足首に痛みを感じることがあるため）、または鼠径部の痛みがある。この痛みは、股関節や脚の動き、特に股関節の内旋（膝を90°曲げ、下肢を体の中心から遠ざけるようにひねる）によって悪化する。可動域は、特に外転および内旋で減少し、患者は足を引きずる。痛みは通常軽度である。大腿筋の萎縮は、不使用および脚の長さの不均衡により起こる可能性がある。場合によっては、長時間にわたって繰り返し立つ、歩く、走る、ひざまずく、またはかがむなどの活動により、損傷部位に重度の刺激または炎症を引き起こすことがある。重度の大腿骨壊死を呈する症例では、痛みは通常、活動によって悪化する慢性のズキズキする感覚である^[1]

最初の兆候は、子どもが痛みを訴えることですが、これは成長痛とみなされることが多く、特に疲れているときには、足を引きずったり、関節をガードしたりします。痛みは通常股関節に現れますが、膝にも感じることがあります (関連痛)。場合によっては、患側の股関節と脚に痛みを感じることがあります^[2]。これは、子どもが負傷した側を好み、体重の大部分を「健側の」脚にかけるためです。この病気は主に男の子に多く見られます (4:1 の比率)。ペルテス病は一般に 5 歳から 12 歳の間に診断されますが、18 か月という早い時期に診断されることもあります。通常、この病気は片方の股関節にのみ見られますが、診断された子どもの約 10% に両側のペルテス病が見られます^{[3] 。}

ペルテス病は、大腿骨頭への血流の阻害によって引き起こされる小児股関節疾患です。血流不足により骨が壊死（骨壊死または無血管性骨壊死）し、成長が止まります。^[4]

レッグは原因が大腿骨骨端への血液供給障害であると信じ、カルヴェはくる病であると信じ、ペルテスは変形性関節症を引き起こす可能性のある感染症がLCP病につながると推測しました。現在、遺伝、外傷、内分泌機能障害、炎症、栄養、循環血行動態の変化など、多くの要因が関与していると考えられています。^[5] リスク要因は、障害のある不均衡な成長、低出生体重、骨格成熟の遅れ、低身長、全身ホルモンの変化、低い経済指数に限定されません。^[6]ペルテス病の原因を特定した人はいませんが、関節への血流が減少することはわかっています。^[4]

この病気は、大腿円靭帯の動脈が早期に狭窄または閉塞し、内側大腿回旋動脈が引き継ぐ時間がないことが原因であると理論づけられています。内側大腿回旋動脈は、大腿骨頭への血液供給の主な源です。LCP病は特発性の血管制限性疾患です。大腿骨頭の変形、平坦化、虚脱などの症状は、通常4歳から10歳の間に発生し、ほとんどが白人系の男児です。LCP病に罹患した子供は、歩行が不安定で可動域が制限されることが多く、鼠径部に軽度から重度の痛みを経験します。^[7]たとえば、子供は暦上では6歳かもしれませんが、骨の成熟度では4歳しか成長していない可能性があります。その後、子供は6歳児にふさわしい活動に従事するかもしれないが、年長児のような骨の強度がないため、これらの活動は股関節の平坦化や骨折につながる可能性がある。遺伝は決定的な要因ではないようだが、血栓を分散させるために使用される抗凝固特性を持つ血液因子の欠乏は、関節に血液を供給する血管の閉塞につながる可能性がある。血液の抗凝固剤としても機能するプロテインCとプロテインSの欠乏が存在する可能性もある。その場合、これらの欠乏により大腿円靭帯動脈に血栓が形成され、大腿骨頭への血液供給が妨げられる可能性がある。しかし、これを証明する証拠は見つかっていない。長年にわたり、多くの理論が発表されてきたが、専門家の研究に耐えるものはなかった。^[8]

時間が経つにつれて、新しい血管が死んだ骨に浸透し、壊死した骨を除去することで治癒が起こり、骨量の減少と大腿骨頭の弱化につながります。^[9]骨の損失により、大腿骨頭がある程度崩壊して変形し、時には股関節窩の形状に二次的な変化が生じることがあります。^[要出典]

股関節における大腿骨頭の血液供給が途絶える原因が不明であるため、特発性無血管性大腿骨頭骨壊死とも呼ばれる。ペルテス病は大腿骨頭の永久変形を引き起こす可能性があり、成人では変形性関節症を発症するリスクが増加する。ペルテス病は股関節のみに影響を及ぼす骨軟骨炎の一種であるが、他の形態の骨軟骨炎は肘、膝、足首、足に影響を及ぼす可能性がある。両側性ペルテス病は両方の股関節が影響を受けることを意味し、多発性骨端異形成症を除外するために常に徹底的に検査する必要がある。^[10]

