細小血管性溶血性貧血

微小血管性溶血性貧血（MAHA）は、小血管内の因子によって引き起こされる溶血性貧血（赤血球の破壊による損失）の微小血管性サブグループです。血液塗抹標本の顕微鏡検査で貧血と破砕赤血球が見つかることで診断されます。

溶血性尿毒症症候群、播種性血管内凝固症候群、血栓性血小板減少性紫斑病、悪性高血圧などの疾患では、小血管の内皮層が損傷し、その結果フィブリン沈着と血小板凝集が起こります。赤血球がこれらの損傷した血管を通過すると、断片化して血管内溶血を引き起こします。その結果生じた破砕赤血球（赤血球断片）は、閉塞した血管腔を通る狭い通路のため、脾臓の網内系による破壊の標的となることも増えています。これは全身性エリテマトーデスで見られ、免疫複合体が血小板と凝集して血管内血栓を形成します。微小血管性溶血性貧血は癌でも見られます。^[1]

微小血管性溶血性貧血は、CBC（全血球数）などの通常の臨床検査に基づいて疑われることがあります。自動分析装置（ほとんどの病院で通常の全血球数測定を行う機械）は、異常な量の赤血球断片または破砕赤血球を含む血液検体を検出するように設計されています。^[2]

• 播種性血管内凝固症候群
• HELLP症候群
• 血栓性血小板減少性紫斑病
• 溶血性尿毒症症候群
• 非典型溶血性尿毒症症候群
• 癌
• 悪性高血圧
• 強皮症腎不全
• 心臓弁の機能不全（「ワーリング・ブレンダー症候群」と呼ばれる）
• カサバッハ・メリット症候群
• 異物の挿入
• 薬物（例：癌化学療法）
• その他の疾患：子癇、腎移植拒絶反応、発作性夜間血色素尿症、強皮症、結節性多発動脈炎や多発血管炎性肉芽腫症などの血管炎、抗リン脂質症候群

いずれの原因においても、MAHAのメカニズムは凝固系の活性化の増加によるフィブリン網の形成である。赤血球はこれらのタンパク質ネットワークによって物理的に切断される。結果として生じる断片は光学顕微鏡で観察される破砕赤血球である。

微小血管性溶血性貧血は、血清ビリルビン値の単独上昇を引き起こす。15%を超える非抱合型高ビリルビン血症が存在する。鑑別診断は、リフ​​ァンピシンまたはプロベネシドの使用、ギルバート症候群などの遺伝性疾患、およびその他の溶血性疾患である。末梢血塗抹標本では、断片化した赤血球、有棘細胞、ヘルメット細胞、三角細胞が見られる。^{[3] [4]}

血小板とクリオプレシピテートは、さらなる血栓形成と赤血球溶解を促進するため禁忌です。血漿交換療法は TTP の治療法の 1 つですが、コルチコステロイドも考慮する必要があります。{mcn}