有棘細胞

棘細胞（ギリシア語のἄκανθα acanthaに由来し、「棘」を意味する）は、生物学および医学において、棘状の突起により細胞膜が尖った異常な赤血球を指す。 ^[1]^[2]類似の用語に棘細胞がある。棘細胞は、しばしば棘細胞や分裂赤血球と混同されることがある。

有棘赤血球は、粗く不規則な間隔でさまざまな大きさの鋸歯があり、多くの尖った星に似ています。これらは、無βリポタンパク血症、^[3]肝疾患、舞踏病性有棘赤血球症、マクラウド症候群、および神経有棘赤血球症、^[4]神経性食欲不振症、乳児ピクノサイトーシス、甲状腺機能低下症、特発性新生児肝炎、アルコール依存症、うっ血性脾腫、ジーヴ症候群、および慢性肉芽腫性疾患などのいくつかの遺伝性神経疾患およびその他の疾患の血液塗抹標本で見られます。^[5]

使用法

棘細胞は棘細胞と同義に使われることもありますが^[6]、一部の文献では、脾臓の変性により細胞膜がさらに失われて棘が鈍くなり、細胞が球状（球状棘細胞）になった「極棘細胞」の特定のサブセットを指すこともあります。これは重度の肝疾患の患者に見られます^{[7] 。}

有棘赤血球症は、重度の肝硬変や膵炎で見られるような、このタイプの鋸歯状の赤血球の存在を一般的に指しますが、^[6]特に、有棘赤血球、神経学的問題、脂肪便を伴う臨床状態である無ベータリポタンパク血症を指すこともあります。^{[8]この特定の有棘赤血球症の原因（無ベータリポタンパク血症、アポリポタンパク質B欠乏症、バッセン・コルツヴァイク症候群とも呼ばれる）は、}ミクロソームトリグリセリド転送タンパク質（MTTP）遺伝子のさまざまな変異の結果として、腸内で食物脂肪を完全に消化できないことに起因する、まれな遺伝的に受け継がれる常染色体劣性疾患です。^[9]

病態生理学

有棘赤血球は、膜脂質または構造タンパク質の変化によって生じます。膜脂質の変化は、無ベータリポタンパク質血症および肝機能障害で見られます。膜構造タンパク質の変化は、神経有棘赤血球症およびマクラウド症候群で見られます。

肝機能障害では、アポリポタンパク質A-II欠乏リポタンパク質が血漿中に蓄積し、赤血球中のコレステロールが増加します。これにより、赤血球の膜に異常が生じ、脾臓のリモデリングと有棘赤血球の形成を引き起こします。

無ベータリポタンパク血症では脂質とビタミンEが欠乏し、赤血球の形態異常を引き起こします。^[10]

鑑別診断

有棘赤血球症の診断は、急性または慢性貧血、A型肝炎、B型肝炎、C型肝炎、肝腎症候群、下垂体機能低下症、吸収不良症候群、栄養失調と区別する必要がある。 ^[11]

神経性食欲不振症や嚢胞性線維症などの栄養失調に起因する棘細胞症は、栄養不足が解消すると治まります。^[12]棘細胞様細胞は、甲状腺機能低下症、脾臓摘出後、および骨髄異形成症で発見されることがあります。^[12]

棘細胞は、棘細胞とも呼ばれるエキノサイトとは区別されるべきである。棘細胞は鋸歯状であるが、細胞膜上に一定間隔で多数の小さな突起状の棘突起を持つ点で異なっている。 ^[7]^{[12]棘細胞は通常、}尿毒症を意味するが、低マグネシウム血症および低リン血症における軽度の溶血、長距離ランナーの溶血性貧血、およびピルビン酸キナーゼ欠損症を含む多くの病態で見られる。^[11]棘細胞は、pHの上昇、血液貯蔵、ATPの枯渇、カルシウムの蓄積、およびガラスとの接触によっても体外で発生する可能性がある。 ^[11] 棘細胞は、いくつかの非常に大きな突起を持つ角質細胞とも呼ばれるケラトサイトとも区別されるべきである。^[12]

参照

血液疾患のリスト

参考文献

^ 「有棘細胞」、Dorland's Medical Dictionary
^ 誤診 / 有棘赤血球症 2009年10月12日閲覧
^ Cooper RA、Durocher JR、Leslie MH（1977年7月） 。「無ベータリポタンパク質血症における赤血球膜脂質の流動性低下」。J . Clin . Invest。60 （ 1）：115–21。doi ： 10.1172 /JCI108747。PMC 372349。PMID 874076。
^ Rampoldi L, Danek A, Monaco AP (2002). 「神経有棘赤血球症の臨床的特徴と分子的基礎」J Mol Med . 80 (8): 475–91. doi :10.1007/s00109-002-0349-z. PMID 12185448. S2CID 21615621.
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^ Alarcon, Pedro A de (2024-01-17). 「有棘細胞症：実践の基本、病態生理学、疫学」。Medscape Reference 。 2024年6月26日閲覧。
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外部リンク

アカントサイト：バージニア大学提供
米国国立医学図書館の医学件名標目(MeSH)にある有棘細胞

[1] 「有棘細胞」、Dorland's Medical Dictionary

[2] 誤診 / 有棘赤血球症 2009年10月12日閲覧

[pmid874076-3] ^ Cooper RA、Durocher JR、Leslie MH（1977年7月） 。「無ベータリポタンパク質血症における赤血球膜脂質の流動性低下」。J . Clin . Invest。60 （ 1）：115–21。doi ： 10.1172 /JCI108747。PMC 372349。PMID 874076。

[4] Rampoldi L, Danek A, Monaco AP (2002). 「神経有棘赤血球症の臨床的特徴と分子的基礎」J Mol Med . 80 (8): 475–91. doi :10.1007/s00109-002-0349-z. PMID 12185448. S2CID 21615621.

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[9] Haldeman-Englert, C; Zieve, D. (2011 年 8 月 4 日)。「Bassen-Kornzweig 症候群」。Pub Med Health。国立生物工学情報センター、米国国立医学図書館。

[10] Alarcon, Pedro A de (2024-01-17). 「有棘細胞症：実践の基本、病態生理学、疫学」。Medscape Reference 。 2024年6月26日閲覧。

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