急性赤芽球性白血病

急性赤血球白血病（AEL）は、急性骨髄性白血病の極めてまれな形態（AML症例の1%未満^{[ 1 ]} ）であり、赤芽球の成熟停止（赤芽球の増加）の特徴と、TP53遺伝子の二対立遺伝子変異の高頻度を特徴とする赤血球の腫瘍性増殖を特徴とする。FAB分類では「M6」型と定義される。

兆候と症状

AELの最も一般的な症状は、疲労、感染症、粘膜皮膚出血など、汎血球減少症（すべての種類の血球の不足）に関連しています。^[²^] AEL患者のほぼ半数は、診断時に体重減少、発熱、寝汗を示します。 ^[²^] AEL患者のほぼ全員が貧血であり、77%はヘモグロビン値が10.0 g/dl未満です。^[²^]血小板減少症の兆候は、AEL患者の約半数に見られます。^[²^]

原因

AELの原因は不明である。^{[ 3 ]} 2008年の世界保健機関による再分類以前は、骨髄異形成症候群、骨髄増殖性腫瘍、他の癌に対する化学療法、または毒素への曝露から発生した症例は二次性AELと定義されていた。^{[ 1 ]}これらの症例は現在、骨髄異形成関連変化を伴う急性骨髄性白血病または治療関連AMLに分類される可能性が高い。^{[ 1 ]}

診断

急性赤芽球性白血病は、以下のように分類される。

M6a（赤白血病）

有核骨髄細胞の 50% 以上が赤芽球であり、赤芽球形成異常が顕著で、残りの細胞 (非赤芽球系) の 20% 以上が骨髄芽球である。^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}

M6b（純粋赤芽球性白血病）

まれに、急性白血病の唯一の明らかな構成要素が赤芽球系であり、骨髄芽球成分が認められないことがある。赤芽球成分は主にまたは専ら前赤芽球と初期好塩基性赤芽球から構成される。これらの細胞は骨髄成分の90%以上を占めることがある。骨髄芽球が欠如しているにもかかわらず、これらの症例は急性白血病とみなされるべきである。WHOの提案では、赤芽球系に限定された芽球性白血病は純粋赤芽球性悪性腫瘍とされている。^{[ 6 ]}

M6c（赤白血病および純粋赤芽球性白血病）

骨髄芽球と前赤芽球が豊富な混合型変異体。^{[ 7 ]}

処理

赤白血病の治療は、一般的に、その他の種類のAML（特定されていないもの）の治療に準じます。^{[ 1 ]}治療は化学療法からなり、多くの場合、シタラビン、ダウノルビシン、イダルビシンが用いられます。^{[ 8 ]}また、骨髄移植が行われることもあります。^{[ 1 ]}

予後

予後に関する情報は、この疾患の希少性によって制限されています。他のリスク因子を考慮すると、予後は一般的にAMLと変わらないようです。^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}急性赤芽球性白血病（M6）は、比較的予後不良です。2010年の124人の患者を対象とした研究では、全生存期間の中央値は8か月でした。^{[ 10 ]} 2009年の91人の患者を対象とした研究では、赤白血病患者の全生存期間の中央値は36週間で、他のAML患者との統計的に有意な差はありませんでした。AEL患者は、無病生存期間が有意に短く、中央値は32週間でしたが、この影響は他の予後因子によって説明されました。つまり、AELは、単染色体核型や骨髄異形成症候群の既往歴など、他のリスク因子と関連していることが多いのです。^{[ 9 ]}高齢患者、骨髄異形成症候群の既往歴のある患者、および以前に別の腫瘍の治療のために化学療法を受けた患者では予後が悪い。^{[ 1 ]}^{[ 11 ]}

疫学

急性赤芽球性白血病はまれで、急性骨髄性白血病全体のわずか3～5％を占めるにすぎない。^{[ 2 ]}ある研究では、年間10万人あたり0.077例の発生率と推定されている。 ^{[ 12 ]}この疾患を持つ人の64～70％は男性で、ほとんどが高齢者であり、中央値は65歳である。^{[ 2 ]}

歴史

急性赤芽球性白血病の最初の症例は、1912年にM. Copelliによって赤芽球症という名称で記述されました。^{[ 2 ]}^{[ 13 ]} 1917年、イタリアの血液学者ジョヴァンニ・ディ・グリエルモ（1886-1962）は、この記述を拡張し、「赤芽球性白血病」（イタリア語で赤芽球性白血病）という名称を考案しました。^{[ 2 ]}^{[ 14 ]}ディ・グリエルモは、この病態の白血病性の性質を最初に認識した人物であり、彼の功績を称えて、この病態はディ・グリエルモ症候群と呼ばれることもあります。^{[ 2 ]}エルンスト・ノイマルクは、ディ・グリエルモ症候群をイギリスの病理学に紹介した人物として広く知られています。^{[ 15 ]}

