アンジェロ・マフッチ | |
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アンジェロ・マフッチ | |
| 生まれる | 1847年10月27日 |
| 亡くなった | 1903年11月24日(享年 56歳) |
| 職業 | 病理医 |
アンジェロ・マリア・マフッチ(1847年10月27日 - 1903年11月24日)は、19世紀のイタリアの病理学者である。彼の最も重要な科学的貢献は、マフッチ症候群として知られる疾患の記述に関するものである。マフッチは、胎児感染病理学の分野における先駆者であった。彼が病理学の教授としてピサに着任したことは、ピサの学術環境とピサ大学にとって非常に重要な出来事であった。
アンジェロ・マリア・マフッチは、1847年10月27日にアヴェッリーノ県カリトリの町で農家のミケーレとベネデッタ・ニコライスの息子として生まれたイタリアの病理学者である。両親は当初、彼に伝統的な家業を継がせ、その後聖職者の道に進むことを望んでいたが、マフッチが中等教育を終えた後、ナポリ大学の医学・外科の学位課程に入学し、 1872年に卒業したとき、両親は失望した。 [ 1 ]
卒業後、マフッチはサンタ・マリア・デル・ポポロ病院(オスペダーレ・デッリ・インクラビリ)の医務官および外科医としてコレラ撲滅運動に積極的に参加した。この活動への彼の献身は、1873年に勲章を授与されるという栄誉をもたらした。[ 1 ]
彼が病理解剖学に初めて取り組んだのは、オットー・フォン・シュレーン(1837-1917)の有名なナポリ学派においてであり、彼はナポリの不治の病病院で外科医として、また同市の市役所で予防接種医として働いた。[ 1 ]
1880年、彼はメッシーナ大学の一般病理学講座の競争に勝利したが、大学は彼のプロジェクトに懐疑的であったため、彼の研究への資金提供を認めず、彼はその職を辞任した。1884年、彼はカターニア大学の病理解剖学講座に就任したが、その後すぐにピサ大学から職のオファーを受け、そこで亡くなるまで過ごした。[ 2 ]
彼の多作な活動の成果として、数多くの手稿、版画、素描、水彩画が残されており、長年の医療実践で得られた観察結果が綿密な精度で記録され、現在ローマのラ・サピエンツァ大学医学史図書館に保存されている。マフッチは、リンチェイ国立アカデミーを含む数多くのアカデミーや科学協会の会員であり、ヴェネツィア科学・文学・芸術協会から医学の進歩に対する賞を授与された。[ 2 ]
彼はフィレンツェ近郊のヴァロンブローザ に隠棲し、そこから教育大臣に手紙を書いた。
「昨年12月から今日まで、私はマラリア熱に罹患し、 7回再発しました。ピエトロ・グロッコをはじめとする著名な臨床医の助言により、私はこの山に登り、ささやかな効果が見られ始めました…」[ 2 ]
期待された改善は実現せず、マフッチは1903年11月24日、ピサで56歳で死去した。
ピサ時代に、マフッチは自身が発見した病気に関する研究を完成させる機会を得て、1941年以来、その病気は「マフッチ症候群」として国際的に知られるようになった。
これは骨と皮膚に同時に影響を及ぼす病態であり、軟骨腫と呼ばれる良性の軟骨腫瘍が皮膚血管腫の出現と関連している。[ 3 ]
マフッチは1881年に、重度かつ頻繁な出血を起こしやすい血管腫瘍で入院した40歳の女性において、この疾患を初めて記述した。この女性は、四肢(腫瘍部位)の切断による合併症で死亡した。[ 3 ]
兆候や症状は出生時に検出されることもありますが、一般的には5歳頃に見られます。軟骨腫は、正常な成長が起こる骨の末端付近に発生します。これらの骨の奇形のため、マフッチ症候群の患者は通常、身長が低く、筋肉の発達が不十分です。[ 3 ]
マフッチ症候群は良性から始まるものの、腫瘍は特に骨に影響を及ぼし、癌化する可能性があり、そのため軟骨腫は軟骨肉腫になる可能性がある。[ 3 ]
マフッチ症候群は一般的にIDH1またはIDH2遺伝子の変異によって引き起こされます。これらの遺伝子はそれぞれイソクエン酸デヒドロゲナーゼ1およびイソクエン酸デヒドロゲナーゼ2と呼ばれる酵素をコードしています。これらの酵素はイソクエン酸と呼ばれる化合物を2-ケトグルタル酸と呼ばれる別の化合物に変換します。この反応は、細胞呼吸に存在する電子伝達系の分子であるNADPHを生成するために必要です。[ 3 ]
