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異常姿勢とは、腕や脚の不随意な屈曲または伸展であり、重度の脳損傷を示唆するものです。これは、一方の筋肉群が機能不全に陥り、反対側の筋肉群は機能している状態で、痛みなどの外部刺激によって機能している筋肉群が収縮するときに発生します。[ 1 ]姿勢は刺激なしに発生することもあります。[ 2 ]姿勢は脳に発生した損傷の程度を示す重要な指標であるため、医療従事者はグラスゴー昏睡尺度（成人用）および小児グラスゴー昏睡尺度（乳幼児用）を用いて昏睡の重症度を測定するために姿勢を使用します。
異常姿勢の存在は、直ちに医療処置を必要とする重篤な医学的緊急事態を示しています。除脳硬直および除皮質硬直は、さまざまな病態において予後不良と強く関連しています。たとえば、溺水寸前の患者で除脳硬直または除皮質硬直を示す患者は、そうでない患者よりも予後が悪くなります。[ 3 ]患者の状態の変化により、異なるタイプの姿勢が交互に現れることがあります。[ 4 ]
異常姿勢には、腕を胸の上で曲げた除皮質姿勢、腕を体の横に伸ばした除脳姿勢、そして頭と背中が後ろに反った後弓反張の3種類がある。
除皮質姿勢は、除皮質反応、除皮質硬直、屈曲姿勢、または俗に「マミーベイビー」とも呼ばれます。[ 5 ]除皮質姿勢の患者は、腕が屈曲または胸の内側に曲がり、手が拳を握りしめ、脚が伸びて足が内側を向いています。痛みに反応して除皮質姿勢を示す人は、外傷に対する神経筋反応による筋肉の屈曲が原因で、グラスゴー昏睡尺度の運動セクションで3点になります。[ 6 ]
姿勢矯正には2つの段階があります。
赤核より上の病変がこれら2つの神経路（皮質脊髄路と赤核脊髄路）に及ぼす影響が、上肢の屈曲姿勢と下肢の伸展姿勢という特徴的な症状を引き起こす。
除皮質姿勢は、大脳半球、内包、視床などの領域に損傷がある可能性を示唆しています。[ 7 ]また、中脳の損傷を示唆している可能性もあります。除皮質姿勢は依然として重度の脳損傷の不吉な兆候ですが、除脳姿勢は通常、赤核脊髄路のより重度の損傷を示しており、したがって赤核も関与しており、脳幹の下部の病変を示しています。
除脳姿勢は、除脳反応、除脳硬直、または伸展姿勢とも呼ばれます。これは、外部刺激に対する上肢の不随意伸展を指します。除脳姿勢では、頭は後ろに反り返り、腕は体側に伸び、脚も伸びます。[ 8 ]除脳姿勢の特徴は、肘が伸びていることです。[ 7 ]腕と脚は伸びて内旋します。[ 9 ]患者は歯を食いしばり、体が硬直しています。[ 9 ]兆候は体の片側だけに現れる場合もあれば、両側に現れる場合もあり、腕だけに現れる場合もあり、断続的に現れる場合もあります。[ 9 ]
痛みに反応して除脳姿勢を示す人は、外傷に対する神経筋反応によって筋肉が伸展するため、グラスゴー昏睡尺度（成人用）および小児グラスゴー昏睡尺度（乳児用）の運動セクションで2点のスコアを獲得します。[ 6 ]
除脳硬直姿勢は脳幹の損傷、特に赤核より下のレベルの損傷（例えば中脳丘病変）を示します。これは中脳の病変または圧迫、および小脳の病変のある人にみられます。[ 7 ]除脳硬直姿勢は橋脳卒中でよくみられます。除皮質硬直姿勢の患者が除脳硬直姿勢を示し始めるか、一方の姿勢から他方の姿勢に移行する可能性があります。[ 1 ]除皮質硬直姿勢から除脳硬直姿勢への進行は、鉤状回（テント切痕）または扁桃体脳ヘルニアを示唆することが多いです。γ運動ニューロンの活性化は、動物実験で後根切断により除脳硬直症状が消失することが示されているため、除脳硬直において重要であると考えられています。[ 10 ]切断により、部位より下の中心がより高次の抑制制御から解放されます。
競技性の高いコンタクトスポーツでは、頭部への衝撃によって姿勢（通常は前腕）が変化することがあり、これはフェンシング反応と呼ばれます。
姿勢異常は、頭蓋内圧の大幅な上昇につながる状態によって引き起こされることがあります。[ 11 ]このような状態には、外傷性脳損傷、脳卒中、頭蓋内出血、脳腫瘍、脳膿瘍、脳症などがあります。[ 8 ]脳卒中による姿勢異常は通常、体の片側のみに発生し、痙性片麻痺とも呼ばれます。[ 2 ]マラリアなどの病気も、脳の腫れを引き起こし、この姿勢異常効果をもたらすことが知られています。
除脳硬直や皮質硬直は、脳ヘルニアが発生している[ 12 ]、または発生しようとしている[ 11 ]ことを示している可能性がある。脳ヘルニアは、脳の一部が頭蓋骨内の硬い構造物を越えて押し出される非常に危険な状態である。脳ヘルニアを示唆するヘルニア症候群では、皮質硬直が発生し、治療せずに放置すると除脳硬直へと進行する[ 12 ] 。
姿勢異常は、クロイツフェルト・ヤコブ病[ 13 ]、びまん性脳低酸素症[ 14 ]、および脳膿瘍[ 2 ]の患者にも見られる。
絞首の場合にも観察されている。[ 15 ]
2歳未満の子供では、神経系がまだ発達していないため、姿勢異常は信頼できる所見ではありません。[ 2 ]しかし、ライ症候群と外傷性脳損傷はどちらも子供に除皮質姿勢異常を引き起こす可能性があります。[ 2 ]
理由はよく分かっていないが、頭蓋内圧の上昇に関連している可能性があり、マラリアにかかった子供はしばしば除皮質硬直、除脳硬直、後弓反張姿勢を示す。[ 16 ]
チャールズ・シェリントン卿は、ネコやサルの脳幹を切断した後に除脳姿勢を示すことを初めて記述した。 [ 7 ]