原因不明の絨毛炎

原因不明の絨毛炎
その他の名前	慢性絨毛炎
原因不明の絨毛炎の顕微鏡写真。H &E 染色。
専門	病理学、婦人科

原因不明の絨毛炎（VUE ）は慢性絨毛炎とも呼ばれ、胎盤の損傷です。VUEは絨毛膜絨毛（胎盤絨毛）の炎症性疾患です。VUEは再発性疾患で、子宮内発育不全（IUGR）を伴うことがあります。IUGRは胎児の発育不全、死産、流産、早産を伴います。^{[1] [2]} VUEはその後の妊娠の約1/3で再発します。^[3]

VUEは胎盤絨毛膜絨毛の炎症を特徴とする一般的な病変です。また、VUEは胎盤を介した母体リンパ球の移動を特徴とします。^[2]

VUEは妊娠中の胎盤の7～10％で診断されます。VUE症例の約80％は満期胎盤（妊娠37週以上）で発生します。32週未満の胎盤でVUEがみられる場合は、感染性絨毛炎の検査を受ける必要があります。^[1]

母親由来の炎症細胞は、複数の方法で胎児絨毛瘻に侵入する可能性があります。

絨毛栄養芽層のバリアが損傷を受ける可能性がある。妊娠後期には、シンシチウムノット（シンシチウム栄養芽層に形成された核のある塊）が分離し^[4]、胎児胎盤絨毛から剥がれ落ちる。この剥離により絨毛間質が剥がれる可能性がある。バリアは、上流の胎児血栓症または母体梗塞による虚血性損傷によって破壊される可能性がある。シンシチウム栄養芽層の壊死は、抗体または抗リン脂質による凝固成分、補体系または血小板の活性化の結果として発生する可能性がある。^[5]

通常の状態では接着分子は発現しないが、VUEでは合胞体栄養芽細胞に接着分子（細胞内接着分子1、E-セレクチン）を発現させることができる。 ^[6]

母体リンパ球は、絨毛栄養膜バリアを通過して固定絨毛を介して胎児間質に入ることができる。胎盤の発達過程を経て絨毛が侵入性中間栄養膜に成熟するにつれて、固定絨毛は連続した上皮合胞栄養膜層を失う。CD8+メモリーT細胞の栄養因子であるIL-15は、脱落膜間質細胞によって発現される。慢性脱落膜炎の抗原に反応する母体リンパ球の移動が活性化し、脱落膜を介して進入する可能性がある。^{[7] [8]}

VUEはT細胞を介したCD8+優位の炎症反応である。VUEは、通常妊娠末期（正期産胎盤）に胎盤絨毛の胎児線維血管間質で発生する。^{[1] VUEのリンパ球は母体由来である。VUEは、ドナー}同種移植組織 内で発生する宿主由来の炎症反応である。炎症性浸潤の非T細胞成分は、母体側と胎盤側の両方に由来する。抗原提示細胞の大部分は胎児由来のホフバウアー細胞（マクロファージ）であった。^{[9] [10]}絨毛周囲単球マクロファージおよび組織球性巨細胞は母体由来であった。^[11] VUEの胎児マクロファージは、MHCクラス2抗原発現の上方制御の結果として増殖し、活性化される。^{[12] [13] [14]} VUEによる男性胎盤の検査では、絨毛内CD3 +リンパ球の11.2%が胎児由来で、88.8%が母体由来であることが実証された。マクロファージ、絨毛間リンパ球、多核巨細胞は母体由来であり、絨毛内CD68 +細胞の10.5%と絨毛周囲CD68 +細胞の96.4%が母体由来であった。リンパ球は主に母体T細胞であった。^[11]母体細胞は胎盤絨毛と胎児にも侵入することができる。^[15]