マフッチ症候群は、原因となる突然変異が体細胞性であるため、遺伝性ではありません。[ 4 ]この突然変異は、出生前の初期発生段階で細胞に起こると考えられています。その異常な細胞から生じた細胞には突然変異がありますが、体の他の細胞には突然変異がありません。この状況はモザイク現象と呼ばれます。[ 3 ]
1800年代末の結核の頻繁さと残酷さから、彼は同様の実験を行うようになり、その研究は1890年に2種類の異なる結核菌の発見を発表するまでに至り、彼によれば、一方は鳥類の結核のみの原因であり、もう一方はまさにヒトと牛の結核の原因である。[ 2 ]
マフッチは鳥類結核の病原体を初めて分離し、ヒトやウシの結核菌と比較したその特徴を記述した。ドイツの科学者コッホがツベルクリンを発見する以前にも、マフッチは無菌結核菌を接種することで実験動物にマランティック状態を誘発することに成功していた。[ 1 ]
マフッチは、その科学的研究を通して、弱毒化した生きた結核菌から得られるワクチンの製造と結核の撲滅を目的とした血清予防に基づく血清療法の夢の実現に貢献した。[ 2 ]
マフッチは常に小さなアルバムを持ち歩いており、そこには神経系、特に馬尾の病理の組織学的プロファイル、および先天性梅毒が肝臓、肺、骨に及ぼす影響が図解されていた。また、肝硬変の輪状および島状肝硬変による細胞病変、そして最後に骨血管腫症についても詳細に図解されていた。[ 2 ]
マフッチは肝臓病理学に関する解剖学的および実験的研究を続け、胆管閉塞による胆汁の停滞に起因する萎縮性肝硬変と、胆道の慢性炎症に起因する肥大性肝硬変との重要な病因的区別を行った。彼は珍しい解剖学的病理像を記述し、腹膜の病態生理学に関する実験的観察を行い、構造的変化を決定づける可能性のある小体物質の再吸収のメカニズムを記述した。腹膜の病理学:実験と観察、および関節の病理学、当時ほとんど無視されていた関節軟骨の構造的および機能的側面のいくつかを明らかにした。[ 1 ]
マフッチは腫瘍の感染性病因の完全な発展に取り組み、腫瘍の増殖の原因となる可能性のある病原体を特定することを目的とした多数の観察を行った。しかし、いくつかの症例で連鎖球菌とブラストミセスが分離されたものの、これらの微生物に腫瘍の発生における特定の病因的役割を帰属させるには十分ではないように思われた。[ 1 ]
1884年、病理解剖学が講座として開設された。この計画の実現はピサ市によって強力に支援された。
医学部は1874年に完成し、11月17日の開校式では、正常人体解剖学の教授であるピエトロ・デュランテが、解剖学と病理組織学を含む教育の理論的側面全体を伝達した。[ 2 ]
しかし、病理解剖学の講座が実際に実現したのは1884年のことだった。学校の左翼が病理解剖学研究所として開設され、その責任者と講座はアンジェロ・マリア・マフッチに引き継がれた。[ 2 ]
フィレンツェ大学は病理解剖学の教育を最初に確立した大学であり(1840年)、一方ピサ大学はこの分野の研究と学習を支援する上で重要な組織(物理的にも行政的にも)を持っていませんでした。マフッチは、医学部に付属する研究所と博物館を設立したことで、病理解剖学の分野におけるピサ大学の地位に革命的な役割を果たしました。アントニオ・コスタは、彼が教育と科学研究の必要性を正しく認識していたことから、彼を「最も優れた師の中の、非常に優れた師」と評しました。 [ 2 ]
マフッチは教育を理論(病理解剖学の基礎)と実践(剖検、組織病理学的技術、診断)に分け、彼の貢献は非常に重要であったため、マフッチのおかげでピサ大学は学生が学習過程で実践活動と理論教育を結びつける機会を得た最初のイタリアの大学になったと言える。[ 2 ]
彼は病理解剖学博物館の設立とその後の充実においても同様の熱意を示した。1839年にフィリッポ・チヴィニーニが収集した重要な標本コレクションに、マフッチは特に骨の病理に関する様々な種類の発見物を多数追加した。同時に、彼は時を経て多様で豊富な組織学的標本のコレクションとなるものを収集し始めた。[ 2 ]
アンジェロ・マフッチは内気で控えめな性格だったにもかかわらず、その作品に関連していくつかの重要な栄誉を受けていた。