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| 妊娠性類天疱瘡 | |
|---|---|
| その他の名前 | 妊娠類天疱瘡、妊娠ヘルペス[1] |
 | |
| 特徴的な表皮下水疱と豊富な好酸球を示す妊娠性類天疱瘡の顕微鏡写真。HPS 染色。 | |
| 専門 | 皮膚科 |
| 症状 | 水疱、かゆみ、じんましん[1] |
| 合併症 | 小さな赤ちゃんの早産、水疱や蕁麻疹を伴って生まれる赤ちゃんもいる[1] |
| 通常の発症 | 妊娠中期または直後[1] |
| 間隔 | 約6ヶ月[1] |
| 原因 | 自己免疫[1] |
| リスク要因 | 妊娠、胞状奇胎、絨毛癌、経口避妊薬[1] |
| 診断方法 | 外観、皮膚生検、免疫蛍光法[1] |
| 鑑別診断 | 妊娠性掻痒性蕁麻疹、多形紅斑、薬物反応、水疱性疥癬[1] |
| 処理 | コルチコステロイド[1] |
| 頻度 | 妊娠2万～5万件に1件[1] |
妊娠性類天疱瘡（GP）は、皮膚疾患である水疱性類天疱瘡のまれな自己免疫変異体であり、妊娠中に初めて発症します。[2]緊張した水疱、小さな隆起、じんましん、激しい痒みを呈し、通常は妊娠中期または出産直後に臍の周囲から始まり、手足に広がります。[1]頭部、顔面、口は通常影響を受けません。[3]
出産後に再発することがあるが、妊娠後3～6か月で治まる。[1]妊娠後期、月経、経口避妊薬が誘因となることがある。[1]胞状奇胎や絨毛癌が誘因となることがある。[1]人によっては、長期にわたり持続することもある。[1]低出生体重児の早産に伴って発生し、少数だが水疱や蕁麻疹を伴って生まれることがあるが、これらは通常6週間以内に治まる。[3]人から人へ感染することはなく、家族内で遺伝することもない。[3]
診断は、視覚化、生検、免疫蛍光法によって行われます。[4]妊娠性掻痒性蕁麻疹性丘疹や斑、多形紅斑、薬物反応、水疱性疥癬に似ていることがあります。[1]
妊娠2万～5万回に1回程度の割合で発症します。[1]ヘルペスウイルスとは関係ありませんが、水疱状の外観から妊娠ヘルペスと呼ばれていました。[3]
兆候と症状
GP の診断は、妊娠後期に皮膚病変が緊張性水疱に進行すると明らかになります。顔面と粘膜は通常影響を受けません。GP は通常、へそのあたりに水疱性発疹として始まり、その後全身に広がります。隆起した、熱く、痛みを伴うみみず腫れを伴うこともあります。このみみず腫れはプラークと呼ばれます。1 ～ 2 週間後には、赤いプラークに大きく緊張性の水疱ができて、透明または血の混じった液体が溜まります。[5] GP はヒスタミン反応を引き起こし、極度に容赦なく痒みを引き起こします (掻痒症)。GP は、妊娠中、時には産後に再発と寛解を繰り返すのが特徴です。通常、出産後、病変は数か月以内に治癒しますが、月経中に再発することがあります。[要出典]
原因
病因的には、循環している補体固定IgG抗体が真皮表皮接合部のヘミデスモソーム（表皮の基底細胞を基底膜に、ひいては真皮に接着する）内の抗原（180kDaのタンパク質、BP-180）に結合し、ヘミデスモソームの喪失によって表皮が真皮から分離して水疱形成を引き起こすII型過敏症反応である[詳細な説明が必要]。免疫応答はNC16Aドメインにさらに厳密に制限される。自己免疫の主な部位は皮膚ではなく胎盤であると思われる。これは、抗体が表皮の基底膜ゾーンだけでなく、絨毛膜上皮や羊膜上皮の基底膜ゾーンにも結合するためである。絨毛膜絨毛上の MHC クラス II 分子の異常な発現は、父親由来と考えられる胎盤マトリックス抗原に対する同種免疫反応を示唆しています。最近、BP180 または BP230 に対する IgA22 および IgE24 抗体も、妊娠性類天疱瘡で検出されています。[引用が必要]
リスク
GP の妊婦は、羊水量の減少や減少、早産、子宮内発育遅延など、胎児に影響を及ぼす可能性のある状態について監視されるべきである。妊娠第 1 期または第 2 期に GP が発症し、水疱が存在すると、出産時の在胎週数の短縮、早産、低出生体重児など、妊娠の結果が悪くなる可能性がある。このような妊娠は高リスクとみなされ、適切な産科ケアが提供されるべきである。対照的に、全身性コルチコステロイド治療は妊娠の結果に大きな影響を与えず、妊婦の GP に使用することは正当化される。[6] GP は通常、その後の妊娠で再発する。[7]母親の抗体が胎児に受動的に移行すると、一部 (約 10%) の新生児に軽度の皮膚病変が生じるが、これらは通常、出産後数週間以内に解消する。[要出典]
診断
鑑別診断
GP は、特に初めての妊娠で発症した場合、妊娠性掻痒性蕁麻疹性丘疹および斑(PUPPP) と混同されることがよくあります。PUPPP は、通常、腹部のストレッチ マーク領域で始まり、通常、出産後 2 週間以内に治まります。PUPPP は自己免疫疾患ではありません。[引用が必要]
