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| 急性赤血球白血病 | |
|---|---|
| その他の名前 | ディ・グリエルモ症候群 |
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| 赤白血病の骨髄塗抹標本 | |
| 専門 | 血液学、腫瘍学 |
急性赤血球性白血病 （AEL）は、急性骨髄性白血病の極めてまれな形態（AML症例の1％未満[1] ）であり、成熟停止（赤芽球の増加）の特徴を伴う赤血球細胞の腫瘍性増殖と両対立遺伝子TP53変異の高頻度発生を特徴とする。FAB分類ではタイプ「M6」として定義される。
兆候と症状
AELの最も一般的な症状は、汎血球減少症（すべての種類の血液細胞の不足）に関連するもので、疲労、感染症、粘膜皮膚 出血が含まれます。[2] AEL患者のほぼ半数は、診断時に体重減少、発熱、寝汗を呈します。 [2] AEL患者のほぼ全員が貧血であり、77%のヘモグロビン値は10.0 g/dl未満です。[2] AEL患者の約半数に 血小板減少症の兆候が見られます。[2]
原因
AELの原因は不明です。[3]世界保健機関による2008年の再分類以前は、骨髄異形成症候群、骨髄増殖性腫瘍、他の癌に対する化学療法、または毒素への曝露から発生した症例は二次性AELと定義されていました。[1]これらの症例は現在、代わりに骨髄異形成関連変化を伴う急性骨髄性白血病または治療関連AMLとして分類される可能性があります。[1] +
診断
急性赤血球性白血病は以下のように分類されます。
M6a（赤白血病）
有核骨髄細胞の50％以上が赤芽球であり、赤血球形成異常が顕著であり、残りの細胞（非赤血球系細胞）の20％以上が骨髄芽球である。[4] [5]
M6b（純粋赤血球性白血病）
まれに、急性白血病の明らかな構成要素が赤血球系のみである場合があり、骨髄芽球系は明らかではない。赤血球系は主に、または完全に前赤芽球と早期好塩基性赤芽球から構成される。これらの細胞は骨髄成分の 90% 以上を構成することがある。骨髄芽球が欠如しているにもかかわらず、これらの症例は急性白血病とみなされるべきである。WHO の提案では、赤血球系に限定される芽球性白血病は純粋赤血球系悪性腫瘍と指定されている。[6]
M6c（赤白血病および純粋赤血球性白血病）
骨髄芽球と前赤芽球に富む混合変異体。[7]
処理
赤白血病の治療は、一般的には他の種類のAML（特に指定なし）の治療と同様です。[1]化学療法で構成され、多くの場合、 シタラビン、ダウノルビシン、イダルビシンで構成されます。[8]骨髄移植が行われることもあります。[1]
予後
予後に関する情報は、この疾患の稀少性により限られている。他の危険因子を考慮すると、予後はAML全般と変わらないと思われる。[9] [10]急性赤血球性白血病（M6）の予後は比較的不良である。2010年に124人の患者を対象に行われた研究では、全生存期間の中央値は8か月であった。[10] 2009年に91人の患者を対象に行われた研究では、赤白血病患者の全生存期間の中央値は36週間であり、他のAML患者との統計的に有意な差はなかった。AEL患者の無病生存期間は中央値で32週間と有意に短かったが、この影響は他の予後因子によって説明された。つまり、AELは、モノソーム核型や骨髄異形成症候群の病歴など、他の危険因子と関連することが多い。[9]高齢患者、骨髄異形成症候群の既往歴のある患者、以前に別の腫瘍の治療のために化学療法を受けたことのある患者では予後が悪くなります。[1] [11]
疫学
急性赤血球性白血病はまれで、急性骨髄性白血病全体のわずか3～5％を占める。[2]ある研究では、年間10万人あたり0.077例の発生率と推定されている。 [12]この疾患の患者の64～70％は男性で、ほとんどが高齢者で、平均年齢は65歳である。[2]
歴史
急性赤血球性白血病の最初の症例は、1912年にM.コペリによってエリスロマトーシスという名前で記述されました。[2] [13] 1917年、イタリアの血液学者 ジョヴァンニ・ディ・グリエルモ（1886-1962）は、この説明を拡張し、「エリトロ白血病」（イタリア語で赤白血病）という名前を作りました。[2] [14]ディ・グリエルモは、この病気の白血病的性質を最初に認識した人物であり、彼の業績を称えてディ・グリエルモ症候群と呼ばれることもあります。[2]エルンスト・ノイマークは、ディ・グリエルモ症候群をイギリスの病理学に紹介したことで広く知られています。[15]
プログレッシブ・ロック・グループ、イエスのベーシスト、クリス・スクワイアが、2015年6月27日に急性赤血球白血病の合併症により亡くなった。[16]
参考文献
