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マロリー・ワイス症候群は、腹腔内圧の上昇により粘膜に裂傷と出血が生じ、マロリー・ワイス裂傷と呼ばれる状態です。[ 1 ]さらに、マロリー・ワイス症候群は急性上部消化管出血の最も一般的な原因の1つであり、成人では全症例の約1～15%、小児では5%未満を占めています。裂傷は女性よりも男性で2～4倍多く発生することがわかっています。裂傷は上部消化管出血を引き起こす可能性があり、主に食道と胃の接合部（胃食道接合部）で発生します。ただし、裂傷は食道の中央から胃の噴門までのどこでも発生する可能性があります。マロリー・ワイス症候群は、アルコール依存症や過食症による持続的な嘔吐や吐き気によって引き起こされることが多いです。胃食道逆流症（GERD）は、マロリー・ワイス症候群とよく関連付けられるもう1つの危険因子です。ただし、マロリー・ワイス症候群のすべての人がこれらの危険因子を持っているわけではありません。マロリー・ワイス症候群の人は吐血（血を吐くこと）をしますが、症状は様々です。[ 2 ]
1929 年以前にも、食道出血の同様の症状を示す症例が報告されており、最初の例は、1833 年にヨハン・フリードリヒ・ヘルマン・アルバースが剖検により下部食道の潰瘍を報告したものであったが、これらは裂傷ではなく潰瘍によるものであった。[ 2 ] [ 3 ]マロリー・ワイス症候群の別の例は 1879 年にハインリヒ・クインケ博士が胃食道管の潰瘍形成による出血の 3 例を発見したもので、そのうち 2 例は吐血により死亡していた。これに続いて、ディウラフォイが吐血による現象で死亡した 2 例を報告し、1929 年の発見以前の後の文献でさらに 100 例が報告された。[ 4 ] [ 3 ]
マロリー・ワイス症候群は、1929年にアルコール中毒に罹患し、嘔吐や吐き気などの症状を呈した15人の患者において、食道下部裂傷としてこの病態を正確に特徴づけたG.ケネス・マロリーとソーマ・ワイスにちなんで名付けられました。 [ 5 ]嘔吐を誘発するために胃の噴門開口と腹筋の収縮を体が協調させることができない場合、繰り返される嘔吐が裂傷の形成につながると仮説が立てられました。[ 3 ]数年後、ワイスとマロリーは、出血による症候群の合併症で死亡した4人の患者の剖検を行いました。剖検では、患者の食道から胃との接合部まで病変が存在することが確認されました。これらの病変には、胃の圧力不均衡による嘔吐によって胃液に継続的に曝露された兆候が見られました。その結果、急性に形成された病変は慢性潰瘍性病変へと進行し、食道の筋層まで深く達しました。さらに、病変の近くにある細動脈や細静脈が破裂した兆候も見られ、これがこれらの患者に見られた出血の原因と考えられます。[ 6 ]
ジョン・デッカー博士は、マロリー・ワイス症候群の患者を剖検で調べたところ、症候群の名前の由来となった医師らが行った最初の研究とは異なり、多くの患者にアルコール依存症の既往歴がないことが分かりました。ただし、デッカー博士は、マロリー・ワイス症候群の診断に内視鏡検査の使用を具体的に言及したパーマー博士と同様に、胃内視鏡で患者を検査できると述べており、臨床医は剖検を行う前に患者の死亡を待つ必要がないとしています。[ 7 ]しかし、デッカー博士の分析によると、患者に共通する所見は、嘔吐によって病変が悪化し、萎縮性胃炎がこれらの病変の根本的な要因となっていることです。ただし、萎縮性胃炎は高齢者によく見られる疾患であり、剖検を受けた11人の患者のほとんどは60歳以上でした。[ 7 ] 1955年になると、外科の進歩により、マロリー・ワイス症候群の患者を特定し、E. ゲイル・ホワイティング博士とギルバート・バロン博士による外科手術で治療することが可能になった。[ 8 ]以前は、患者が死亡した場合に解剖を行う以外に方法はなかった。翌年、ハーディはパーマーとデッカーの勧告に従って内視鏡による同症候群の最初の診断を完了し、1973年までに文献で200例以上が言及されていることからわかるように、マロリー・ワイス症候群の発生率が増加した。[ 3 ]そして最終的には、食道内壁の裂傷と出血の兆候を確認するために内視鏡を使用してこの状態を診断することが標準となった。