股関節のX線写真により、診断が示唆および/または確認されることがある。X線写真では通常、大腿骨頭が平坦化し、後に断片化することが示される。骨スキャンまたはMRIは、X線写真で決定的な結果が得られない場合に診断に役立つことがある。通常、単純X線写真の変化は臨床発症から6週間以上遅れて現れるため、早期診断のために骨シンチグラフィーとMRIが行われる。MRIの結果はより正確で、単純X線写真の88～93％に対して97～99％である。MRIまたは骨スキャンが必要な場合は、大腿骨頭（発達中の大腿骨頭）への血管の斑状領域によって陽性診断が下される。^[11]

治療の目標は、痛みを軽減し、股関節の動きが制限されるのを防ぎ、大腿骨頭の永久変形を予防または最小限に抑え、成人になってから重度の変形性関節症を発症するリスクを減らすことです。^[12]リスクと治療の選択肢を評価するために、小児整形外科医による評価が推奨されます。年少児は年長児よりも予後が良好です。^[13]

治療の指針となる質の高いエビデンスはありませんが、最近英国全土で全国規模の研究（ランダム化比較試験と呼ばれる）が開始され、将来的にはエビデンスが向上する可能性があります。この研究は OpNonSTOP 研究と呼ばれています（研究の方向性を参照）。それまでは、治療の決定は主に症例シリーズと経験に基づいています。

治療は歴史的に、病気が治まるまで関節にかかる機械的圧力を取り除くことに重点を置いてきました。選択肢には、牽引（大腿骨を骨盤から分離して摩耗を減らすため）、可動域を回復するための装具（多くの場合は数か月、平均18か月）、理学療法、および永久的な関節損傷のために必要となった場合の外科的介入などがあります。日常生活の活動を維持するために、カスタム装具が使用される場合があります。夜間の牽引は、歩行装置の代わりに、または併用して使用される場合があります。 ^[14] これらの装置は、大腿骨頭を内旋させ、脚を45°外転させます。装具は腰椎の近位から始めて、四肢を床まで伸ばすことができます。最も機能的な装具は、スコティッシュライト装具から派生したウエストベルトと大腿カフを使用することで実現されます。 ^{[15]これらの装置は通常、}医師が処方し、装具士が装着します。いくつかの研究によると、スコティッシュ ライト装具の臨床結果は良好ではなく、その使用は好まれなくなっています。多くの子供、特に 6 歳未満で発症した子供は、介入をまったく必要とせず、股関節に影響を及ぼす接触スポーツやゲームを控えるように指示されるだけです。年齢の高い子供 (6 歳以降にペルテス病を発症) の場合、最善の治療法は不明のままです。8 歳以上の年齢の高い子供に対する現在の治療法には、長期間の体重負荷なし、骨切り術 (大腿骨、骨盤、または棚)、および股関節が体重を支えないようにする外部固定器具を使用した股関節牽引法などがあります。これにより、大腿骨の上部が再成長する余地が生まれます。^[9]

ペルテス病の治療中は、ランニングや衝撃の大きいスポーツは推奨されませんが、股関節にかかる機械的ストレスを抑えるさまざまな活動を通じて、子供は活動を続けることができます。水泳は、股関節の筋肉をフル可動域で動かしながらストレスを最小限に抑えることができるため、強く推奨されます。サイクリングもストレスを最小限に抑えることができるため、もう 1 つの良い選択肢です。理学療法では、通常、毎日の一連の運動と、進捗状況を監視する理学療法士との週 1 回のミーティングが行われます。これらの運動は、股関節窩内での大腿骨のフル可動域の改善と維持に重点を置いています。治癒過程中にこれらの運動を行うことは、大腿骨と股関節窩が完全に滑らかな接合部を持つようにするために不可欠です。これにより、病気の長期的な影響を最小限に抑えることができます。ゾレドロネートやイバンドロネートなどのビスフォスフォネートの使用は現在調査中ですが、明確な推奨事項はまだありません。^{[16] [17]}

ペルテス病は自然に治る病気ですが、大腿骨頭が変形したままだと、長期的な問題が生じる可能性があります。治療は病気が治るまでのダメージを最小限に抑えることを目的としており、病気を「治す」ことではありません。ステロイドやアルコールは関節に必要な血液中の酸素を減少させるので、使用しないことが推奨されています。罹患した人が年を取るにつれて、罹患した関節を保護するために異常な姿勢や歩幅をとることで、膝や背中に問題が生じることがあります。この病気は股関節の関節炎にも関連していますが、これは避けられない結果ではないようです。すでに損傷した股関節は日常的に摩耗するため、股関節置換術は比較的一般的です。これは個人によって異なりますが、一般的には50歳を過ぎればいつでも必要になります。^[18]

6歳未満の小児は、死んだ骨が再血行して再構築される時間があり、病気が治った後も大腿骨頭が回復して球形のままになる可能性が高いため、予後が最も良好です。^[19] 10歳以降にペルテス病と診断された小児は、変形性膝関節症や大腿股を発症するリスクが非常に高くなります。8歳以降にLCP病と診断された場合、非手術的治療よりも手術の方がより良い結果が得られます。^[20]レッグ・カルヴェ・ペルテス病が治癒するときの大腿骨頭の形状は、変形性関節症のリスクを決定する最も重要な要因であるため、大腿骨頭の形状と股関節の適合性は、最も有用な結果の指標です。^[7]