プログレッシブ・ロック・グループ、イエスのベーシスト、クリス・スクワイアは、2015年6月27日に急性赤芽球性白血病に関連する合併症により死去した。^{[ 16 ]}

参考文献

1 2 3 4 5 6 Zuo Z、Polski JM、Kasyan A、Medeiros LJ (2010)。「急性赤芽球性白血病」。Arch . Pathol. Lab. Med . 134 (9): 1261–70 . doi : 10.5858/2009-0350-RA.1 . PMID 20807044 .
1 2 3 4 5 6 7 8 9 Santos FP、Bueso-Ramos CE、Ravandi F (2010)。「急性赤白血病：診断と管理」。Expert Rev Hematol。3 ( 6 ) : 705–18。doi : 10.1586 / ehm.10.62。PMID 21091147。S2CID 8987729。
↑ Naiem F、Rao PN (2009)。「急性骨髄性白血病」。血液病理学：形態、免疫表現型、細胞遺伝学、および分子アプローチ。Academic Press。p. 236。ISBN 978-0-08-091948-5。
↑シュワブ、マンフレッド( 2011年9月23日)。がん百科事典。シュプリンガー・サイエンス＆ビジネス・メディア。p. 1313。ISBN 978-3-642-16482-8。
↑ Cheng, Liang; Bostwick, David G. (2011-03-18).解剖病理学の基礎. Springer Science & Business Media. p. 764. ISBN 978-1-4419-6043-6。
↑アーミテージ、ジェームズ・O. (2004).臨床血液学アトラス. リッピンコット・ウィリアムズ＆ウィルキンス. p. 148. ISBN 978-0-7817-5128-5。
↑ラガバン、デレク。ブレッチャー、マーティン L.ジョンソン、デビッド H.メロポール、ニール J.ムーツ、ポール L.ローズ、ピーター G. (2006-07-11)。珍しい癌の教科書。ジョン・ワイリー＆サンズ。 p. 546.ISBN 978-0-470-03055-4。
↑赤白血病～ eMedicineでの治療
1 2 Santos FP、Faderl S、Garcia-Manero G、et al . (2009 年 12 月)。「成人急性赤白血病：単一施設で治療を受けた 91人の患者の分析」。Leukemia。23 (12): 2275–80。doi : 10.1038 / leu.2009.181。PMC 4217206。PMID 19741728。
1 2 Hasserjian RP、Zuo Z、Garcia C、Tang G、Kasyan A、Luthra R、Abruzzo LV、Kantarjian HM、Medeiros LJ、Wang SA (2010)。「急性赤芽球性白血病：2008年WHO分類で改良された基準を用いた再評価」。Blood。115 ( 10 ): 1985–92。doi : 10.1182 / blood-2009-09-243964。PMC 2942006。PMID 20040759。
↑ Orazi, Attilio; O'Malley, Dennis P.; Arber, Daniel A. (2006-07-20).骨髄の図解病理学. Cambridge University Press. p. 59. ISBN 978-1-139-45552-7。
↑ Wells AW、Bown N、Reid MM、Hamilton PJ、Jackson GH、Taylor PR (2001)。「イングランド北部における赤白血病：人口ベースの研究」。J . Clin. Pathol . 54 (8): 608–12 . doi : 10.1136/jcp.54.8.608 . PMC 1731487. PMID 11477115 .
↑カシアン A、メデイロス LJ、ズオ Z、サントス FP、ラヴァンディ＝カシャニ F、ミランダ R、ヴァダン＝ラージ S、ケッペン H、ブエソ＝ラモス CE (2010)。「世界保健機関の分類で定義されている急性赤血球性白血病は、まれで病因的に不均一な病気です。」モジュール。パソル。23 (8): 1113–26 .土井: 10.1038/modpathol.2010.96。PMC 5846338。PMID 20473273。
↑ディ・グリエルモ G. (1917)。「Richerche di ematologia. I. Un caso di eritroleucemia. Megacariociti in circolo e loro funzione piastrinopietico」。フォリアメディカ (パヴィア)。13 : 386.
↑ 「死亡記事」（PDF）。British Medical Journal。1967年7月29日。 2022年3月3日取得。
↑ 「イエスのベーシスト、クリス・スクワイアが67歳で死去」。BBCニュース。2015年6月28日。 2020年2月22日閲覧。

外部リンク

Kowal-Vern A、Mazzella FM、Cotelingam JD、Shrit MA、Rector JT、Schumacher HR (2000)。「69症例における骨髄芽球と前赤芽球の割合を決定することによる急性赤白血病サブセットの診断と特徴付け」。Am . J. Hematol . 65 (1): 5– 13. doi : 10.1002/1096-8652(200009)65:1 < 5::AID-AJH2 > 3.0.CO ; 2-U。PMID 10936857。S2CID 12060278。
バージニア大学の組織学
マリスト大学の概要
名古屋大学の画像

[zuo2010-1] 1 2 3 4 5 6 Zuo Z、Polski JM、Kasyan A、Medeiros LJ (2010)。「急性赤芽球性白血病」。Arch . Pathol. Lab. Med . 134 (9): 1261–70 . doi : 10.5858/2009-0350-RA.1 . PMID 20807044 .