マロリー・ワイス症候群は、激しい嘔吐や吐き気の後に吐血（吐血）が起こるエピソードとして現れることが多いが[ 9 ]、未消化の食物残渣が原因である場合もある[ 10 ]。しかし、便に古い血液（黒色便）が混じる場合もあり、嘔吐の既往歴がないこともある。吐血には、胸、背中、または上腹部の痛みが伴うことが多い[ 11 ] 。症状の重症度によっては、その他の症状が現れることもある。めまい、意識喪失、上腹部痛を経験した人もいる。[ 2 ]インドの医学生と医師である Shashwat Arora、Dr.Waqas Alauddin、Ishita Singh、Prabhnoor Monga、Shreyash Yadav による最新の研究論文によると、高齢者のマロリー・ワイス裂傷の原因は、嘔吐や激しい吐き気ではなく、未消化の食物粒子によるものであるという最近の進展があった。[ 12 ]
この状態は、90%の症例で裂傷が自然に治癒し、出血が48〜72時間以内に自然に止まるため、致命的になることはまれです。[ 2 ] [ 13 ]ただし、重度の出血の場合は、内視鏡的または外科的治療が必要になる場合があります。より重度の出血の場合、マロリー・ワイス症候群の典型的な症状は、生命を脅かす可能性のあるショックで見られる典型的な症状です。[ 2 ]患者がショックに陥った場合、早期に発見されれば回復する可能性があります。[ 14 ]ショックには複数の種類がありますが、出血性低容量性ショックは、最も一般的には消化管出血に関連しています。[ 14 ]さらに、長時間の嘔吐や下痢によるものなどの消化管からの喪失は、非出血性低容量性ショックに関連しています。[ 14 ]出血性および非出血性の低容量性ショックは、出血（出血）や著しい体液喪失など、血管内容量が減少したときに発生する可能性があります。この血管内容量の減少により、低容量性ショックの後期段階で、体が引き起こす反射機構によってSANs（交感神経系）が活性化されます。[ 14 ] SANsは、体液喪失によって引き起こされる平均動脈圧の低下に応じて活性化されます。
マロリー・ワイス症候群の原因は、アルコール依存症[ 15 ] 、神経性過食症などの摂食障害[ 16 ]、および胃食道逆流症（GERD ） [ 2 ]と関連していることが多い。特に、患者の最大75%に嘔吐を伴う多量のアルコール摂取が認められている[ 11 ] [ 17 ] 。
Arora S らによる最近の研究[ 18 ]では、未消化の食物残渣と関連していることも重要な点として指摘されている。
マロリー・ワイス症候群は、激しい嘔吐や咳を繰り返すなど、腹腔内圧の急激な上昇を引き起こす行為によっても引き起こされると考えられています。[ 2 ]食道裂孔ヘルニアの存在がマロリー・ワイス症候群の発症の素因となる可能性があるという相反する証拠があります。[ 19 ]食道裂孔ヘルニアとマロリー・ワイス症候群の関連性を示唆する相反するデータがあります。1989年に日本で行われた研究では、マロリー・ワイス症候群と食道裂孔ヘルニアの関連性があるかどうかを調べようとしましたが、この研究では、マロリー・ワイス症候群患者の75%に食道裂孔ヘルニアが見つかったことがわかりました。[ 20 ]それとは対照的に、2017年の症例対照研究では、食道裂孔ヘルニアとマロリー・ワイス症候群の関連性はないことがわかりました。[ 19 ]激しい嘔吐は、接合部で粘膜の裂傷を引き起こします。さらに、イブプロフェンなどのNSAID（非ステロイド性抗炎症薬）の使用は、上部消化管出血のリスクを高めることが知られています。[ 21 ] NSAIDは、プロスタグランジン合成を阻害することで腸粘膜下層にさらなる損傷を与える可能性があるため、上部消化管出血のリスクを高める可能性があります。[ 21 ] NSAIDの乱用もまれな関連です。[ 22 ] まれに、メニエール病のように長期にわたる吐き気や嘔吐を引き起こす慢性疾患が要因となる場合があります。消化管出血のその他の潜在的なリスクとしては、抗凝固薬の使用と高齢が挙げられます。[ 23 ]