GPの診断は、直接蛍光抗体法、外観、血液検査を用いた生検によって行われます。 [8]
処理
GP を治療する最も受け入れられている方法は、副腎皮質ステロイド[9]、すなわちプレドニゾン、および/または局所ステロイド、すなわちクロベタゾールおよびベタメタゾンを使用することです。副腎皮質ステロイドで免疫系を抑制すると、皮膚を攻撃する抗体の数を減らすのに役立ちます。GP の治療は困難で、数か月かかる場合があります。GP の症例によっては、何年も持続します。出産後、必要に応じて、副腎皮質ステロイド治療に反応しない症例に対して、テトラサイクリン、ニコチンアミド、シクロホスファミド、シクロスポリン、ゴセレリン、アザチオプリン、ダプソン、リツキシマブ、または血漿交換などの免疫抑制治療をすべて実施するか、症状が重度の場合は静脈内免疫グロブリンを検討することがあります。[要出典]
GP には治療法がありません。GP の女性は、水疱がなくなったら寛解状態にあるとみなされます。寛解は永久に続く場合もあれば、次の妊娠まで続く場合もあります。GP は通常、次の妊娠で発生しますが、予期できるため、より管理しやすいように思われることがよくあります。[引用が必要]
参照
参考文献
- ^ abcdefghijklmnopqr ジェームズ、ウィリアム D.; エルストン、ダーク; トリート、ジェームズ R.; ローゼンバッハ、ミシャ A.; ノイハウス、アイザック (2020)。「21. 慢性水疱性皮膚病」。アンドリュースの皮膚疾患：臨床皮膚科学（第 13 版）。エディンバラ：エルゼビア。pp. 464–465。ISBN 978-0-323-54753-6. 2022年3月21日時点のオリジナルよりアーカイブ。2022年3月15日閲覧。
- ^ ウェイクリン、サラ H. (2020)。「22. 皮膚科学」。フェザー、アダム、ランドール、デイビッド、ウォーターハウス、モナ（編）クマールとクラークの臨床医学（第10版）。エルゼビア。pp. 686–687。ISBN 978-0-7020-7870-5. 2022年3月21日時点のオリジナルよりアーカイブ。2022年3月21日閲覧。
- ^ abcd 「妊娠性類天疱瘡（ヘルペス）」(www.BAD.org.uk )。英国皮膚科学会。2020年11月。2020年2月2日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2022年3月21日閲覧。
- ^ ジョンストン、ロナルド B. (2017)。「6. 水疱性反応パターン」ウィードンの皮膚病理学エッセンシャル（第 2 版）。エルゼビア。p. 123。ISBN 978-0-7020-6830-0. 2021年5月25日時点のオリジナルよりアーカイブ。2022年3月21日閲覧。
- ^ Beard, MP; Millington, GW M (2012). 「妊娠特有の皮膚疾患の最近の動向」.臨床および実験皮膚科学. 37 (1): 1–5. doi :10.1111/j.1365-2230.2011.04173.x. PMID 22007708. S2CID 5428325.
- ^ Chi, CC.; Wang, SH; Charles-Holmes, R.; Ambros-Rudolph, C.; Powell, J.; Jenkins, R.; Black, M.; Wojnarowska, F. (2012). 「妊娠性類天疱瘡：早期発症および水疱形成は妊娠の悪影響と関連している」。British Journal of Dermatology . 160 (6): 1222–1228. doi :10.1111/j.1365-2133.2009.09086.x. PMID 19298272. S2CID 39630692.
- ^ Engineer, Leela; Bhol, Kailash; Ahmed, A.Razzaque (2000). 「妊娠性類天疱瘡：レビュー」. American Journal of Obstetrics and Gynecology . 183 (2): 483–491. doi :10.1067/mob.2000.105430. ISSN 0002-9378. PMID 10942491.
- ^ BP180NC16a ELISA は、類天疱瘡の血清診断に有用である可能性がある。Medscape: 2005 年 6 月 21 日
- ^ Castro LA、Lundell RB、Krause PK、Gibson LE (2006 年 11 月)。「妊娠性類天疱瘡の臨床経験: 10 症例の報告」。J . Am. Acad. Dermatol . 55 (5): 823–8. doi :10.1016/j.jaad.2006.07.015. PMID 17052488。