[SantosReview2010-2] 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Santos FP、Bueso-Ramos CE、Ravandi F (2010)。「急性赤白血病：診断と管理」。Expert Rev Hematol。3 ( 6 ) : 705–18。doi : 10.1586 / ehm.10.62。PMID 21091147。S2CID 8987729。

[3] Naiem F、Rao PN (2009)。「急性骨髄性白血病」。血液病理学：形態、免疫表現型、細胞遺伝学、および分子アプローチ。Academic Press。p. 236。ISBN 978-0-08-091948-5。

[4] シュワブ、マンフレッド( 2011年9月23日)。がん百科事典。シュプリンガー・サイエンス＆ビジネス・メディア。p. 1313。ISBN 978-3-642-16482-8。

[5] Cheng, Liang; Bostwick, David G. (2011-03-18).解剖病理学の基礎. Springer Science & Business Media. p. 764. ISBN 978-1-4419-6043-6。

[6] アーミテージ、ジェームズ・O. (2004).臨床血液学アトラス. リッピンコット・ウィリアムズ＆ウィルキンス. p. 148. ISBN 978-0-7817-5128-5。

[7] ラガバン、デレク。ブレッチャー、マーティン L.ジョンソン、デビッド H.メロポール、ニール J.ムーツ、ポール L.ローズ、ピーター G. (2006-07-11)。珍しい癌の教科書。ジョン・ワイリー＆サンズ。 p. 546.ISBN 978-0-470-03055-4。

[8] 赤白血病～ eMedicineでの治療

[nature.com-9] 1 2 Santos FP、Faderl S、Garcia-Manero G、et al . (2009 年 12 月)。「成人急性赤白血病：単一施設で治療を受けた 91人の患者の分析」。Leukemia。23 (12): 2275–80。doi : 10.1038 / leu.2009.181。PMC 4217206。PMID 19741728。

[Hasserjian2010-10] 1 2 Hasserjian RP、Zuo Z、Garcia C、Tang G、Kasyan A、Luthra R、Abruzzo LV、Kantarjian HM、Medeiros LJ、Wang SA (2010)。「急性赤芽球性白血病：2008年WHO分類で改良された基準を用いた再評価」。Blood。115 ( 10 ): 1985–92。doi : 10.1182 / blood-2009-09-243964。PMC 2942006。PMID 20040759。

[11] Orazi, Attilio; O'Malley, Dennis P.; Arber, Daniel A. (2006-07-20).骨髄の図解病理学. Cambridge University Press. p. 59. ISBN 978-1-139-45552-7。

[12] Wells AW、Bown N、Reid MM、Hamilton PJ、Jackson GH、Taylor PR (2001)。「イングランド北部における赤白血病：人口ベースの研究」。J . Clin. Pathol . 54 (8): 608–12 . doi : 10.1136/jcp.54.8.608 . PMC 1731487. PMID 11477115 .

[13] カシアン A、メデイロス LJ、ズオ Z、サントス FP、ラヴァンディ＝カシャニ F、ミランダ R、ヴァダン＝ラージ S、ケッペン H、ブエソ＝ラモス CE (2010)。「世界保健機関の分類で定義されている急性赤血球性白血病は、まれで病因的に不均一な病気です。」モジュール。パソル。23 (8): 1113–26 .土井: 10.1038/modpathol.2010.96。PMC 5846338。PMID 20473273。

[14] ディ・グリエルモ G. (1917)。「Richerche di ematologia. I. Un caso di eritroleucemia. Megacariociti in circolo e loro funzione piastrinopietico」。フォリアメディカ (パヴィア)。13 : 386.

[15] 「死亡記事」（PDF）。British Medical Journal。1967年7月29日。 2022年3月3日取得。

[16] 「イエスのベーシスト、クリス・スクワイアが67歳で死去」。BBCニュース。2015年6月28日。 2020年2月22日閲覧。

[ 1 ]

[

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

兆候と症状

原因

診断

M6a（赤白血病）

M6b（純粋赤芽球性白血病）

M6c（赤白血病および純粋赤芽球性白血病）

処理

予後

疫学

歴史

参考文献

外部リンク

関連するトピック

急性骨髄性白血病

）であり、赤芽球の成熟停止（赤芽球の増加）の特徴と、TP53遺伝子の二対立遺伝子変異の高頻度を特徴とする赤血球の腫瘍性増殖を特徴とする。FAB分類

疲労

感染症