さらに、マロリー・ワイス裂傷からの出血は、門脈圧亢進症および食道静脈瘤の既往歴のある人によく見られます。[ 2 ]門脈圧亢進症とは、静脈門脈系内の圧力が上昇している状態です。[ 24 ]さらに、門脈圧亢進症を伴う肝硬変（肝臓の瘢痕化/線維化）患者で行われた研究では、門脈圧の上昇が腹腔内圧の上昇を引き起こす可能性があることが示されています。[ 25 ]これらの腹腔内圧の上昇は、マロリー・ワイス症候群と関連しています。より重度の上部消化管出血は、門脈圧亢進症と食道静脈瘤の併発と関連しています。[ 2 ]食道静脈瘤（拡張した静脈）の形成は、門脈圧亢進症の存在と関連しています。[ 26 ]さらに、食道静脈瘤は破裂することがあり、致命的となる可能性があります。[ 26 ]
裂傷は粘膜と粘膜下層に及ぶが、筋層には及ばない（すべての層に及ぶブールハーフェ症候群とは対照的である）。 [ 27 ]患者のほとんどは30歳から50歳の間であるが、生後3週間の乳児や高齢者にも報告されている。[ 28 ] [ 29 ] 妊娠中の嘔吐や吐き気を伴う重度のつわりである妊娠悪阻も、マロリー・ワイス裂傷の既知の原因である。 [ 30 ]
経食道心エコー検査や上部消化管内視鏡検査などの侵襲的処置による合併症で、医原性マロリー・ワイス症候群と呼ばれるマロリー・ワイス裂傷を引き起こすケースがいくつか報告されている。[ 2 ]しかし、上部消化管内視鏡検査を受けた人の0.07%から0.49%にしか発生しないため、発生頻度は低い。[ 2 ]
さらに、心肺蘇生（CPR）後にマロリー・ワイス裂傷を発症した症例も報告されている。[ 31 ]これらの患者はアルコール依存症、食道裂孔ヘルニア、または胃腸疾患の既往歴はなかったが、血を吐いて目を覚ました。[ 31 ]消化管内視鏡検査を行ったところ、食道胃接合部と胃の小彎に裂傷が見つかった。[ 31 ] CPR中の胃内圧の上昇がマロリー・ワイス裂傷を引き起こした。[ 32 ]
マロリー・ワイス裂傷の確定診断は、食道と胃の上部消化管内視鏡検査によって行われます。[ 2 ] [ 33 ]通常、裂傷は胃の小彎の上部付近、胃食道接合部より下方に位置します。ほとんどの患者では、裂傷の長さは通常約2～4cmです。所見には、出血なし、活動性出血、または裂傷上の血栓の存在の兆候が含まれる場合があります。[ 2 ]さらに、上部消化管内視鏡検査では、上部消化管に沿った静脈瘤や潰瘍など、裂傷に続発する出血の兆候につながる基礎疾患を明らかにすることができます。[ 2 ]患者に活動性出血があるか、またはマロリー・ワイス症候群に先行する可能性のある慢性アルコール中毒の兆候があるかどうかを判断するために、患者の検査値を取得し、血小板数とともにヘマトクリットとヘモグロビン値を含む全血球計算（CBC）を取得します。[ 2 ]さらに、マロリー・ワイス症候群の診断には、上部消化管出血および/または一般的な出血の他の原因の除外が含まれます。たとえば、慢性腎臓病の患者は、慢性腎臓病によって誘発された貧血のために活動性出血があると誤診される可能性があるため、または食道裂傷と慢性腎臓病の両方がヘマトクリットとヘモグロビン値の低下に寄与している場合、血中尿素窒素とクレアチニンを測定して腎機能を判断するために、より多くの検査を受ける必要があります。[ 2 ] [ 34 ]
医師による適切な病歴聴取によって吐血を引き起こす他の疾患を区別するが、確定診断は食道胃十二指腸内視鏡検査によって行う。これは、口腔咽頭、食道、胃、および近位十二指腸（小腸の始まり）を視覚化できる手順である。[ 35 ] [ 36 ] [ 37 ] [ 38 ]
マロリー・ワイス症候群の治療と管理の過程は、出血量または吐血量によって異なります。マロリー・ワイス症候群の多くの患者では最終的に輸血が必要となりますが、マロリー・ワイス裂傷の90%は自然に治癒します。出血が軽度で局所的な場合は、静脈内制酸剤、制吐剤、絶食、ベッドレストなどの保存的治療法で管理できます。[ 39 ]制吐剤は、吐き気や嘔吐を軽減するために使用される薬です。[ 40 ]しかし、内視鏡検査で持続的な出血が観察された場合は、第一選択治療として内視鏡的止血技術が必要です。[ 1 ] [ 11 ]内視鏡的止血技術の4つの例として、ヘモクリッピング、ヒートプローブ熱凝固、注射療法、バンド結紮があります。[ 1 ] [ 11 ] [ 5 ]