ペルテス病は幼児に最もよく見られる股関節疾患の 1 つで、年間 10 万人中約 5.5 人に発症しています。子供がこの病気を発症する生涯リスクは、1,200 人に 1 人程度です。男の子は女の子より約 3 ～ 5 倍多く発症します。14 歳を過ぎるとペルテス病の新規症例はほとんど発生しません (14 歳を過ぎて診断された場合は、通常、幼少期からの古い病気か、別の原因による無血管性壊死です)。^[6] 南半球では信頼できる疫学データが不足していますが、北欧の白人は他の民族よりも頻繁に発症しているようです。^[21]この病気にかかっている人の子供は、遺伝的素因によるものか、共通の環境要因によるものかは不明ですが、ごくわずかにリスクが高まる可能性があります。最も一般的に見られるのは 3 ～ 12 歳の人で、平均年齢は 6 歳です。^[要出典]英国の罹患率は、ロンドンでは罹患率が低く、より北部の地域では疾患が徐々に増加している（スコットランドで最大）という興味深いパターンを示している。^[22]いくつかの証拠は、少なくとも先進国では、より社会経済的に恵まれないコミュニティの方が疾患のリスクが高いことを示唆している（成人の心臓病などの疾患と同様の傾向）が、その理由は不明である。^{[22] [23] [24] [25] [26] [27]}考えられる1つの説明はタバコの煙への曝露であるが、これは喫煙とペルテス病の両方に共通する強い社会経済的勾配によって大幅に混乱している。^{[6] [28]}

• 1897年: この病気はカレル・マイル（1853-1903）によって初めて記述された。 ^[29]
• 1909年: ヘニング・ヴァルデンシュトレーム（1877-1972）がこの病気を記述し、結核に起因するものとした。^[30]
• 1910年: この病気は3人の医師によって独立して研究され、結核とは無関係であると認識されました。^[31]レッグ・カルヴェ・ペルテス病は、この3人の医師にちなんで名付けられました: ^[31]アーサー・レッグ (1874–1939)、^[32]ジャック・カルヴェ (1875–1954)、^[33]ゲオルク・ペルテス(1869–1927)。^[34]

ペルテス病で唯一のレベルI研究であるOpNonSTOPが最近英国で開始されました。これは、英国国立医療研究所（NIHR）^[35]が資金提供している研究で、英国全土で実施されています。OpNonSTOP研究では、外科的封じ込めと積極的封じ込め（手術なしの最適化された治療）を比較します。この研究では、2024年から2027年の間に患者を募集する予定で、ペルテス病で行われた最初の高品質のレベルI研究となり、世界中の子供たちのケアに影響を与えることになります。OpNonSTOP研究は、ペルテス病のすべての症例の詳細を収集した全国的なコホート研究である英国整形外科手術監視（BOSS）研究に続くものです。^[36]ペルテス病を治療したイングランド、スコットランド、ウェールズのすべての病院が新しい症例の詳細を収集し、BOSS研究では英国全土で治療に大きなばらつきがあり、手術が非外科的治療よりも明らかに優れているわけではないことが示されました。

LCP 病は、小型犬、通常体重 25 ポンドまでの犬に起こる大腿骨頭の虚血性壊死です。LCP 病は、1935 年に Tutt によって獣医学の文献に初めて記載されました。^[37] Tutt は、この病気を、Waldenstromin (1909) が人間で説明したものとほぼ同じであると説明しました。^[38]小型犬、特にトイプードル、ヨークシャーテリア、パグ、ジャックラッセルテリア、ウエストハイランドホワイトテリア、ダックスフントが罹患する可能性があります。犬では性別による偏りは見られませんが、人間では雄の発症率が 80% と明らかです。しかし、子供と同様に、この病気は通常片側性で、両側性発症率は約 10～15% に過ぎません。発症年齢は 4 ～ 12 か月で、発症のピークは 7 か月頃です。^[39]犬の大腿骨頭の無血管性骨壊死に続いて血行再建と骨リモデリングが起こる病理は、血管病因を示唆するものの、その原因は完全には解明されていない。^[40] 股関節痛は通常、生後6～8か月までにみられる。^[41]この疾患は12～16％の症例で両側性である。^[42]診断にはX線検査が必要であり、大腿骨頭の不透明度の増加と局所的骨溶解、および疾患が進行すると大腿骨頸部の圧潰や骨折がみられる。推奨される治療は大腿骨頭の外科的切除であるが、限られた症例（いくつかの研究によると25％未満）では保存的治療（安静、運動制限、鎮痛剤）が有効な場合がある。^[42] 犬では、手術による予後は良好である。^[要出典] プレドニゾロン錠も役立つ可能性がある。