- ^ abcdef ズオ Z、ポルスキー JM、カシアン A、メデイロス LJ (2010)。 「急性赤血球白血病」。アーチ。パソル。研究室メッド。134 (9): 1261–70。土井: 10.5858/2009-0350-RA.1。PMID 20807044。
- ^ abcdefghi Santos FP 、Bueso-Ramos CE、Ravandi F (2010)。「急性赤白血病：診断と管理」。Expert Rev Hematol。3 ( 6): 705–18。doi : 10.1586/ehm.10.62。PMID 21091147。S2CID 8987729 。
- ^ Naiem F、Rao PN (2009)。「急性骨髄性白血病」。血液病理学：形態学、免疫表現型、細胞遺伝学、分子アプローチ。Academic Press。p. 236。ISBN 978-0-08-091948-5。
- ^ シュワブ、マンフレッド（2011-09-23）。癌百科事典。シュプリンガーサイエンス＆ビジネスメディア。p. 1313。ISBN 978-3-642-16482-8。
- ^ チェン、リャン; ボストウィック、デイビッド G. (2011-03-18). 解剖病理学の基礎. シュプリンガーサイエンス＆ビジネスメディア. p. 764. ISBN 978-1-4419-6043-6。
- ^アーミテージ、ジェームズ・O. (2004)。臨床血液学 アトラス。リッピンコット・ウィリアムズ＆ウィルキンス。p. 148。ISBN 978-0-7817-5128-5。
- ^ ラガヴァン、デレク;ブレッチャー、マーティン L.ジョンソン、デビッド H.メロポール、ニール J.ムーツ、ポール L.ローズ、ピーター G. (2006-07-11)。珍しいがんの教科書。ジョン・ワイリー＆サンズ。 p. 546.ISBN 978-0-470-03055-4。
- ^ 赤白血病～eMedicineでの治療
- ^ ab Santos FP、Faderl S、Garcia-Manero G、他 (2009 年 12 月)。「成人急性赤白血病: 単一施設で治療された 91 人の患者の分析」。白血病 。23 ( 12 ) : 2275–80。doi : 10.1038 /leu.2009.181。PMC 4217206。PMID 19741728。
- ^ ab Hasserjian RP, Zuo Z, Garcia C, Tang G, Kasyan A, Luthra R, Abruzzo LV, Kantarjian HM, Medeiros LJ, Wang SA (2010). 「急性赤血球性白血病：2008年WHO分類で改良された基準を用いた再評価」Blood . 115 (10): 1985–92. doi :10.1182/blood-2009-09-243964. PMC 2942006. PMID 20040759 .
- ^ オラジ、アティリオ; オマリー、デニス P.; アーバー、ダニエル A. (2006-07-20). 図解骨髄病理学. ケンブリッジ大学出版局. p. 59. ISBN 978-1-139-45552-7。
- ^ Wells AW、Bown N、Reid MM、Hamilton PJ、Jackson GH、Taylor PR (2001)。「イングランド北部の赤白血病：人口ベースの研究」。J . Clin. Pathol . 54 (8): 608–12. doi :10.1136/jcp.54.8.608. PMC 1731487. PMID 11477115 。
- ^ カシアン A、メデイロス LJ、ズオ Z、サントス FP、ラヴァンディ＝カシャニ F、ミランダ R、ヴァダン＝ラージ S、ケッペン H、ブエソ＝ラモス CE (2010)。 「世界保健機関の分類で定義されている急性赤血球性白血病は、まれで病因的に不均一な病気です。」モジュール。パソル。23 (8): 1113–26。土井：10.1038/modpathol.2010.96。PMC 5846338。PMID 20473273。
- ^ ディ・グリエルモ G. (1917)。 「Richerche di ematologia. I. Un caso di eritroleucemia. Megacariociti in circolo e loro funzione piastrinopietico」。フォリア メディカ (パヴィア)。13 : 386.
- ^ 「死亡記事」(PDF) . British Medical Journal. 1967-07-29 . 2022-03-03閲覧。
- ^ 「イエスのベースギタリスト、クリス・スクワイアが67歳で死去」BBCニュース、2015年6月28日。 2020年2月22日閲覧。