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抗ミトコンドリア抗体（AMA）は自己抗体であり、ミトコンドリアに対して形成される免疫グロブリンで構成されており、[1]主に肝臓の細胞内のミトコンドリアです。
血液または血清中に AMA が存在する場合、自己免疫疾患で ある原発性胆汁性肝硬変（PBC、以前は原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていました）の存在または発症の可能性を示している可能性があります。PBC は、主に胆管ドレナージシステムに限定された肝臓組織の瘢痕化を引き起こします。AMA は症例の約 95% に存在します。[2] PBC は主に中年女性と他の自己免疫疾患に罹患している患者に見られます。
抗原
抗ミトコンドリア抗体に関連する抗原がいくつか特定されている。[3]
- M1 –カルジオリピン（抗カルジオリピン抗体、ACA）
- M2 –分岐鎖α-ケト酸脱水素酵素複合体
- M3 –ミトコンドリア外膜
- M4 –亜硫酸酸化酵素
- M5 –ミトコンドリア外膜
- M6 –ミトコンドリア外膜
- M7 –サルコシン脱水素酵素
- M8 –ミトコンドリア外膜
- M9 –グリコーゲンホスホリラーゼ
疾患との関連
これらの特異的抗原に対する抗体は、多くの病状と関連付けられています。[4]抗M2、M4、M8、およびM9は原発性胆汁性肝管炎と関連しています。M2は自己免疫性肝炎、M1は梅毒、M3は薬剤誘発性エリテマトーデス、M6は薬剤誘発性肝炎、M7は心筋症、心筋炎、M5は全身性エリテマトーデスおよび未分化膠原病、自己免疫性溶血性貧血です。[5] これらの関連性は完全に特異的なものではなく、診断のみに頼るべきではありません。
抗ミトコンドリア抗体は、シェーグレン症候群、全身性強皮症、女性の無症候性再発性細菌尿、肺結核、ハンセン病でも検出されることがあります。[4]
抗カルジオリピン抗体はAMA の別のタイプであり、カルジオリピンはミトコンドリア内膜に存在します。
発達
AMAの原因は、ミトコンドリア自己抗原の異物誘発性および/または酸化修飾が耐性喪失につながる重要なステップであるという仮説が立てられています。急性肝不全では、すべての主要な肝臓抗原に対してAMAが見つかります。[6]
- ピルビン酸脱水素酵素、E2サブユニット
- 2-オキソグルタル酸脱水素酵素
- 分岐鎖2-オキソ酸脱水素酵素
急性肝不全患者の約40.5％にAMAの上昇が見られましたが、より大きな割合（56.9％）にセリアック病に関連する抗トランスグルタミナーゼ抗体が見られました。[6]
参照
参考文献
- ^ MedlinePlus百科事典: 003529
- ^ Oertelt S, Rieger R, Selmi C, Invernizzi P, Ansari A, Coppel R, Podda M, Leung P, Gershwin M (2007). 「抗ミトコンドリア抗体の高感度ビーズアッセイ：AMA陰性原発性胆汁性肝硬変の進行を遅らせる」. Hepatology . 45 (3): 659– 65. doi : 10.1002/hep.21583 . PMID 17326160.
- ^ Berg PA、Klein R (1992) 原発性胆汁性肝硬変およびその他の疾患における抗ミトコンドリア抗体：定義と臨床的関連性：Dig Dis 10(2):85-101
- ^ ab Berg PA、Klein R (1986) ミトコンドリア抗原と自己抗体: 抗 M1 から抗 M9 まで。クリン・ヴォッヘンシュル 64(19):897-909
- ^ Labro MT、Andrieu MC、Weber M、Homberg JC (1976) 免疫蛍光法で検出された非臓器および非種特異的な抗オルガネラ抗体の新しいパターン：ミトコンドリア抗体番号5。Clin Exp Immunol 31(3):357-366
- ^ ab Leung PS, Rossaro L, Davis PA, et al. (2007). 「急性肝不全における抗ミトコンドリア抗体：原発性胆汁性肝硬変への影響」.肝臓学. 46 (5): 1436– 42. doi :10.1002/hep.21828. PMC 3731127. PMID 17657817 .