ヘモクリップ法は、小さな金属クリップを使用するため、組織への損傷を最小限に抑え、影響を受けた血管をクリップすることで出血を止めることができるため、マロリー・ワイス裂傷の治療に効果的な方法です。[ 41 ]ヘモクリップ留置は、マロリー・ワイス症候群のような非線維性組織には便利な処置ですが、マロリー・ワイス裂傷の典型的な部位である胃食道接合部では、ヘモクリップの留置は困難な場合があります。[ 39 ]
熱プローブ熱凝固は、活動性出血部位に熱と圧力を同時に直接加えることで凝固を開始し、出血を止めるために使用される内視鏡的治療法の 1 つです。[ 42 ]双極または多極電気焼灼による熱凝固は、組織を焼灼するために使用できます。最小限の焼灼が必要な小さくて局所的な病変に最も適しています。ただし、食道に漿膜層がないため穿孔の感受性が高まり、出血が悪化して重大なリスクをもたらす可能性があるため、食道静脈瘤のある患者では避けるべきです。 [ 11 ]また、出血が増える可能性があるため、門脈圧亢進症の患者でも避けるべきです。 [ 43 ]また、凝固療法を繰り返すと、全層損傷のリスクにつながる可能性があることも指摘されています。[ 39 ]内視鏡治療または食道胃内視鏡検査後の持続的な出血はまれであるため、治療は通常支持療法です。
活動性出血や再発性出血の場合、指標内視鏡検査中に血管収縮による出血を止めるためにエピネフリン注射[ 44 ]または焼灼[ 44 ]を行うことがある。このような注射による止血法は実施が容易で広く普及しているため、一般的に使用されている[ 45 ] 。しかし、この方法は粘膜下投与時に心室頻拍を引き起こす可能性があるため、綿密なモニタリングが必要である。したがって、エピネフリン注射は既存の心血管疾患のある患者には使用すべきではない[ 39 ] 。
バンド結紮は、透明な結紮キャップから直接圧力をかけることで出血を止める。透明なキャップの役割は、出血部位を安定させ、蠕動運動の影響を軽減することである。バンド結紮法は、他の止血法に比べて比較的簡単である。[ 5 ]バンド結紮は、食道静脈瘤または門脈圧亢進症の患者に推奨される。[ 43 ]
出血を止めるための他の選択肢としては、エタノール注射、ε-アミノカプロン酸[ 45 ] 、またはアルゴンプラズマ凝固（APC）[ 2 ]などがあります。内視鏡が効果的でない場合は、出血を止めるために、その領域に血液を供給する動脈の血管造影または塞栓術が必要になる場合があります。他のすべての方法が失敗した場合は、高位胃瘻を使用して出血している血管を結紮することができます。この場合、出血は動脈性であり、バルーン内の圧力が動脈圧に打ち勝つのに十分ではないため、セングスターケン・ブレイクモアチューブでは出血を止めることができません。患者が適切な処置を受けた後、フォローアップとして少なくとも48時間出血を観察する必要があります。[ 11 ]
患者がショック状態にあると判断された場合は、直ちに静脈内輸液による蘇生を開始する必要があります。[ 14 ]低容量性ショックの場合、患者は通常、足を頭より高くするトレンデレンブルグ体位にされます。 [ 14 ]さらに、活動性出血が認められた場合は、濃厚赤血球（PRBC）による治療が一般的です。[ 14 ]
薬物療法では、胃酸を管理および低下させるために、プロトンポンプ阻害薬（オメプラゾール、パントプラゾールなど）およびH2受容体拮抗薬（ファモチジンなど）が使用されます。プロトンポンプ阻害薬およびH2受容体拮抗薬を使用して酸性度を低下させることで、治癒のための時間を確保できます。 [ 2 ]プロトンポンプ阻害薬は、より強力で、胃のpHをより長い時間制御できるため、H2受容体拮抗薬よりも好まれます。[ 46 ]さらに、プロトンポンプ阻害薬は、H2受容体拮抗薬と比較して、再出血率が低く、長期間定期的に服用しても副作用として効力が低下しません（タキフィラキシー）。[ 47 ] [ 46 ]消化管出血の再発を防ぐために、内視鏡検査後72時間以内にプロトンポンプ阻害薬を投与することが推奨されます。[ 23 ]さらに、治療計画の一環として、吐き気や嘔吐を抑えるためにプロメタジンなどの制吐剤が投与される。 [ 2 ]