VUE には、低度慢性絨毛炎と高度慢性絨毛炎の 2 種類があります。低度慢性絨毛炎では、リンパ球を含む絨毛が 10 個未満です。低度慢性絨毛炎は、局所性または多巣性です。局所性では、絨毛が 1 枚のガラス スライドのみに広がっていますが、多巣性では、少なくとも 2 枚のスライドに広がっています。高度慢性絨毛炎では、1 つの巣に 10 個以上の炎症絨毛があります。高度慢性絨毛炎は、びまん性と斑状性に区別されます。斑状という用語は、遠位絨毛の 30% 未満が侵されている場合に使用されます。びまん性という用語は、遠位絨毛の 30% 以上が侵されている場合に使用されます。^{[引用が必要]}

VUE には 2 つの顕著なパターンがあります。約 50% の症例では遠位絨毛 (成熟した中間絨毛と終末絨毛) のみが関与し、近位幹絨毛、基底板に埋め込まれた固定絨毛、および絨毛板は関与していません。2 番目に多いパターン (VUE 症例の約 30%) では、通常は近位幹絨毛 (およびおそらく絨毛板) と遠位絨毛が関与しています。このタイプの VUE は、胎児血管の閉塞性病変 (閉塞性胎児血管症) に関連しています。^{[1] [16]}

VUE には診断を示唆する特定の臨床徴候や症状はないが、炎症性濾液の分析が診断に役立つことがある。^{[1] VUE の}炎症性浸潤物の細胞レベルで の構成は、主にマクロファージとリンパ球である。細胞の相対的な割合は症例ごとに異なる。VUE に存在するリンパ球は主に CD8+ T 細胞、次いで CD4 である。CD4/CD8 の比率は通常 0.1 ～ 0.5 である。^{[17] [18]}存在するマクロファージは主に Mac387- であり、次に CD68 と HAM56+ である。マクロファージ上のクラス 2主要組織適合性複合体(MHC) 抗原は、VUE 部位でアップレギュレーションされる。VUE 部位に好中球は存在しないはずである。VUE は感染ではなく炎症を伴う状態である。感染性絨毛炎では好中球が多数存在するが、VUE ではない。^{[1] [14]}

組織学的には、VUE は明らかな原因のない絨毛膜絨毛のリンパ球浸潤を特徴とする。形質細胞は存在しないはずであり、形質細胞が存在する場合はCMV感染などの感染性病因が示唆される。^{[引用が必要]}

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VUE は感染性絨毛炎とよく混同されます。これらは以下の特徴によって区別できます。VUE では、母親にも乳児にも感染の兆候はありません。感染性絨毛では、母親と胎児の両方に感染があります。VUE は感染性絨毛炎よりも一般的です。感染性絨毛炎は、出生 1000 件あたり約 1～4 件に見られます。VUE は、出生 1000 件あたり約 76～136 件に見られます。VUE は、妊娠第 3 トリメスター後期の満期胎盤で発生します。感染性絨毛炎は、妊娠第3 トリメスター初期から中期後期に発生します。感染性絨毛炎は、VUE (末端絨毛と幹絨毛) と比較して、胎盤 (臍帯、絨毛板、膜)のより大きな部分に影響を及ぼします。組織学的には、VUE は感染性絨毛炎よりも多くのリンパ球が存在することが特徴です。感染性絨毛炎の再発はまれです。 VUEの再発率は10％～15％である。^[1]

VUEの予防法は知られていないが、トレポネーマ・パリダム、トキソプラズマ・ゴンディ、サイトメガロウイルスによる感染が原因である可能性があると予測されている。^[1]

ニュージーランドでは、VUEはマオリ族やアジア系よりも白人に多く見られます。肥満女性はVUEを発症する可能性が高くなります。これは、肥満女性は胎盤が大きいため絨毛マクロファージの数が多く、抗原提示の効率が高まり、VUEを引き起こす可能性があるためと考えられます。^[19]

• 子宮内発育遅延
• 胎盤
• TORCH感染症